病毒性心肌炎0

病毒性心肌炎历史20世纪50年代，已证实病毒可引起心肌的炎性病变，曾称之为“孤立性心肌炎”（Fiedler心肌炎）。流行病学国内九省市协作组资料：-发病季节：7月最高。北京及黑龙江尚有12月~1月的另一高峰-地区：上海最高，福建最低-年龄：新生儿最低，约占总调查数的1.1%，从新生儿后期到11岁，每岁所占百分数相仿，7.08%~9.12%。病因已证实为病毒性心肌炎的病毒（20余种）及心脏受累部位病毒心脏受累部位微小核糖核酸病毒COXB*、A心肌、心包、心内膜ECHO心肌、心包PolioⅠ、Ⅲ型心肌、心包鼻病毒HIV副粘病毒RSV心肌Mumps病毒心肌、心包麻疹病毒心肌风疹病毒心肌副流感病毒心肌、心包肝炎病毒甲、乙型心肌呼肠病毒腺病毒心肌、心包流感病毒心肌、心包天花病毒心肌、心包疱疹病毒HSV心肌、心包VZV心肌、心包CMV心肌、心包EBV（IM）心肌、心包虫媒病毒黄热病病毒心肌登革热病毒心肌白蛉热病毒心肌脑-心肌炎病毒淋巴细胞性脉络丛脑膜炎病毒心肌流行性出血热病毒心肌注：国外的心肌炎/心包炎血清学试剂盒含COX1~5型、ECHO、CMV病理：间质性心肌炎（interstitialmyocarditis）改变。慢性经过的病例，有结缔组织增生及疤痕形成。也可有心肌细胞的溶解、坏死等实质损害。发病机制：免疫机制（尤其是T细胞介导的心肌细胞溶解）为主，并有自由基的参与；病毒的直接侵犯目前已认为占次要位置。临床表现特点1、Smith报告发热占59%，呈流感样发热的占36%2、有肌肉疼痛者多有ECG异常（甚至高达100%）3、与体温和/或运动的激烈程度不成比例的心动过速（国内报告占32.88%）4、ECG多样、多变（见下述）5、ESR近65%正常，升高者绝大多数在50mm/1h以下6、心杂音不明显，多在2/6以下，少数为3/6。即不出现有意义的杂音（区别于风心）。7、心脏扩大者不多，急性期约13%，慢性期约18%8、BP大多数正常(注意，即使有高血压，不宜使用reserpine)9、在infants可暴发，且常伴有脑炎；在较大的儿童可有胸膜渗出。10、偶可伴有心包炎或瓣膜炎11、伴Ⅲ度AVB、急性心衰肺水肿、CGS、原发性室性心律失常时可致猝死，尤以Ⅲ度AVB最常见。心肌炎并发心衰、CGS、室早诱发原发性室颤致猝死者为数甚少。ECG表现：几乎所有的病毒性心肌炎患儿均有不同程度的ECG改变，本检查特异性低，但敏感性较高，为能最早发现心肌病变作出临床诊断最为重要的客观依据。其变化有5大特点：①ECG异常形成呈多样性；②时有时无呈间歇性；③不易消失呈顽固性；④心律失常类型前后一致呈同一性；和⑤患者一般对心律失常呈耐受性。急性期以ST-T改变为最常见，其次为各种类型的过早搏动，其中以室早多见（50%+）。慢性期可出现很严重的心律失常。消失：早搏随访1年内有25%消失，80%在5年内消失。其次消失的是各型AVB，尤其是Ⅰ度AVB。诊断要点：心功能不全、心包炎、心脏扩大。ECG有严重心律失常或ST-T改变心肌损伤标志物升高病原学诊断。诊断标准一、病毒性或特发性心肌炎诊断标准（综合临床，1991；40（9）：2081）1、不少心脏症状合并有上感样症状或消化道症状、皮疹、关节痛、肌肉痛等作为前驱症状或主要症状，也有于无症状时和猝死发病的。心脏症状：胸痛、晕厥、呼吸困难、心悸、休克、痉挛、发绀等上感样症状：发热、头痛、咳嗽、咽喉痛等消化道症状：恶心、呕吐、腹痛、腹泻等2、体检：心动过速、心动过缓，听诊心音低钝、奔马律（S3、S4）、心包摩擦音或收缩期杂音等。3、ECG通常显示某些异常所见，包括ST-T改变、Ⅰ°~Ⅲ°AVB、室内传导阻滞、低电压、室性和房性早搏、室速、室上速、房颤、异常Q波等4、往往有血清心肌酶（CK-MB、LDH1、2，GOT）升高，CRP阳性、ESR加快、WBC升高等5、胸部X线往往显示心脏扩大6、UCG显示左心功能减低和心包积液7、上述2~6项所见短期内往往有变化8、急性期和缓解期采取的血清病毒抗体效价变化4倍以上对病因诊断有帮助。且诊断困难时，咽拭子、尿、粪、血液、心包穿刺液、心肌的病毒分离或病毒抗原确定有助于病因诊断9、心内膜心肌活检可确诊，但阴性所见不能否定心肌炎10、必须同急性梗死等鉴别。二、德国BolteHD标准1、有心力衰竭和心律失常的急性心功能不全，EF明显减少，冠状动脉和心脏造影除外冠心病和心脏瓣膜病2、发病前8~10d有上呼吸道或肠道病毒感染3、有病毒感染的血清学证据，在感染过程中抗体滴度升高4、心肌活检标本中光镜检查示心肌炎改变符合以上4项中3项可诊断本病。三、我国标准（病毒性心肌炎诊断标准，修订草案）（中华儿科杂志2000年第38卷第2期）一、临床诊断依据(一)心功能不全、心源性休克或心脑综合征。(二)心脏扩大(X线、超声心动图检查具有表现之一)。(三)心电图改变:以R波为主的2个或2个以上主要导联(Ⅰ、Ⅱ、aVF、V5)的ST-T改变持续4天以上伴动态变化，窦房传导阻滞、房室传导阻滞，完全性右或左束支阻滞，成联律、多形、多源、成对或并行性早搏,非房室结及房室折返引起的异位性心动过速，低电压(新生儿除外)及异常Q波。(四)CK-MB升高或心肌肌钙蛋白(cTnI或cTnT)阳性。二、病原学诊断依据(一)确诊指标：自患儿心内膜、心肌、心包（活检、病理）或心包穿刺液检查，发现以下之一者可确诊心肌炎由病毒引起。1.分离到病毒。2.用病毒核酸探针查到病毒核酸。3.特异性病毒抗体阳性。（二）参考依据：有以下之一者结合临床表现可考虑心肌炎系病毒引起。1.自患儿粪便、咽拭子或血液中分离到病毒，且恢复期血清同型抗体滴度较第一份血清升高或降低4倍以上。2.病程早期患儿血中特异性IgM抗体阳性。3.用病毒核酸探针自患儿血中查到病毒核酸。三、确诊依据(一)具备临床诊断依据2项，可临床诊断为心肌炎。发病同时或发病前1～3周有病毒感染的证据支持诊断者。(二)同时具备病原学确诊依据之一，可确诊为病毒性心肌炎，具备病原学参考依据之一，可临床诊断为病毒性心肌炎。(三)凡不具备确诊依据，应给予必要的治疗或随诊，根据病情变化，确诊或除外心肌炎。(四)应除外风湿性心肌炎、中毒性心肌炎、先天性心脏病、结缔组织病以及代谢性疾病的心肌损害、甲状腺功能亢进症、原发性心肌病、原发性心内膜弹力纤维增生症、先天性房室传导阻滞、心脏自主神经功能异常、β受体功能亢进及药物引起的心电图改变。四、分期(一)急性期:新发病,症状及检查阳性发现明显且多变，一般病程在半年以内。(二)迁延期:临床症状反复出现，客观检查指标迁延不愈，病程多在半年以上。(三)慢性期:进行性心脏增大，反复心力衰竭或心律失常，病情时轻时重，病程在1年以上。临床分期：国内根据病情进行临床分期，主要依据病情变化和病程长短。(一)急性期:新发病,症状及检查阳性发现明显且多变，一般病程在半年以内。(二)恢复期：临床症状和ECG改变逐渐好转，但尚未痊愈，病程多在半年以上(三)迁延期:临床症状反复出现，客观检查指标迁延不愈，病程多在1年以上。(四)慢性期:进行性心脏增大，反复心力衰竭或心律失常，病情时轻时重，病程在1年以上。临床分型：一、早年，国内有作者将病毒性心肌炎分为轻型、中型、重型、暴发型、普通型、异律型、传阻型、心衰型、心休型、脑炎心肌炎型、隐匿型、心脑型及猝死型等（中华医学杂志，1974；54：138），但常有交错。九省市协作组建议使用分期的方法。二、有人对急性病毒性心肌炎提出下列分型：1、轻型：精神疲乏、乏力、食欲不振、发热。S1减弱（是心肌收缩力降低的重要征象）。或有心动过速（顽固的心动过速，药物难以奏效为诊断心肌炎有价值的指征）。心脏无明显扩大。多在数日或数周内治愈。部分患儿呈亚临床经过，表现为ECG一过性ST-T改变。预后良好。2、中型：除上述表现外，可有呼吸困难、干咳、呕吐、面色苍白、头昏、心悸、心前区疼痛，腹痛及肌肉疼痛。多有CHF的表现。心音低钝，可有奔马律或心律不齐。心界扩大、双肺罗音，肝脾肿大。多数病例经数月、数年后治愈。部分死于心衰或遗留心肌损害。3、重型：可以急性CHF起病，症状如同中型者，但病情较重，多以心衰难以控制而死亡，亦可暴发CGS，患儿烦躁不安、面色苍白、皮肤湿冷、末梢青紫。查体有心动过速、奔马律。BP下降或测不出，病情进展快，可于数小时或数日内死亡。三、对危重病情的分型：1、急性泵衰竭引起的心力衰竭型突然发生充血性心力衰竭和/或心源性休克，继而发展为多脏器功能衰竭。急性期超声心动检查为心室肥厚，可能为心肌细胞肿胀和间质水肿所致。恢复到正常为数周到数年，肥厚持续时间长者与细胞浸润等因素有关。2、阿－斯综合症发作型突然起病，进展极为迅速，临床表现为突然晕厥，意识丧失，面色苍白，伴有抽搐及大小便失禁。听诊心率过缓（完全房室传导阻滞），或过速（室性心动过速）。本型有呼吸道或肠道感染等前驱症状，较短时间出现心脏症状（平均1.5天）。急性期积极治疗（包括应用临时起搏器），多可恢复正常，预后较好。3、心动过速型可表现为室上性心动过速及室性心动过速。前者前驱症状至心脏症状的时间较长（平均10天，即心房心肌炎型），可发生心房扑动、心房颤动或慢性房性心动过速，多为一过性，预后良好。室性心动过速病情多危重，可突然死亡。但多为一过性，急性期后心动过速消失，预后较好。可遗留室性早搏。4、新生儿心肌炎症状不典型，表现多样，有前驱病史，累及多个脏器。病情进展迅速，死亡率高，预后差。超声心动图表现类似扩张性心肌病。（新生儿发病时，除发热外，可突然出现难以解释的心衰，可发生紫绀、心动过速、心脏扩大及肝肿大。而在年长儿及成人，心脏症状一般较晚，数日至数周后发生）治疗要点1、休息：动物试验证实，运动可使病毒感染力增强。在急性期至少应卧床休息至热退后1~3月。对心脏扩大及并发心衰者至少卧床休息3~6月。注意对心前区疼痛、腹痛及肌肉疼痛，国外资料显示，若在发病2周内应用非甾体类解热镇痛药（如消炎痛、阿司匹林、布洛芬等），因可改变宿主对感染的反应性，反使心肌坏死增加、组织病理变化加重，应避免使用。2、持续心电监护，即使发生轻度AVB亦应如此。用大剂量GCs及其它对症治疗。上海瑞金医院曾抢救一名因反复阿-斯，ECG示Ⅲ度AVB的病毒性心肌炎的患者，在给予临时起搏后，应用80mg/dDXM静点，连用5天，2天后转为窦律，5天后撤除临时起搏。3、免疫抑制剂应用：研究表明，病毒性心肌炎在感染初期的18天内仍可从心肌分离到病毒，且激素可抑制体内IFN的合成。故目前应用的适应症是：CHF、CGS、高度AVB。主要用GCs，少数病例加用硫唑嘌呤。危重症抢救时可用Dxm0.2~0.6mg/kg/d,orHC10~20mg/kg/d（注意是否为酒精溶媒）,BCHmPSL2mg/kg/d，静滴。4、心肌代谢赋能剂：HD-VC（可清除自由基、试验证实，心肌细胞培养液中VC浓度在12.5~25μg/ml时，能保护受COX病毒感染的心肌细胞不发生心肌炎）、PDF、GIK、IGP、CoQ10（兼有自由基清除作用）5、防治心衰和CGS⑴CHF处理的注意点：①对洋地黄类耐受性差，故应选用短效制剂，如狄高辛、西地兰；②剂量应小，为常规量的1/2~1/3；③一般，地高辛毛化量为20～25ug/kg，iv。首次剂量小于化量的1/3，毛化后维持量按5～8ug/kg·d，q12h，iv。④如心衰不重可按每日维持量法5～8ug/kg·d，PO。⑤急性心衰时可加用快速利尿剂，注意补钾⑵GCS的处理要点：①给氧；②控制液量，每日1200ml/m2；③VitC100~200mg/kg/dose，IV（浓度10%~12.5%），对恢复血压有效，如血压不稳定，30min后重复一次，每天3~5次；④大剂量GCs快速滴注，HC10~20mg/kg/d,BCHmPSL2mg/kg/d，静滴；⑤及时应用血管活性药，如Dop、Dob6、纠正严重心律失常（一）严重房室传导阻滞1阿托品0.01～0.03mg/kg·次，iv。2异丙肾上腺素5～10mg，舌下含服。或0