硬化性肠系膜炎qct

硬化性肠系膜炎•硬化性肠系膜炎（SL）又叫肠系膜脂膜炎、肠系膜脂肪营养不良或回缩性肠系膜炎，是一类累及肠系膜脂肪组织的慢性非特异性炎症，多见于小肠系膜根部，也可累及结肠系膜，少见于胰周、网膜、腹膜后。该病为临床少见的良性疾病，极易误诊为腹部恶性疾病。病变系膜广泛增厚，继而纤维化。故又称肠系膜脂肪肥厚症、肠系膜脂性肉芽肿、原发性肠系膜脂硬化症、孤立性肠系膜脂营养不良症、退缩性肠系膜炎、Weber-Christian病、特发性收缩性肠系膜炎等。•发病年龄在23～80岁，平均年龄60岁，儿童极少发病。男性与女性之比，为2～3∶1。•临床症状表现：•1.病人多为体质虚弱，消瘦，慢性低热，食欲不振，以及体重下降等慢性消耗的状态，病程可长达数年。•2.腹部疼痛，以右下腹部较多见，左侧腹及上腹痛也可发生，但较少。伴随的症状有腹胀、恶心、呕吐及食欲减退。•此外还可出现慢性腹泻、消瘦、乏力、便秘和便血、腹膜剌激征等。极少数病人可出现肠梗阻或血管栓塞、不明原因发热、自身免疫性溶血及小肠穿孔等严重并发症。本病发病机制•发病机制尚不清楚，有学者认为，某些特发性感染性疾病如腹膜后纤维化、硬化性胆管炎、自发性胆管纤维化、多发性软骨炎、多发性骨髓瘤、眼眶炎性假瘤等与该病有关。同时有研究表明，本病与机体免疫功能水平低下、肠系膜脂肪组织创伤、亚急性感染、缺血、药物或过敏等不良因素有关。20%～30%的病人有腹部手术史。本病的致病性缺陷包括脂肪组织过度生长以及随后的变性、脂肪坏死及黄色肉芽肿性炎症。在增生的肠系膜脂肪组织变性后，可能是正常的脂类物质从变性的脂肪细胞中释放出来，而促进了肉芽肿性浸润，并最终纤维化。同时SL也可发生于肉芽肿疾病、风湿病、自身免疫性溶血性贫血和血管炎患者，因此，也有人认为该病为一种自身免疫反应性疾病。病理生理•1.病变部位病变主要侵袭小肠系膜，而且以肠系膜根部为多见，也可蔓延到肠壁处。结肠系膜也可受累，但病变常较局限，外观酷似结肠恶性肿瘤。病变极少侵及网膜或向腹膜后蔓延。2.病变特征受累的肠系膜表面散在着大小不等的脂肪坏死灶，外观呈暗棕色或灰黄色。病灶可互相融合呈大片状，并由肠系膜根部向肠壁侧扩展。后期随着纤维组织的增生及瘢痕组织收缩，肠系膜逐渐缩短，所属之肠襻也随之纡曲、变形、狭窄，甚至肠腔完全阻塞而出现肠梗阻。肠系膜的血管也常常被包绕。纤维化病变范围大小不等，但从剖腹探查所见，大多直径在5～10cm,肿块边界不清楚，较硬，无包膜，与周围组织器官常有广泛、复杂的粘连，不易分开。病理分型SL总的病理改变有三种：慢性炎性细胞浸润、脂肪坏死和纤维化。以慢性炎症为主时称肠系膜脂膜炎，为早期阶段；以脂肪坏死为主时称肠系膜脂肪营养不良；以纤维化为主时称回缩性肠系膜炎，是SL的最后阶段，虽然根据该病不同阶段和占优势的成分不同而命名多样，但病理上仍为同一种疾病。目前病理学倾向于命名为硬化性肠系膜炎，而将其他命名作为其三个亚型。肠系膜脂肪炎实物图影像学表现由于大多为数SL患者常无明显的临床症状，多为影像学检查时偶尔发现，因此影像学表现在该病的诊断及鉴别诊断中起着重要的作用。1、普通X线检查：•敏感性不高，表现为小肠襻向四周分离、移位、延长、小肠扭齿、成角、锯齿状狭窄或小肠襻增厚、边界呈细刺样、肠系膜脂肪周围呈方向状条纹等，并发肠梗阻时可见小肠扩张、阶梯状液平。结肠系膜受累时，结肠狭窄、僵硬、粘膜粗糙呈锯齿状或粘膜向系膜缘集中，呈“拇指纹”样特殊表现，应注意与结肠癌相鉴别。2、CT表现：•目前认为，CT是诊断本病的首先选影像方法。CT不仅在诊断中起重要作用，而且可用于与淋巴瘤、类癌、转移癌等恶性肿瘤相鉴别。CT还可以明确显示病变范围，用于术前准确定位。•通常根据病变炎性细胞浸润、脂肪坏死和纤维化的程度不同，其CT表现也有差异，可以从轻微的肠系膜密度增高到小肠根部边界清晰、不均质脂肪组织肿块影。•典型CT表现为起自肠系膜根部，直达小肠肠襻的围绕系膜大血管、边界清楚、密度不均匀的单个或多个的软组织密度肿块，周围肠襻有推移改变，肿块内部散在分界清楚的软组织结节影，其内系膜血管无狭窄，结节及系膜血管周围脂肪密度正常，呈现清楚的低密度晕圈，称为“脂肪环征”。可以此与其他性质的疾病鉴别，但无特异性。CT表现：CT表现•部分表现为存在类似肿瘤“假包膜”的密度不均肿块，其内可见脂肪、水样或软组织密度区。此外，还可表现为多房性囊性肿块、中心钙化及肠系膜、腹膜后淋巴结肿大。肠系膜脂膜炎由于其组成主要以慢性炎症为主，主要表现为肠系膜的密度增高伴小结节，无明显的软组织肿块，即所谓的“雾样肠系膜”，但无特异性，也可见于出血、水肿、炎症或肿瘤等肠系膜受润情况。当病变以纤维化为主时，称为收缩性肠系膜炎（retractilemesenteritis）。肠系膜病变收缩呈团块状，境界清晰，质地硬或呈橡胶状，有时可能显示为一个较大的软组织密度肿块，其内可有钙化。一些肿块边界不清，软组织增厚延伸到邻近的脂肪，甚至累及周围的一些实质性脏器，如胰腺等。CT表现：CT冠状位重建图像，显示正常肠系膜和在其中走行、呈扇状分布的肠系膜血管肠系膜脂肪炎造影图女性腹痛患者，肠系膜脂膜炎。CT显示肠系膜血管周围“晕环”（▽）征，相应脂肪组织密度增高（↓），并被假包膜包绕。70岁男性患者，硬化性肠系膜炎（病理证实）。增强CT显示肠系膜根部一8.5×3cm软组织影（↓），内见钙化灶（空↓）（图5A）；冠状斜位重建图像（图5B）清晰显示病灶包绕肠系膜上动脉。新病例2012-7-16同一病例2011-2-163MRI表现•MRI表现：SL的MRI表现无特异性，但其优势在于能清楚地区分不同的组织成分，显示脂肪、软组织成分和血管是否受累，例如肿物以纤维组织为主时，T2W呈低信号。MRI不仅能根据不同组织的信号特点区分不同的组织，而且能根据是否有“流空效应”显示主要肠系膜血管及其分支是否受累。因此，在显示病变纤维组织和评价血管是否受累方面，MRI是一种非常有帮助的方法，是诊断SL及与肠系膜其他疾病相鉴别的有价值的影像学检查方法。诊断•SL临床症状常不典型，实验室常规检查也常无阳性发现。目前多依靠影像学表现初步诊断并排除其他疾病，当临床或影像学怀疑SL时，须作经皮活组织检查及外科切除活组织检查进行全面的组织学分析，以最终确定诊断。实验室检查：1.血常规外周血白细胞可以升高。2.红细胞沉降率增快。其他辅助检查：1.X线检查(1)钡餐造影：上消化道钡餐造影有时可见小肠移位或受压，但肠黏膜正常，钡灌肠虽可出现升结肠或降结肠钡剂通过受阻，但结肠黏膜无破坏，可除外结肠恶性肿瘤。(2)CT扫描：可见低密度、非均质性块物，表现为脂肪密度区散布于水密度区或软组织密度之中。2.腹部B超可发现右下腹有包块影，密度较大而无包膜，有时可发现少量腹腔积液。3.纤维结肠镜除发现结肠有外压征象外，结肠黏膜无溃疡及占位性病变。•SL目前尚无统一的诊断标准，综合各家意见，SL的诊断标准包括：1）影像学表现：肠系膜脂肪单发或多发“结节样”软组织密度病变，界限清楚，包绕但不侵犯肠系膜血管，或系膜广泛性增厚，密度增高；2）病理组织学证实病变为慢性非特异性炎症和/或噬脂细胞浸润的脂肪坏死和/或纤维化；3）应除外胰腺炎、肠道感染疾病引起的脂肪坏死及肠道及腹膜后肿瘤性疾病。鉴别诊断收缩性肠系膜炎在影像学上有时很难与肠系膜肿瘤如脂肪瘤、血管脂肪瘤、畸胎瘤、淋巴瘤以及转移瘤等相鉴别，因此常常需要活检采集组织学标本进行鉴别。尽管其病变过程通常表现为缓慢、良性的过程，但广泛纤维化浸润有可能导致严重的并发症，如肠系膜血管的栓塞及继发性静脉曲张出血、小肠梗阻等。收缩性肠系膜炎和腹膜后纤维化、淋巴瘤以及Gardner综合征等可能有关联。•鉴别诊断•需要与SL相鉴别的疾病较多，包括肠系膜纤维瘤病、胸膜外孤立性纤维瘤、平滑肌瘤、肠系膜水肿、脂肪类肿瘤、原发性肠系膜间皮瘤、淋巴瘤、类癌、肠系膜转移瘤等。肠系膜纤维病为肠系膜的良性增生性病变，表现为局灶性肿块，与家族性腺瘤性息肉病有关。平滑肌瘤多起自胃肠壁，与内脏关系密切，而SL一般不侵犯肠壁。SL与脂肪类肿瘤在CT上难以区分，应结合临床和病理结果来鉴别。鉴别诊断•肠系膜水肿可继发于局部或全身性疾病，如肝硬化、低蛋白、心力衰竭、淋巴水肿、血管炎及门静脉或肠系膜静脉血栓，通常呈弥漫性并与全身性浮肿和腹水并存。肠系膜水肿在CT的表现为肠系膜密度增高，易与肠系膜脂膜炎的“雾样肠系膜”表现相混淆，但SL无腹水，并可根据原发病和病史与SL相鉴别。肠系膜广泛性SL极易误诊为腹腔内晚期恶性肿瘤，一旦误诊将给患者带来极大的损害，应引起我们的高度重视。一般来说，SL在CT上的“脂肪环征”表现，可有助于与淋巴瘤、类癌及肠系膜转移癌相鉴别。此外，CT表现上肠壁一般无侵犯，可以此与淋巴瘤等侵犯肠的恶性疾病相鉴别。鉴别诊断–肠系膜纤维瘤可单发或多发，大多数表现为边界清楚的软组织密度肿块，少数边界不清；多数较大，密度一般均匀，与肌肉密度大致相等；亦可因中心坏死而出现低密度区。肿瘤周围可见纤维组织增生形成条状影，呈星芒状；肠系膜脂肪呈“螺环征”。邻近肠管经常受累，最常见的征象是小肠环的固定、包绕和受压推移。侵犯邻近其它器官和后腹壁腰大肌的情况也不少见。鉴别诊断肠系膜纤维瘤（术后经病理证实）。图2A示肠系膜上直径5厘米软组织密度占位（↓），与腰大肌密度相似；图2B示肠系膜血管受纤维瘤推压、移位，鉴别诊断•48岁女性腹泻患者，腹部增强CT轴位图像显示胃肠道自主神经瘤（梭形细胞瘤）。肠系膜上可见一直径6厘米占位，明显强化（↓），强化程度与肝脏下极海绵状血管瘤（▽）的结节样强化水平相似，周围小肠肠壁未见增鉴别诊断57岁女性胰腺癌患者（经穿刺活检证实），增强CT动脉期冠状位重建图像显示胰腺肿瘤沿肠系膜上动脉生长并包绕肠系膜上动脉（↓）。鉴别诊断68岁女性淋巴瘤患者增强CT扫描。图8A显示下腹部肠系膜上直径5.5厘米软组织肿块影（↓）；肠系膜上动脉水平层面（图8B）可见边界不清的肿块影，广泛侵犯腹膜后结构，包绕肠系膜上动脉、腹主动脉、下腔静脉和右肾动脉等。鉴别诊断35岁男性患者，恶性间皮瘤。增强CT图像显示腹膜肿瘤种植（▽）伴腹水，带条状增强软组织密度影，沿肠系膜内脂肪延伸，为肿瘤浸润（↓）的表现。预后：SL是良性病变，临床过程良好，大部分病人具有自限性，通常不需要特殊治疗，而某些病例的预后不佳，甚至出现致命的合并症，则需予以干预治疗。治疗上一般只需保守性治疗，若病变进行性增大，或为了改善临床症状，可用抗感染和/或免疫抑制剂、化疗，如强的松、皮类固醇、黄体酮结合秋水仙碱、硫唑嘌呤、孕磷酰胺。若出现严重并发症如肠梗阻或缺血，则需外科手术治疗。