第三节心律失1

1本节是重点，历年必考，常以病例形式考核，重点复习缺铁性贫血的病因、药物治疗、用药护理和再障的临床表现及护理措施贫血:单位容积周围血液中血红蛋白浓度、红细胞计数、血细胞比容低于相同年龄、性别、地区的正常标准。贫血是不明原因或疾病引起的一种症状或病理状态。贫血除按病因发病机制分类外，还可按红细胞形态分类为大细胞性贫血、常见巨幼细胞性贫血；正常细胞性贫血多见再障；小细胞低色素性贫血常见缺铁性贫血。临床上将贫血分为轻度(男Hb120g／L，女Hb110g／L)、中度(Hb90g／L)、重度(Hb60g／L)及极重度(Hb30g／L)4级。一、缺铁性贫血由于体内贮存铁缺乏，血红蛋白合成不足，红细胞生成受到障碍引起的一种小细胞、低色素性贫血。体内贮存铁主要存在骨髓、肝、脾等组织中，是我国最常见的一种贫血。体内铁主要来源于食物，含铁多的食物有肝、瘦肉、豆类、蛋黄、紫菜、香菇等。谷类、蔬菜、水果含铁较低，乳类(如牛奶)含铁最低。体内自身来源铁主要为衰老红细胞破坏后释放的铁。铁吸收：(1)胃酸将铁游离化，维生素C等将高铁变成无机亚铁，便于肠道吸收。(2)主要吸收部位为十二指肠、空肠上端。铁转运：经肠黏膜进入血流的亚铁被氧化为高铁，与血浆转铁蛋白结合，将铁运送全身组织中，主要是骨髓。(一)病因1．铁需要量增加而摄人量不足生长发育期的婴幼儿、青少年、妇女月经期或妊娠、哺2乳期体内铁需要量增加，如饮食中供铁不足发生缺铁性贫血。2．铁吸收不良胃大部切除或胃空肠吻合术后，以及胃酸缺乏、小肠黏膜病变、肠道功能紊乱等均可引起铁吸收不良。3．损失铁过多慢性失血是缺铁性贫血的主要病因。如溃疡病出血、月经量过多、钩虫病、痔疮出血等，反复多次少量失血可使体内贮存铁逐渐耗竭。(三)辅助检查1．血象表现为小细胞、低色素性贫血。白细胞、血小板多无改变。2．骨髓象骨髓呈中度增生，主要是幼红细胞增生活跃，以中晚幼红细胞为主。骨髓铁染色检查，可反映体内贮存铁情况，本病常表现骨髓细胞外含铁血黄素消失，幼红细胞内含铁颗粒减少或消失。3．其他血清铁蛋白测定可准确反映体内贮存铁情况，低于12ug／L可作为缺铁依据。(2)有关检查：血红蛋白减少，血清铁、血清铁蛋白明显降低，骨髓细胞外铁染色消失。二、巨幼细胞性贫血由于叶酸和(或)维生素B12缺乏所引起的一类贫血，表现为大细胞性贫血。本病中营养性巨幼细胞贫血占90％，叶酸缺乏最多见，恶性贫血罕见。(一)病因体内维生素B12全部由食物供给，动物肝、肾、心、肌肉、蛋类、奶类等含有丰富B12，食物中B12与胃体壁细胞分泌内因子结合，体内贮存可供机体应用约3~6年。B12缺乏原因多为内因子缺乏所致。叶酸易被光照、煮沸分解破坏，人体叶酸全部从食物中获得，动物肝、肾、绿色新鲜蔬菜、水果含叶酸。体内贮存仅供1~4个月使用，故缺乏叶酸多见。叶酸和B12缺乏原因：(1)摄人量不足：与偏食、婴幼儿喂养不当、加热煮沸过度有关。(2)需要量增加，供给不足：如婴幼儿、妊娠、哺乳期妇女。3(3)吸收不良，利用障碍：如小肠病变、使用抗叶酸药物等。(三)辅助检查1．血象大细胞正色素型贫血，常伴白细胞、血小板减少。2．骨髓象红系增生活跃，可见各阶段巨幼红细胞。3．叶酸和维生素B12测定对本病诊断有重要价值。三、再生障碍性贫血(简称再障)再障是由多种原因引起骨髓造血干细胞损伤，导致骨髓造血功能衰竭、造血微环境损伤的一类外周血全血细胞减少为特征的贫血。(一)病因及发病机制1、病因：多数病人病因不明称为原发性再障，能查出原因为继发性再障。引起继发再障的因素：1）．药物及化学物质最多见为氯霉素，主要影响造血细胞及损害骨髓微环境。多数病例是可逆的。化学物质苯是最重要的骨髓抑制毒物。2）．物理因素电离辐射主要是X线、γ射线可干扰DNA的复制，使造血干细胞数量减少，对骨髓微环境也有损害。3）．病毒感染主要是风疹病毒，EB病毒、流感病毒均可引起再障，与病毒抑制造血细胞分化与增殖有关。4）．其他原因阵发性睡眠性血红蛋白尿、慢性肾功能衰竭等可演变成再障。2、发病机制：1）“种子”学说：造血干细胞受损2）“土壤”学说：造血微环境受损3）免疫学说4）遗传倾向4(三)辅助检查1．血象全血细胞减少，急性型较明显，贫血为正常细胞色素型，白细胞计数、血小板减少，出血时间延长。网织红细胞显著减少。2．骨髓象急性型：增生低下或极度低下，粒红两系均明显减少，无巨核细胞。慢性型：由于造血组织呈“向心性萎缩”及灶性增生，因此不同部位骨髓象不一致，受损害部位造血细胞明显减少，而增生部位粒、红两系减少不明显，共同点是巨核细胞都减少。例：女，31岁，发热2周，黑便一天，血象三系减少，骨穿骨髓重度增生低下，拟诊，重型再障，哪项体征不可能出现A．贫血貌B．皮肤瘀斑淤点C．肝脾、淋巴结肿大D．口角溃疡E．血压下降答案：C第三节出血性疾病本节历年常考，所占比重较轻，但经常出现在干扰答案中，复习的重点是出血性疾病的临床表现和护理要点一、特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜是一种最常见的血小板减少性紫癜，血小板因免疫机制破坏过多，临床上主要表现皮肤、黏膜及内脏出血，外周血血小板减少是由于其破坏过多，血小板寿命缩短。可分为急性及慢性两型。5(一)病因病因未完全阐明，可能与以下因素有关。1．感染因素2．免疫因素血小板相关抗体3．肝、脾脏因素：血小板寿命明显缩短。4．其他因素(三)辅助检查1．血象血小板计数减少，白细胞计数多正常，少数病人失血多可出现贫血。2．骨髓象巨核细胞数量增多或正常。3．出血时间延长，束臂试验阳性血小板寿命明显缩短，血小板相关免疫球蛋白增高。例：女，26岁，患慢性特发性血小板减少性紫癜，经常出血不止，经强的松治疗6个月症状无好转，最近出血更为严重，实验室检查血小板较低，目前对患者采取最佳的治疗A．改为地塞米松治疗B．应用免疫抑制剂C．做脾切除D．大量血浆置换术E．输血小板悬液答案：C二、过敏性紫癜过敏性紫癜是较为常见的血管变态反应性出血性疾病。主要表现为皮肤紫癜、黏膜出血、腹痛、便血、关节肿痛或血尿。6(一)病因1．病因多与下列因素有关：(1)感染：细菌、病毒、寄生虫。(2)食物：如鱼、虾、蛋、乳类等异性蛋白质。(3)药物：抗生素、磺胺药、水杨酸类、保泰松、苯巴比妥类药。(4)其他：花粉、昆虫咬伤、寒冷及预防接种等。2．发病机制由于机体对某些致敏物质发生变态反应，引起广泛性小血管炎症改变，血管壁通透性增高，伴有渗出性出血和水肿，可累及皮肤、黏膜、胃肠道、关节及肾脏。(三)辅助检查血小板计数、出血时及凝血时均正常。部分患者束臂试验阳性，肾脏受累时，可出现蛋白尿、血尿或管型尿。第四节白血病本节历年常考，其中急性白血病是掌握的重点，复习中注意急性白血病的临床表现、护理措施，特别是用药护理。白血病是一种起源于造血干细胞的克隆性恶性疾病，其中克隆中的白血病细胞失去进一步分化成熟的能力，在骨髓及其他造血组织中异常增生，浸润破坏各种器官和组织，产生各种不同的症状和体征，外周血液中出现幼稚细胞。临床上以发热、贫血、出血及肝脾淋巴结肿大为主要表现。分类：1、根据白血病细胞成熟程度和白血病自然病程分急性和慢性两大类。急性白血病起病急，骨髓及周围血中主要是原始及早幼细胞，病情发展快，病程仅数月；慢性白血病起病缓慢，骨髓及周围血中白血病细胞主要为较成熟的幼稚细胞，病情7发展慢，病程一般在一年以上。2、根据细胞形态学分类：目前通用FAB分类法，分急淋（ALL）和急非淋（ANLL）白血病。急淋白血病分3种亚型，非急淋白血病分8种亚型。P138成人白血病以急粒多见，儿童白血病以急淋多见。慢性白血病以慢性粒细胞和慢性淋巴细胞白血病较常见。病因：目前尚不完全清楚，可能有关因素为病毒感染、放射(电离辐射)、化学物质(苯)或药物(烷化剂、保泰松、氯霉素)、遗传因素。一、急性白血病急性白血病是骨髓中异常的原始细胞（白血病细胞）大量增生并浸润各组织器官。(一)临床表现急性白血病起病急骤，主要表现为发热、出血、贫血及各器官的浸润。1．发热患者病程中常有不同程度的发热，热型不定，出汗较多。主要原因是感染。常见有口腔炎、牙龈炎、咽峡炎、肺部感染及肛周脓肿等，也有无明显感染病灶者。严重感染可致败血症，疾病后期多伴有真菌感染，与长期大量应用广谱抗生素、糖皮质激素、联合化疗有关。感染最主要的原因是血中成熟粒细胞减少，其次免疫力低下。2．出血出血部位可遍及全身，以皮肤瘀点、瘀斑、鼻衄、齿龈出血常见，眼底出血可引起视力障碍。严重者可致颅内出血，出血最主要原因为血小板减少。3．贫血随病情进展而加重，多属正常细胞正色素性贫血。贫血的主要原因是正常红细胞生成减少。4．白血病细胞浸润不同部位的表现(1)骨骼和关节可有不同程度的疼痛：较常见为胸骨下端局部压痛。8(2)肝脾轻、中度肿大：淋巴结肿大以颈部、腋下、腹股沟部位常见，无压痛。(3)中枢神经系统白血病：大多发生在疾病的缓解期。轻者表现为头痛、头晕，重者呕吐、颈强直，甚至昏迷。脑脊液示压力增高。中枢神经系统白血病的发生与化疗药物不易通过血脑屏障进行有效杀伤白血病细胞有关。(4)皮肤黏膜浸润可表现为斑丘疹、结节、齿龈肿胀增生，多见于急性单核细胞白血病及急粒—单白血病。（5）此外，眼部、睾丸也有受累表现。（二）辅助检查1．血象多数患者白细胞计数增高，高者可大于100X109／L，部分患者血细胞正常或减少。血涂片分类多见原始及早期幼稚细胞。贫血轻重不一，血小板早期可正常或轻度减少，晚期明显减少。2．髓象骨髓增生明显或极度活跃，主要为原始和早期幼稚细胞。骨髓检查是诊断白血病的重要依据。3，其他白血病患者血液中尿酸浓度及尿液中尿酸浓度增高，化疗期间更显著，这是由于大量白血病细胞被破坏所致。免疫学、细胞化学检查可用作类型鉴别。二、慢性白血病慢性白血病分为粒细胞、淋巴细胞、单核细胞三型。我国多见慢性粒细胞性白血病。慢性粒细胞性白血病(二)辅助检查1．血象慢性期白细胞计数一般为增高，可高达100x109／L，分类中以中幼、晚幼和杆状核细胞为主，原粒及早幼粒10％，随病情进展，血小板及血红蛋白明显下降。2．骨髓象粒系增生明显活跃。93．染色体检查90％以上慢粒患者血细胞中有Ph染色体，少数患者无Ph染色体，预后较差。例：某急性白血病患者在化疗期，近一天尿量1000ml／24h，此时的护理措施最重要的是A．嘱患者多饮水，每日大于3000ml，必要时遵医嘱输液B．让病人听流水声诱导排尿C．留置导尿管D．记录出入量E．观察生命体征答案：A第五节造血干细胞移植的护理本节所占比重较轻，复习重点是骨髓移植术前和术后护理造血干细胞移植（HSCT）是通过各种途径收集足够数量造血干细胞，移植至病人，以重建正常造血和免疫功能。包括1、骨髓移植、2、外周血干细胞移植和3、脐血移植。骨髓移植一、骨髓移植概念骨髓移植（BMT）是机体接受超剂量放疗和化疗后，将异体或自体骨髓移植到患者体内，使其中的造血干细胞“定居”在受体的骨髓腔内存活分化增殖，以替代患者的异常造血细胞，从而使患者重建造血功能及重建免疫功能。患者在骨髓移植前需接受超大剂量的化疗和放疗，以最大限度杀伤体内肿瘤细胞并抑制其免疫反应及造血功能，然后输注健康者或自体骨髓液。根据骨髓来源不同分3种：1、同基因骨髓移植（Syn-BMT）：单卵双胎，移植前不需免疫抑制，移植后无移植抗宿主10的发生2、自体骨髓移植(ABMT)：(肿瘤尚未侵犯骨髓者)或慢粒缓解期抽取骨髓液冷冻保存，待进行大剂量化疗或放疗后再自体回输；3、异基因骨髓移植(Allo-BMT)；目前骨髓移植逐步发展为自体外周血干细胞移植，这是利用血液成分分离装置处理血液，采取存在于末梢血中的造血干细胞进行移植的手段。二、骨髓移植适应证(一)急性白血病(二)慢性粒细胞白血病(三)恶性淋巴瘤(四)重型再生障碍性贫血三、护理1、移植前准备及护理1）供、受者：抽血做人白细胞抗原（HLA）配型，选择HLA相合者2）受者准备：移植前14天以内的放化疗称为预处理，目的是杀灭肿瘤或白血病细胞；抑制免疫反应，减少排斥；腾空骨髓造血翕，以利植入。