生化大题

糖代谢1.糖酵解的特点及生理意义。(熟记)（一）特点：（1）糖酵解的全过程没有氧的参与，乳酸是其产物。（2）糖酵解是糖在无氧条件下发生的不完全氧化，释放的能量较少。以葡萄糖为原料可净生成2分子ATP，以糖原为原料可净生成3分子的ATP。（3）糖酵解是单向的，不可逆的。糖酵解有三个关键酶：6-磷酸果糖激酶-1；己糖激酶；丙酮酸激酶。（4）红细胞中存在2,3-二磷酸甘油酸支路。（二）生理意义（1）在机体缺氧的情况下迅速供能。（2）成熟的红细胞没有线粒体，即使在氧供充足的情况下也依糖酵解。（3）在某些组织中如神经细胞、白细胞、骨髓细胞等，即使不缺氧也由糖酵解提供能量。（4）2,3-二磷酸甘油酸对于调节红细胞带氧功能有重要意义。（5）为体内其他物质合成提供原料。2.三羧酸循环的特点。（1）必须在有氧的条件下进行。（2）三羧酸循环是机体的主要产能途径，其中有四次脱氢，两次脱羧，一次底物水平磷酸化。（3）三羧酸循环是单向反应体系，其中有三个关键酶：柠檬酸合酶、异柠檬酸脱氢酶、α-酮戊二酸脱氢酶系。（4）三羧酸循环的中间产物必须不断补充。3.三羧酸循环的生理意义。(背过)（1）是体内主要的供能方式。（2）是三大营养物质代谢联系枢纽。（3）是三大营养物质的最终代谢通路。（4）为呼吸链提供氢和电子。（5）为某些物质的生物合成提供小分子前体物质。3.磷酸戊糖途径的生理意义。发生部位及关键酶。(重点背过)（一）发生部位：细胞的胞液（二）关键酶：6-磷酸葡萄糖脱氢酶（三）生理意义1.为核酸的生物合成提供核糖。2.提供NADPH作为供氢体参与多种代谢反应。（1）NADPH是体内许多合成代谢的供氢体。（2）NADPH作为羟化酶的辅酶维持体内的羟化反应。（3）NADPH作为谷胱甘肽还原酶的辅酶维持谷胱甘肽的还原状态。4.糖异生是否为糖酵解的逆反应？(重点背过)糖异生不完全是糖酵解的逆反应,糖酵解与糖异生的多数反应是可逆的，仅糖酵解3个限速步骤所对应的逆反应需由糖异生的特有的关键酶催化。（1）丙酮酸在丙酮酸羟化酶催化作用下生成草酰乙酸；草酰乙酸在磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶催化下，生成磷酸烯醇式丙酮酸。（2）果糖-1,6-二磷酸在果糖双磷酸酶催化下生成果糖-6-磷酸。（3）果糖-6-磷酸在葡萄糖-6-磷酸酶的催化下生成葡萄糖。5.糖异生的生理意义。（1）空腹或饥饿时维持血糖浓度恒定。（2）促进乳酸的再利用，补充肝糖原，补充肌肉消耗的糖。（3）肾脏的糖异生作用于排氢保钠，维持机体的酸碱平衡。6.乳酸循环的过程。(可当名词解释背下)肌肉中缺乏葡萄糖-6-磷酸酶，所以肌肉中产生的乳酸不能异生成葡萄糖，肌肉中产生的乳酸通过血液循环运转到肝脏，肝脏内糖异生活跃，生成葡萄糖后释放入血后又转运给肌肉组织。7.血糖的来源和去路。（重点背过）（一）来源：（1）食物中糖的消化与吸收。（2）肝糖原的分解补充血糖。（3）乳酸、甘油等非糖物质经糖异生转化成糖。（二）去路：（1）合成糖原。（2）在缺氧的情况下，进行无氧氧化，生成乳酸；在氧供充足的情况下，进行有氧氧化生成二氧化碳和水。（3）进入磷酸戊糖途径。（4）转变脂类或氨基酸等非糖物质。8.胰岛素的降糖机制。（1）促进肌、脂肪细胞摄取葡萄糖的能力。（2）加速糖原合成，抑制糖原分解。（3）通过激活丙酮酸脱氢酶磷酸化酶，加快糖的有氧氧化。（4）抑制肝内糖异生。（5）抑制脂肪组织中的激素敏感性甘油三酯脂肪酶，抑制脂肪动员。9.6-磷酸葡萄糖的来源于去路及其作用。(熟记)（一）来源：（1）葡萄糖在己糖激酶作用下生成6-磷酸葡萄糖。（2）糖原分解生成。（3）非糖物质经糖异生转化而来。（二）去路：（1）经糖酵解生成乳酸。（2）在葡萄糖-6-磷酸酶的作用下水解为葡萄糖。（3）进行有氧氧化生成二氧化碳和水。（4）在6-磷酸葡萄糖脱氢酶的作用下进入磷酸戊糖途径。（5）合成糖原。（三）作用：6-磷酸葡萄糖是糖酵解、有氧氧化、磷酸戊糖途径以及糖原合成与分解途径的共同中间产物。是各大代谢途径的交叉点。若6-磷酸葡萄糖减少，会使糖代谢途径不能顺利进行，代谢的去向主要由代谢途径中的关键酶的强弱决定。10.肌肉收缩产生大量乳酸的代谢去路。（1）透过肌细胞进入血液，在肝脏经糖异生异生成糖。（2）进入血液，在心肌中经LDH1催化生成丙酮酸氧化供能。（3）通过乳酸循环为肌肉提供能量。（4）乳酸进入血液，在肾脏异生成糖或随尿排出。（5）小部分在肌肉组织中脱氧生成丙酮酸进行氧化供能。11.有氧氧化和无氧氧化的鉴别(重点背过)糖酵解糖有氧氧化部位胞液胞液，线粒体反应条件缺氧的条件氧供充足的情况下。关键酶己糖激酶，磷酸果糖激酶-1.丙酮酸激酶糖酵解的关键酶，丙酮酸脱氢酶系，柠檬酸合酶，异柠檬酸脱氢酶，a-酮戊二酸脱氢酶系。底物葡萄糖，糖原葡萄糖，糖原产物乳酸二氧化碳，水能量生成底物水平磷酸化为主氧化水平磷酸化为主底物水平磷酸化为辅ATP净生成2个ATP净生成30或32个ATP.生理意义迅速提供能量；某些组织依赖糖酵解供能。是机体主要供能方式。脂肪代谢1.酮体生成的部位、原料，关键酶，组成及生理意义。(背过)（1）部位：肝细胞的线粒体。（2）原料：乙酰CoA,ATP,NADPH.（3）关键酶：羟甲基戊二酸单酰CoA合酶（HMG-CoA合酶）（4）组成：乙酰乙酸，丙酮，β-羟丁酸。（5）生理意义：1）酮体是肝脏对外输出能量的形式。2）酮体是脑，心肌等组织的主要能源物质。3）当糖供应不足，可以减少糖的利用，有利于维持血糖水平恒定，节省蛋白质消耗。2.糖尿病酮症酸中毒的原因。(熟悉)糖尿病患者的胰岛素相对或绝对不足，导致糖利用功能障碍，脂肪酸氧化分解增加，生成乙酰CoA增多；且因为糖的利用障碍，进行糖酵解减少,使生成丙酮酸减少，从而导致草酰乙酸不足，乙酰CoA进入三羧酸循环受阻，使乙酰CoA大量堆积，从而使酮体生成增加，导致酮症酸中毒。3.胆固醇合成的部位，原料，关键酶。(背过)（1）部位：胞液和光面内质网。（2）原料：18分子的乙酰CoA，36分子ATP及16分子NADPH。（3）关键酶：羟甲基单酰CoA还原酶（HMG-CoA还原酶）。4.胆固醇的去路。(重点背过)（1）转化成胆汁酸：是主要的去路。（2）转变成类固醇激素。（3）转变成维生素D3的前提物质7-脱氢胆固醇。（4）胆固醇排泄。5.载脂蛋白的分类及主要功能。（一）分类：分为载脂蛋白A、B、C、D、E五类。（二）功能：（1）结合和转运脂质，稳定脂蛋白的结构。（2）载脂蛋白可参与脂蛋白受体的识别：apoB100和apoE识别LDL受体。（3）载脂蛋白可调节脂蛋白代谢关键酶活性：ApoCⅡ激活LPL；apoAⅠ激活LCAT。6.何谓酮体？酮体是否为机体代谢产生的废物？(重点背过)（1）酮体是脂肪酸在肝中氧化分解后形成的中间产物，包括乙酰乙酸，β-羟丁酸，丙酮。（2）酮体不是机体代谢产生的废物，是肝脏输出能源的形式；脑组织不能氧化脂肪酸，靠酮体供应能量。7.α-磷酸甘油的来源。（1）糖分解产生的磷酸二羟丙酮，加氢还原成α-磷酸甘油，是其主要来源。（2）甘油在甘油激酶的催化下，经磷酸化生成α-磷酸甘油。8.β-氧化与脂肪酸合成的异同。（熟记）脂肪酸合成β-氧化反应部位胞质线粒体原料乙酰CoA，NADPH,ATP脂酰CoA关键酶乙酰CoA羧化酶肉碱直线转移酶Ⅰ转运载体柠檬酸-丙酮酸循环肉碱转运载体。反应进行方向从羧基端→甲基端从甲基端→羧基端步骤缩合，加氢，脱水，再加氢。脱氢，加水，再脱氢，硫解。产物软脂酰CoA乙酰CoA9.血浆脂蛋白的分类、组成特点和它们的合成部位及功能。(熟记)密度法CMVLDLLDLHDL电泳法CM前β-脂蛋白β-脂蛋白α-脂蛋白组成特点颗粒最大；TG含量最多；密度最小；蛋白质最少。TG含量多；蛋白质比乳糜微粒多。胆固醇含量最多。TG含量最少，密度最大；蛋白质最多。合成部位小肠粘膜细胞肝细胞血浆肝，肠，血浆功能转运外源性甘油三酯及胆固醇。转运内源性甘油三酯和胆固醇。转运内源性胆固醇逆向转运胆固醇。10.脂蛋白代谢中关键酶的比较。LPLLCATHL合成部位骨骼肌，心肌，脂肪组织等。肝实质细胞。肝实质细胞作用部位毛细血管内皮细胞血浆肝窦内皮细胞表面。底物CM和VLDL中的甘油三酯HDL3中的胆固醇IDL中的甘油三酯载脂蛋白的调节apoCⅡ激活apoC抑制apoA激活ApoAⅡ激活氨基酸代谢1.体内氨基酸的来源与去路。(背过)（一）来源：（1）食物蛋白经消化吸收产生的氨基酸。（2）组织蛋白降解产生的氨基酸。（3）体内合成的营养非必需氨基酸。（二）去路：（1）合成蛋白质和多肽。（2）转变为其他含氮化合物。（3）通过脱氨和脱羧作用降解。2.体内氨的来源和去路。(背过)（一）来源：（1）氨基酸脱氨基作用和胺类的分解。（2）肠道细菌的腐败作用。（3）肾小管上皮细胞的泌氨作用。（二）去路：（1）在肝内合成尿素：是主要去路。（2）合成其他含氮化合物。（3）合成谷氨酰胺等非必需氨基酸。（4）肾小管分泌的氨在酸性环境中形成NH4+。3.氨在血液中的转运形式及意义。（一）通过丙氨酸-葡萄糖循环从骨骼肌到肝。意义：骨骼肌中的氨以无毒的丙酮酸形式运输到肝，肝又为骨骼肌提供葡萄糖生成能量。（二）通过骨氨酰胺从脑和骨骼肌运往肝肾。意义：谷氨酰胺既是氨的解毒产物，又是氨的储存及运输形式；谷氨酰胺在脑中固定和转运起重要作用；临床上对氨中毒者可输入谷胺酸盐，降低血氨浓度。3.α-酮酸的代谢。（1）合成非必需氨基酸。（2）转变成糖或脂肪。（3）氧化供能：通过三羧酸循环彻底氧化生成二氧化碳和水。4.尿素的合成的部位、原料、关键酶、消耗的ATP数。(重点背过)（1）部位：肝脏的线粒体和胞质。（2）原料：CO2、2NH3、3个ATP的四个高能磷酸键（3）关键酶：精氨酸代琥珀酸合成酶。（4）消耗ATP数：3个。5.一碳单位的概念、分类、载体和生理功能。(重点背过)（1）概念：是指某些氨基酸在分解过程中产生的含有一个碳原子的基团，包括甲基、甲烯基、甲炔基、甲酰基和亚氨甲基。（2）分类：甲基、甲烯基、甲炔基、甲酰基和亚氨甲基。（3）载体：四氢叶酸。（4）生理功能：是嘌呤和嘧啶合成的原料；一碳单位的代谢将氨基酸的代谢和核苷酸代谢联系起来。6.简述白化病，尿黑酸症，苯丙酮尿症的生化机理。(熟记)（1）苯丙酮尿症是由于先天性苯丙氨酸羟化酶的缺陷，不能将苯丙氨酸转化成酪氨酸。（2）白化病：是由于先天性酪氨酸缺乏，不能合成黑色素。（3）尿黑酸：是由于酪氨酸转氨酶缺乏。7.高血氨患者酸性灌肠机理。(熟记)肠道对氨的吸收受肠液PH的影响，在碱性环境中，NH4+趋向于生成NH3，在酸性环境中NH3趋向于生成NH4+随尿液排出。且NH3比NH4+更易穿过细胞膜而被机体吸收。对于高血氨患者，若用碱性肥皂水灌肠，会增加NH4+转变成NH3而被吸收，可能会导致血氨进一步升高。用酸性物质灌肠可减少氨的吸收，促进氨的排泄。6.从氨基酸代谢方面解释肝昏迷的原因。(熟记)（1）严重肝功能障碍，尿素合成受阻，导致高血氨，氨进入脑组织，可与α-酮戊二酸结合生成谷氨酸，氨与脑中的谷氨酸进一步结合生成谷氨酰胺。氨的增加使脑细胞的α-酮戊二酸减少，导致三羧酸循环减弱，ATP生成减少，导致大脑功能障碍，重者昏迷。（2）脑中的谷氨酸，谷氨酰胺增多，渗透压增高可引起脑水肿，发生昏迷。（3）肠道细菌脱羧基产生的胺类不能在肝内进行及时转化，易进入脑组织，在β-羟化酶的作用下，转化成β-羟酪胺和苯乙醇胺，其结构类似儿茶酚胺，为假性神经递质。可竞争性干扰儿茶酚胺，抑制神经冲动的传导，导致肝昏迷。7.高血氨时酸化尿液的机理。（肝硬化产生腹水不宜用碱性利尿剂的原因。）答：肾小管上皮细胞分泌的氨与尿液中的H+结合成NH4+，以铵盐的形式由尿排出体外。酸性尿有利于肾小管细胞中的氨扩散入尿，而碱性尿则妨碍肾小管细胞中NH3的分泌，此时氨被吸收入血，形成血氨。因此，临床上对因肝硬化而产生腹水的病人，不宜使用碱性利尿药，以免血氨升高，导致肝昏迷。8.维生素B12缺乏导致巨幼性红细胞性贫血的生化机理。答：维生素B12是甲