第7章 氨基酸代谢

1第7章氨基酸代谢学习要求1．掌握氨基酸的一般代谢、氨的代谢、一碳单位的代谢。2．熟悉个别氨基酸代谢。蛋白质的营养价值、蛋白质的腐败作用。3．了解蛋白质营养的重要性、消化、吸收和需要量、体内蛋白质转换更新。基本知识点氨基酸具有重要的生理功能，除可以作为合成蛋白质的原料外，还可以转变成某些激素、神经递质及核苷酸等含氮物质。人体的氨基酸主要来自食物蛋白质的消化吸收，各种蛋白质由于含的氨基酸种类和数量不同，其营养价值也不同。体内不能合成，必须由食物提供的氨基酸称为营养必需氨基酸，人体营养必需氨基酸有8种。外源性与内源性的氨基酸共同构成氨基酸代谢库，参与体内代谢。氨基酸的脱氨基作用生成氨及相应的α-酮酸是氨基酸的主要分解途径。在转氨酶的作用下，α-氨基酸的氨基转移给α-酮戊二酸，生成L-谷氨酸。在L-谷氨酸脱氢酶的作用下，L-谷氨酸氧化脱氨生成氨和α-酮戊二酸，此途径是体内大多数氨基酸主要的脱氨基方式，也是合成营养非必需氨基酸的重要途径。在骨骼肌等组织是通过嘌呤核苷酸循环脱去氨基。α-酮酸是氨基酸的碳架，可以转化为氨基酸、糖及脂类。氨是有毒物质，体内的氨以丙氨酸和谷氨酰胺的形式运至肝，大部分氨通过鸟氨酸循环以尿素的形式排出体外，肝功能严重受损时，可产生高血氨症和肝性脑病，体内少部分氨在肾以氨盐形式随尿排出。氨基酸脱羧基作用也是氨基酸的又一重要代谢途径，脱羧产物胺类具有重要的生理功能；某些氨基酸在分解过程中产生含一个碳原子的基团，称一碳单位，四氢叶酸是一碳单位的运载体，在其代谢过程中起重要作用，一碳单位的功能主要是用于嘌呤和嘧啶核苷酸的合成。含硫氨基酸包括甲硫氨酸、半胱氨酸和胱氨酸。甲硫氨酸最重要的功能是提供活性甲基，此外还可以参与肌酸等代谢。半胱氨酸和胱氨酸可以互变，半胱氨酸可以转变为牛磺酸，作为结合胆汁酸的组成成分。含硫氨基酸分子中的硫在体内还可以转化成H2SO4，部分以钠盐形式随尿排出，其余转变成活性硫酸根。芳香族氨基酸包括苯丙氨酸、酪氨酸以及色氨酸。苯丙氨酸羟化成酪氨酸，后者转变成儿茶酚胺和黑色素。苯丙氨酸、酪氨酸的代谢异常可以引起苯丙酮酸尿症以及白化病等遗传病。自测练习题一、选择题（一）A型题1．不出现于蛋白质中的氨基酸是2A．半胱氨酸B．胱氨酸C．瓜氨酸D．精氨酸E．赖氨酸2．肌肉中氨基酸脱氨基的主要方式是A．嘌呤核苷酸循环B．谷氨酸氧化脱氨基作用C．转氨基作用D．鸟氨酸循环E．转氨基与谷氨酸氧化脱氨基的联合3．生物体内氨基酸脱氨基的主要方式是A．氧化脱氨基B．还原脱氨基C．直接脱氨基D．转氨基E．联合脱氨基4．哺乳类动物体内氨的主要去路是A．渗入肠道B．在肝中合成尿素C．经肾泌氨随尿排出D．生成谷氨酰胺E．合成营养非必需氨基酸5．蛋白质的互补作用是指A．糖和蛋白质混合食用，以提高食物的营养价值B．脂肪和蛋白质混合食用，以提高食物的营养价值C．几种营养价值低的蛋白质混合食用，以提高食物的营养价值D．糖、脂肪、蛋白质及维生素混合食用，以提高食物的营养价值E．用糖和脂肪代替蛋白质的作用6．脑中氨的主要去路是A．扩散入血B．合成谷氨酰胺C．合成谷氨酸D．合成尿素E．合成嘌呤7．丙氨酸-葡萄糖循环中产生的葡萄糖分子来自于A．肌肉内的谷氨酸B．肌肉内的α-酮戊二酸C．丙氨酸D．肝细胞内的α-酮戊二酸E．肝细胞内的谷氨酸8．消耗性疾病恢复期的病人体内氮平衡的状态是A．摄入氮＜排出氮B．摄入氮≤排出氮C．摄入氮＞排出氮D．摄入氮≥排出氮E．摄入氮＝排出氮9．下列属于营养必需氨基酸的是A．LeuB．SerC．ProD．GluE．Ala10．转氨酶的辅酶是A．维生素B1的磷酸酯B．维生素B2的磷酸酯C．维生素B12的磷酸酯D．维生素PP的磷酸酯E．维生素B6的磷酸酯11．临床上对肝硬化伴有高血氨患者禁用碱性肥皂液灌肠，这是因为3A．肥皂液使肠道pH值升高，促进氨的吸收B．可能导致碱中毒C．可能严重损伤肾功能D．可能严重损伤肝功能E．可能引起肠道功能紊乱12．体内最重要的甲基直接供体是A．S-腺苷甲硫氨酸B．N5-甲基四氢叶酸C．N5，N10-甲烯四氢叶酸D．N5，N10-甲炔四氢叶酸E．N10-甲酰四氢叶酸13．磺胺类药物可干扰哪种物质的合成A．维生素B12B．吡哆醛C．CoAD．生物素E．叶酸14．为胸腺嘧啶核苷酸的合成提供一碳单位的是A．N5-甲基四氢叶酸B．N5，N10-甲烯四氢叶酸C．N5，N10-甲炔四氢叶酸D．N5-亚氨甲基四氢叶酸E．N10-甲酰四氢叶酸15．体内合成儿茶酚胺的限速酶是A．酪氨酸酶B．酪氨酸羟化酶C．苯丙氨酸羟化酶D．色氨酸加氧酶E．以上都不是16．苯丙酮酸尿症患者缺乏A．酪氨酸转氨酶B．苯丙氨酸羟化酶C．酪氨酸酶D．多巴脱羧酶E．酪氨酸羟化酶17．牛磺酸是由下列哪种氨基酸转变而来的A．甲硫氨酸B．半胱氨酸C．苏氨酸D．甘氨酸E．谷氨酸18．下列氨基酸经过转氨基作用可生成草酰乙酸的是A．谷氨酸B．丙氨酸C．苏氨酸D．天冬氨酸E．脯氨酸19．体内一碳单位的运载体是A．叶酸B．维生素B12C．四氢叶酸D．二氢叶酸E．生物素20．下列哪种物质是体内硫酸基的提供者A．ATPB．NADP+C．PAPSD．MetE．GMP21．人体内氨基酸代谢库中游离的氨基酸的主要去路是A．参与许多含氮物质的合成B．合成蛋白质C．脱去氨基生成相应的α-酮酸D．合成胺类E．分解产生能量22．下列哪种物质不属于一碳单位A．－CH3B．－CH2－C．－CH＝D．CH4E．－CHO23．高氨血症导致脑功能障碍的生化机理是血氨增高可4A．升高脑中的pH值B．直接抑制呼吸链C．抑制脑中酶的活性D．升高脑中尿素的浓度E．大量消耗脑内的α-酮戊二酸24．癌组织中含量较高的胺基物质是A．组胺B．色胺C．多胺D．酪胺E．酰胺25．通过氨基酸脱羧基作用生成γ-氨基丁酸的物质是A．丙酮酸B．谷氨酸C．天冬氨酸D．草酰乙酸E．α-酮戊二酸26．急性肝炎患者血清酶活性显著升高的是A．GOTB．GPTC．LDHD．CPS-ⅠE．CPS-Ⅱ27．缺乏下列哪种物质可以产生巨幼红细胞贫血A．维生素B12B．维生素CC．维生素B1D．维生素B2E．维生素B628．尿素合成中从线粒体进入细胞液的中间代谢产物是A．鸟氨酸B．精氨酸C．瓜氨酸D．精氨酸代琥珀酸E．氨基甲酰磷酸29．调节鸟氨酸循环的关键酶是A．精氨酸酶B．氨基甲酰磷酸合成酶ⅠC．尿素酶D．精氨酸代琥珀酸裂解酶E．鸟氨酸氨基甲酰转移酶30．影响四氢叶酸合成的物质是A．GSHB．氨甲蝶呤C．别嘌呤醇D．生物素E．6-巯基嘌呤（二）B型题A．白化病B．苯丙酮酸尿症C．尿黑酸尿症D．巨幼红细胞贫血E．缺铁性贫血1．缺乏苯丙氨酸羟化酶2．缺乏四氢叶酸3．缺乏酪氨酸酶A．α-酮酸与尿素B．α-酮酸与谷氨酰胺C．CO2与H2OD．α-酮酸与NH3E．α-酮酸与α-氨基酸4．氨基酸转氨基作用的产物5．氨基酸氧化脱氨基作用的产物6．氨基酸联合脱氨基作用的产物A．磷酸吡哆醛B．磷酸吡哆胺C．硫辛酸D．四氢生物蝶呤E．钴胺素57．氨基酸脱羧酶的辅酶是8．转甲基作用不可缺少的辅酶是9．在传递基团的过程中，可发生氧化还原反应的是A．丙酮酸B．谷氨酸C．α-酮戊二酸D．草酰乙酸E．甘氨酸10．体内最广泛的转氨基作用是将氨基转给11．代谢时能生成一碳单位的化合物是A．草酰乙酸B．琥珀酸C．精氨酸代琥珀酸D．腺苷酸代琥珀酸E．Gln12．尿素循环的中间产物是13．丙酮酸羧化支路的中间产物是14．丙二酸的结构类似物是A．SAMB．PAPSC．NADP+D．FADE．FMN15．可提供硫酸基团的是16．谷氨酸脱氢酶的辅酶是17．可提供甲基的是A．谷氨酸B．天冬氨酸C．瓜氨酸D．鸟氨酸E．精氨酸代琥珀酸18．两种氨基酸的缩合产物是19．直接为尿素循环提供-NH2的是20．Arg直接分解的产物是（三）X型题1．以磷酸吡哆醛为辅酶的是A．谷氨酸脱羧酶B．谷氨酸脱氢酶C．谷草转氨酶D．苯丙氨酸羟化酶E．谷丙转氨酶2．当体内FH4缺乏时下列哪些物质合成受阻A．嘌呤核苷酸B．脂肪酸C．糖原D．嘧啶核苷酸E．DNA和RNA3．消除血氨的方式有A．合成氨基酸B．合成尿素C．合成谷氨酰胺D．合成含氮化合物E．合成肌酸4．调节尿素合成的因素A．天冬氨酸B．精氨酸C．N-乙酰谷氨酸D．氨基甲酰磷酸合成酶E．食物的影响65．生糖兼生酮氨基酸有A．亮氨酸B．苏氨酸C．色氨酸D．酪氨酸E．丙氨酸6．食物蛋白质的腐败作用A．是由于肠道细菌的作用B．生成的产物全部有毒C．大部分产物被肠道吸收D．毒性产物在肝脏解毒E．肠梗阻时更为严重7．下列哪些物质属于多胺A．精胺B．组织胺C．腐胺D．精脒E．色胺8．叶酸可以转变成的物质有A．二氢硫辛酸B．泛酸C．二氢叶酸D．四氢叶酸E．硫酸9．一碳单位主要来源于哪些氨基酸A．SerB．GlyC．HisD．AlaE．Trp10．SAM循环中涉及的物质包括A．CysB．SAMC．MetD．VitB12E．FH411．腐败作用产生的有害物质有A．胺类B．苯酚C．吲哚D．NH3E．H2S12．儿茶酚胺包括A．多巴B．多巴胺C．去甲肾上腺素D．甲状腺素E．肾上腺素13．α-酮酸在体内的代谢途径有A．生成相应的非必需氨基酸B．转变成糖、脂肪C．氧化成CO2和H2OD．合成必需氨基酸E．参与血红素的合成14．机体内血氨可以来自A．肠道内蛋白质的腐败作用B．胺类物质的氧化分解C．氨基酸的脱氨基作用D．肾小管细胞内谷氨酰胺的分解E．血红素分解15．甘氨酸参与A．血红素合成B．谷胱甘肽合成C．嘌呤核苷酸合成D．肌酸合成E．酮体合成16．蛋白质的功能有A．维持细胞、组织的生长、更新和修补B．参与催化作用C．参与体内一些物质的转运D．参与代谢调节E．氧化供能17．关于甲硫氨酸循环的叙述，错误的是7A．提供活性甲基B．甲硫氨酸能直接提供甲基C．不需要辅酶参与D．再生甲硫氨酸E．再生游离FH418．与巨幼红细胞性贫血有关的维生素是A．磷酸吡哆醛B．泛酸C．叶酸D．核黄素E．钴胺素19．鸟氨酸循环中仅发生在线粒体的反应是A．瓜氨酸的生成B．尿素的生成C．氨基甲酰磷酸的生成D．精氨酸的生成E．精氨酸代琥珀酸的生成20．甲硫氨酸可以A．参与肌酸生成B．参与精胺生成C．生成PAPSD．转化为半胱氨酸E．参与肾上腺素生成二、是非题1．氨基酸脱羧酶通常也需要磷酸吡哆醛作为其辅酶。2．人体合成尿素的主要器官是肾脏。3．参与尿素循环的酶都位于线粒体内。4．L-氨基酸氧化酶是参与氨基酸脱氨基作用的主要酶。5．氨基酸脱氨基生成α-酮酸，可经氨基化作用重新合成氨基酸，也可以转变成糖、脂肪，或可以彻底氧化分解。6．人体内若缺乏维生素B6和维生素PP，均会引起氨基酸代谢障碍。7．蛋白质的营养价值主要取决于必需氨基酸的种类、含量和比例。8．支链氨基酸包括缬氨酸、亮氨酸和异亮氨酸，都属于营养必需氨基酸。9．转氨酶的辅酶是维生素B6的磷酸酯。10．合成一分子尿素消耗4个高能磷酸键。11．腐胺是组氨酸代谢转变而来。12．－碳单位能游离存在。13．一碳单位把氨基酸代谢和核酸代谢联系起来。14．肝脏中氨基酸的脱氨基途径是嘌呤核苷酸循环。15．肝功能低下者腐败产物容易引起中毒。16．N5-甲基四氢叶酸是体内甲基的直接供体。17．蛋白质的来源可以由糖和脂肪替代。18．联合脱氨基作用是体内氨基酸脱氨基的主要途径。19．碱性利尿剂有助于肾小管细胞中NH3的分泌。20．氨基酸经脱氨基作用以后留下的碳骨架进行氧化分解需要先形成能够进入三羧酸循环的8中间物。三、填空题1．肝细胞参与尿素合成的两个氮原子，一个来源于，另一个来源于。2．甲硫氨酸循环中，产生的甲基供体是，甲硫氨酸合成酶的辅酶是。3．心脏组织中含量最高的转氨酶是；肝组织中含量最高的转氨酶是。4．肠道pH偏时，氨的吸收增加；尿液pH偏时，有利于氨的分泌与排泄。5．催化氨与谷氨酸合成谷氨酰胺的酶是；催化谷氨酰胺分解成氨与谷氨酸的酶是。6．酪氨酸经酶作用生成黑色素，白化病时酶缺乏。7．酪氨酸代谢可生成儿茶酚胺，其包括，和。8．鸟氨酸脱羧生成的腐胺，可进一步转