孤立性纤维性肿瘤

孤立性纤维性肿瘤孤立性纤维性肿瘤(solitaryfibroustumors,SFT)是一种临床罕见的间叶源性肿瘤,起源于CD34阳性的树突状间叶细胞,具有向纤维母细胞、肌纤维母细胞分化的特征。可发生于全身多种组织，以胸膜最常见,发病率约2.8/100000,生物学特征为良性或交界性，恶性罕见。多发生于20-70岁成人，无性别差异。组织学表现为:可见肿瘤细胞疏密相间分布，疏松区瘤细胞稀少伴胶原纤维化及黏液样变性，肿瘤组织内血管较丰富，有的呈狭长鹿角样分支，形成血管外皮瘤样的结构，有的为扩张厚壁玻变的血管。CT影像表现：①肿块多为孤立的、类圆形或椭圆形、浅分叶软组织肿块,境界光整。②多具有明显的假包膜，文献报道包膜出现率约为50%。③肿块一般体积较大,文献报道肿瘤的中位最大径为6～8cm，80%胸膜SFT为良性病变,慢性临床病程,早期发现较少。④肿瘤平扫密度均匀或其内可见不规则形低密度区，但少见钙化。增强扫描呈中度至高度不均匀“地图样”强化，延迟扫描呈渐进性强化模式，部分病灶内可见条形迂曲走形的强化血管影。平扫病灶内低密度区可能与黏液样变性、囊变坏死有关。此肿瘤为富血供肿瘤，强化程度一般较明显。“地图样”强化的原因可能与肿瘤内部囊变坏死灶有关，也可能是由于细胞密集区与血管外皮瘤样区域强化明显，而细胞稀疏区与胶原纤维束玻璃样变区域强化相对较弱，二者混杂存在导致的。持续性强化的方式可能与黏液样变及细胞疏松排列造成细胞外间隙扩大对比剂在细胞外间隙内进行性聚积，但廓清缓慢有关。⑤恶性的直接证据为肿瘤对周边结构的侵犯及远处的转移及胸腔积液等。鉴别诊断：1、SFTP主要与恶性胸膜间皮瘤鉴别。恶性间皮瘤病程短,临床症状重,常表现为多发胸膜结节或弥漫增厚,极少为单发局限性病变,常合并同侧大量胸腔积液。2、血管周细胞瘤，动脉期明显强化，多囊变，但不呈地图样强化。3、SFTP还需与胸壁神经源性肿瘤鉴别,神经源性肿瘤多囊变坏死，可有钙化,分富细胞A区、疏细胞B区，后者含有丰富的细胞内及细胞外基质，强化不均匀，但动脉期粗大迂曲肿瘤血管影少见。