暴发性心肌炎.

暴发性心肌炎诊治进展周鹏概述暴发性心肌炎是心肌炎的最危重类型，占急性心肌炎总数的4-5％，死亡率可高达80％。临床以病情凶险，迅速出现严重心律失常、心力衰竭和或心原性休克为主要特征。心肌炎流行病学由于诊断金标准—心肌活检应用不广泛，所以缺乏可靠的发病率中外对心肌炎的认识病因病因学尚未明确感染性因素系统疾病药物毒素肠道病毒、腺病毒、流感病毒、人类疱疹流感病毒、人类疱疹流感病毒、流感病毒、人类疱疹病毒-6（HHV-6）、巨细胞病毒、细小病毒B19B19心肌炎临床表现2013ESC心肌心包疾病专家共识暴发性心肌炎临床表现机制暴发性心肌炎诊断心内膜活检、心肌核素和心脏磁共振对于病毒性心肌炎有价值心电图：可出现各种异常心电图表现，特点是变化迅速超声心动图：LVEF明显下降，有室间隔增厚，节段性室壁运动异常，LV舒张末径几乎正常心肌损伤标志物：早期明显升高对爆发性心肌炎的诊断并不能提供特殊的诊断信息暴发性心肌炎诊断爆发性心肌炎的诊断关注点应包括：是否发病急骤，表现病情通常在48小时内恶化；是否存在早期血流动力学障碍的症状及体征；ECG是否有QRS波群的进行性增宽；是否存在LVEF的急剧进行性下降及室壁增厚；是否有心肌酶和BNP早期升高。实验室检查白细胞升高CRP血沉升高心脏标志物：TNT/I升高心肌炎暴发性心肌炎不推荐常规进行病毒学检查阳性不能说明病毒感染，只提示免疫对病原的反应已证实病毒血清学检查与心内膜心肌活检没有关系心电图ST段抬高类似急性心梗新发的高度房室传导阻滞心电图新发的室速室颤心电图非特异ST-T改变动态ST-T改变QRS波增宽豁Q波（预后不良）窦性心动过速各种早搏多样性!胸片：肺水肿表现心脏超声心脏磁共振延迟轧显像心脏磁共振T2加权图像显示室间隔和侧壁高回声，提示水肿长轴及短轴显示心外膜下高回声信号心内膜下心肌活检EMBEMB欧美指南把EMB作为诊断心肌炎的金标准。美国推荐用于新出现心衰和致命性心律失常的重症患者欧洲建议无论症状轻重，只要临床疑诊心肌炎，即应行EMB检查我国对EMB的建议在急性期从心内膜、心肌、心包或心包穿刺液中检测出病毒、病毒基因片段或病毒蛋白抗原。对难以明确诊断者，可进行长期随访，有条件时可做心内膜心肌活检进行病毒基因检测及病理学检查。推荐在用免疫抑制剂前行EMB•组织病理学：心肌炎细胞浸润伴心肌细胞变性和非缺血性坏死。•免疫组化：异常炎细胞浸润（≥14个白细胞/mm2，其中CD3+T淋巴细胞≥7个/mm2，且至少4个单核细胞）嗜酸细胞性心肌炎巨细胞性心肌炎暴发性心肌炎诊断要点1.急性胸痛、心包炎或心肌缺血样2.新出现（数天到3个月）或加重的：静息或劳力的呼吸困难和/或乏力，伴或不伴左和/或右心衰体征3.亚急性/慢性（3个月）或加重的：静息或劳力的呼吸困难和/或乏力，伴或不伴左和/或右心衰体征4.心慌，和/或不能解释的心律失常症状和/或晕厥，和/或心脏骤停5.不能解释的心源性休克暴发性心肌炎诊断要点6.ECG/Holter/负荷试验：7.心肌细胞溶解的标志物：8.心脏影像示功能和结构异常（超声/血管造影/CMR）：9.心脏磁共振CMR显示的组织特点治疗原则1.主要是支持治疗、危重患者转院（血流动力学监测、EMB）2.纠正心衰，抗心律失常（相应的指南）急性期出现的心律失常和传导阻滞，与其他心脏病处理情况相同：抗心律失常药物临时起搏血流动力学稳定后心肌炎伴心力衰竭者1.ACEI：小剂量起始，滴定至最大耐受剂量监测：肾功能、高钾及血管性水肿禁忌症：低血压、肾衰竭、高血钾、双侧肾动脉狭窄、肝衰竭2.β受体阻滞剂：改善急性心肌炎患者生存率.时机：在ACEI剂量稳定后使用，液体潴留改善禁忌症：哮喘、严重阻塞性肺病、AVB、显著的心动过缓、低血压3.螺内酯：减少扩心病患者心肌纤维化。推荐用于心肌炎伴EF≤35%和症状性心力衰竭。禁忌症：肾功能不全、肌酐＞2.0mg/dl，高血钾4.地高辛：用于房颤患者控制心室率，显著左室收缩功能不全、在ACEI和β受体拮抗剂使用后仍有症状，生存率无改善。禁忌症：肾衰、AVB抗病毒治疗抗病毒治疗以及免疫治疗仍有争议目前尚无认可的针对肠道病毒的抗病毒疗法。阿昔洛韦、更昔洛韦、伐昔洛韦也许可考虑用于疱疹病毒感染，尽管其有效性在心肌炎中尚未证实。干扰素的初始数据显示它能消除左心室功能不全患者的肠道病毒及腺病毒基因组，可改善NYHA心功能分级，尤其对肠道病毒感染改善10年预后。建议在决定启用特定抗病毒疗法时咨询感染科医师。辅助器械治疗循环不稳定的危重病人需要积极的辅助装置主动脉内球囊反搏IABP左室辅助装置VAD/Bi-VAD体外膜肺氧合ECMO起搏治疗免疫抑制治疗RCT示急性淋巴细胞性心肌炎治疗中，免疫抑制无益。免疫抑制治疗前应行EMB（PCR）排除急性感染免疫抑制治疗考虑用于确诊自身免疫性心肌炎（感染阴性）、无禁忌症，包括巨细胞性心肌炎、心脏结节病和与已知心外自身免疫性疾病相关的心肌炎激素治疗的适应症：合并心室功能不全和/或心律失常的心脏结节病、合并心衰或心律失常的病毒阴性的嗜酸粒细胞性或中毒性心肌炎免疫抑制可考虑在个体化、感染阴性、对标准治疗无效的淋巴细胞性心肌炎，且无禁忌症者EMB随访指导免疫抑制强度和治疗时间静脉免疫球蛋白（IVIG）实验和无对照的病例研究：静脉免疫球蛋白显示有抗病毒和免疫调节效应，提示其在心肌炎中可能有治疗用途。心肌炎和急性心肌病干预临床试验：接受IVIG治疗的急性扩张型心肌病患者的转归并不好于接受安慰剂者。缺乏病毒或自身免疫性、活检确诊心肌炎的多中心随机研究，并不推荐在成人中常规使用IVIG治疗急性心肌炎。IVIG无明显副作用，可用于传统抗心衰治疗抵抗的心肌炎，病毒性和自身免疫性心肌炎，尤其是自身抗体介导者。药物治疗一般治疗：心电、血压、血氧监护、记出入量、机械通气袢利尿剂：静脉速尿，减轻肺水肿/肺淤血正性肌力药：多巴酚丁胺：β1激动剂，β2和α受体激动较少心肌收缩力↑、血管阻力↓，PCWP↓,缺点：可致心律失常，易耐药米力农：心肌收缩力↑、SV↑、CI↑，血管阻力↓，PCWP↓、SBP↓注意：低血压慎用，必要时联合升压药，致心律失常少于多巴酚丁胺升压药：去甲肾上腺素及多巴胺，用于顽固性低血压缺点：心肌耗氧量↑，不增加CI主动脉内球囊反搏IABPIABP是经股动脉在左锁骨下动脉以远与肾动脉近端的降主动脉内的置入球囊，导管另一端连接反搏仪。舒张期，气囊迅速充气膨胀，增加舒张期峰压。收缩期主动脉瓣开放的瞬间，气囊放气，减轻左室的后负荷，减少左心室壁张力及左室做工和耗氧。IABP优缺点优点：收缩压降低左室舒张末压降低心肌耗氧量降低心输出量增加10%~40%冠状动脉峰值血流速度增加缺点：心输出量的增加并不非常明显(10%~40%)仅限于左室辅助不能解决氧合下肢缺血体外膜肺氧合ECMO是将血液从体内引到体外，经膜式氧合器（膜肺）氧合再用离心泵将血灌入体内。全部或部分代替心肺功能。（平均5-8天）作用：降低前负荷、升压、改善氧合和及组织代谢经皮左心室辅助装置Impella适用于心内科、外科；由控制台、心室辅助装置和净化系统组成轴流泵，使用周期5-7天；血液从左心室流入心室辅助装置，从升主动脉流出；优点：减少左心室工作，使心脏得到有效休息；增加心排量。缺点：不提供RV及肺脏的支持。心室辅助装置分3种规格：-外科手术放置，流量5L/min-股动脉切开，流量5L/min-股动脉穿刺，流量2.5L/min心脏移植危重心肌炎患者的最终选择因为有可能恢复，急性期应推迟心脏移植在血流动力学不稳定患者，包括巨细胞性心肌炎，如果理想的药物和机械辅助装置无效时可以考虑与缺血性或其他原因心肌病相比，移植排异反应较重在移植心脏中也可再发心肌炎暴发型心肌炎病情重，死亡率高，但若抢救成功，远期预后良好，不易进展为扩张性心肌病，故需行积极抢救治疗！预后