新月体性肾炎

新月体性肾炎肾内一2016.4.111、光镜下广泛（50%以上）的肾小球囊腔内大新月体形成（占肾小球囊腔50%以上）。2、早期为细胞新月体，后期为纤维新月体。新月体的定义包曼囊被毛细血管漏出的血细胞、纤维素以及浸润的单核细胞、增生的壁层上皮细胞充填，在毛细血管球外侧形成的半球状结构。概述多种原因所致的一组疾病；临床上多表现为急进性肾炎综合征(RPGN)；病情危重，预后差；根据肾脏免疫病理分为三型：抗肾小球基膜抗体型、免疫复合物型、少免疫沉积型；我国以免疫复合物型为主，其次为少免疫沉积型，再次为抗肾小球基膜抗体型。1.抗肾小球基膜抗体型（Ⅰ型）(1)两个发病高峰：20~40岁和60~80岁；(2)表现为典型的急进性肾炎综合征，部分患者出现肺出血诊断为Goodpasture综合征；(3)较少出现肾病综合征范围的蛋白尿；(4)约1/3患者血清抗GBM抗体和ANCA同时阳性（多为pANCA/MPO-ANCA）。临床表现临床表现2.免疫复合物型（Ⅱ型）(1)表现为急进性肾炎综合征，也可隐袭起病；(2)同时具有基础肾脏病各自的特点；(3)可出现肾病综合征范围的蛋白尿。临床表现3.少免疫沉积型（Ⅲ型）(1)多见于中老年；(2)多表现为急进性肾炎综合征，但一部分小血管炎患者肾功能损害可较缓慢，尿中可仅为少量红细胞或轻度蛋白尿；(3)肾病综合征范围的蛋白尿和少尿相对少见；(4)即可为肾脏局限的小血管炎，也可为ANCA相关性小血管炎全身多系统受累的一部分；(5)弥漫性肺泡毛细血管炎引起肺大出血。诊断1.急进性肾炎综合征；2.肾脏病理(1)抗肾小球基膜抗体型直接免疫荧光可见IgG及C3沿肾小球毛细血管袢呈典型的线样沉积。光镜可见多数乃至100%的肾小球新月体形成，且多数新月体类型基本一致。肾小球多严重受损。电镜下肾小球内基本无电子致密物沉积，肾小球基膜和包曼囊可见断裂。诊断(2)免疫复合物型直接免疫荧光可见免疫球蛋白和补体成分在肾小球沉积。其沉积的荧光形态与基础肾小球病相关；原发性表现为IgG和C3呈颗粒样沉积于系膜区及毛细血管壁；狼疮肾炎为多种免疫球蛋白和补体沉积，呈“满堂亮”；IgA肾病以IgA沉积为主；电镜下可见电子致密物在系膜区和内皮下沉积。诊断(3)少免疫沉积型直接免疫荧光呈无或少量免疫球蛋白沉积；光镜检查多为局灶坏死性新月体肾炎；电镜下无电子致密物，可见广泛肾小球基膜破坏；突出特点：肾小球常分期、分批受累，表现为肾小球病变新旧不等。治疗方案及原则1、强化免疫抑制疗法(1)甲泼尼龙冲击：适用于所有三种类型。(2)血浆置换疗法：抗肾小球基膜抗体型的首选疗法。也可用于就诊时急性肾衰竭需透析的Ⅲ型患者（有助于患者脱离透析）及治疗肺出血。2、一般免疫抑制疗法在强化免疫抑制疗法的基础上，可继续口服泼尼松联合环磷酰胺。治疗方案及原则3、维持缓解治疗多用于ANCA相关性小血管炎和狼疮肾炎。4、肾脏替代治疗抗肾小球基膜抗体型患者需要在血清抗GBM抗体转阴后半年方能考虑肾移植。★尤其强调在早期作出病因诊断和免疫病理分型的基础上尽快进行强化治疗。治疗方案及原则Ⅰ.抗肾小球基膜抗体型：经典治疗为血浆置换联合泼尼松和环磷酰胺。血浆置换的目的是去除循环中的抗GBM抗体和其他炎性介质（如补体），免疫抑制剂可以减少抗体产生，40%~45%患者通过以上治疗，可以避免进入终末期肾脏疾病或死亡。抗GBM抗体水平需每1~2周监测1次，直至连续2次检测为阴性，以后至少每6个月检测1次，如果抗GBM抗体又出现阳性，提示复发，需要迅速进行血浆置换治疗。治疗方案及原则针对I型RPGN，中华医学会《临床诊疗指南》中提到：如果出现少尿，血肌酐大于600umol/L和肾活检85%以上的肾小球出现新月体，即使予以强化免疫抑制疗法（包括血浆置换），多数患者也不能脱离透析。屈晓群等对2例起病时已无尿、新月体85%、血肌酐600μmol/L的患者，在进行血浆置换联合激素治疗后，1例患者肾功能基本恢复，摆脱血液透析。这说明，临床上仍有疗效显著的案例，故临床中如遇I型RPGN患者应积极早期给予血浆置换治疗。治疗方案及原则Ⅱ.免疫复合物型及少免疫沉积型：甲泼尼龙冲击治疗也需辅以泼尼松及环磷酰胺常规治疗。注意继发感染和水、钠潴留等不良发应。治疗方案及原则Ⅲ.其它：甲泼尼龙冲击联合血浆置换治疗；免疫吸附治疗等。对水、钠潴留、高血压及感染等积极治疗。预后抗肾小球基膜抗体型预后最差，免疫复合物型和少免疫沉积型预后相对较好。谢谢！