支气管扩张症.

支气管扩张症Bronchiectasis呼吸内科张晓林15588501967泰安市第一人民医院•掌握:支气管扩张症的诊断、鉴别诊断、治疗及咯血的处理.•熟悉:支气管扩张症的病因及发病机理•了解：外科治疗的适应症。•病与症的关系：•病是因（致病因素）•症是果（临床症候群）•一种疾病可以有多种“症”•一种“症”可以继发于多种疾病-----也可单独纯在（原发疾病的消退、隐匿等）定义---（解剖名词）各种原因导致支气管壁结构破坏、引起管腔持久性扩张。临床表现为慢性咳嗽、咯大量脓痰和（或）反复咳血。干性支气管扩张（以反复咯血为唯一症状）继发于儿童与青年的感染。炎症消失后可单独存在大量脓痰的习惯称作湿性支气管扩张多继发于慢性感染或其他肺疾病往往并发与多种疾病[病因和发病机制]弥漫性支扩--多继发先天疾病、免疫缺陷疾病、口服免疫抑制剂等局灶性支气管扩张--感染、阻塞、肿瘤、ILD等。发病机制：一、支气管—肺组织感染侵蚀二、支气管阻塞肿瘤、异物和感染可引起腔内阻塞，支气管阻塞导致肺不张，由于失去肺泡弹性组织的缓冲，胸腔负压直接牵拉支气管管壁，致使支气管扩张。三、纤维组织牵拉四、支气管先天性发育障碍和遗传因素五、免疫失调。[病理]支气管扩张可分为柱状、囊状扩张和不规则扩张。常伴有毛细血管扩张，或支气管动脉和肺动脉终末支的扩张与吻合，形成血管瘤，可出现反复咯血。多见于下叶，左下叶比右下叶多见。[病理]支气管管壁破坏柱状扩张囊状扩张支气管扩张的大体标本支气管扩张的大体标本管壁粘膜改变动脉、毛细血管病变[临床表现]一、症状1、持续或反复的咳嗽、咳痰或大量脓痰：咳嗽和咳痰与体位改变有关，卧床或晨起时咳嗽痰量增多。静置后可分三层，上层为泡沫，中层为黏液，下层为坏死组织沉淀物。2、反复咯血多数患者有程度不等的咯血。部分患者以反复咯血为唯一症状，临床上称为“干性支气管扩张”，其病变多位于引流良好的上叶支气管。3、反复肺部感染同一肺段反复发生肺炎迁延不愈4、慢性感染中毒症状发热、消瘦、贫血。二、体征（1）早期无症状炎症体征固定持久的局限性湿啰音（2）后期肺气肿、发绀、杵状指营养状态影像学支气管柱状扩张典型的X线表现是双轨征，系增厚的支气管壁影；囊状扩张特征改变为卷发样阴影，有多个有规则的蜂窝状透亮阴影，感染时阴影内出现液平面。[实验室及辅助检查]•一、影像学检查•确诊依据•X-Ray•纹理增多、紊乱•卷发影•体层摄片•支气管造影•高分辨肺CT扫描。高分辨CT（HRCT）显示管壁增厚的柱状扩张或成串成簇的囊状改变较常规CT具有更高的空间和密度分辨力，它能够显示次级肺小叶为基本单位的肺内细微结构，已基本取代支气管碘脂质造影。支气管造影可明确支气管扩张的部位、形态、范围和病变严重程度，主要用于准备外科手术的患者。女，40岁,反复咳嗽、咳痰伴喘息40年，双肺闻及湿罗音肺CT：双多发囊样透光区胸片:双肺弥漫性卷发影影诊断：囊状支气管扩张王鸿章，男，50岁,反复咳嗽、咳脓痰伴咯血20年肺CT：两肺下叶及右肺中叶支气管囊状，柱状扩张，气管壁增厚，管腔内密度增高，见液平，右肺上叶类段条索影诊断：支气管扩张合并感染[实验室及辅助检查2]•纤维支气管镜检查1.诊断出血部位、原因2.取痰标本借助纤支镜双套防污染毛刷采样细菌培养作病原诊断3.治疗[实验室及辅助检查3]•其他•血常规•痰微生物检查•咳痰送检•纤支镜+保护毛刷取痰（金标准）•经环甲膜穿刺取痰•经皮细针穿刺取痰•肺功能和血气分析•阻塞性通气功能障碍•低氧血症•高碳酸血症[诊断和鉴别诊断]•一、诊断•病史•临床表现•辅助检查••二、鉴别诊断•慢性咳嗽及咯血疾病•（1）慢性支气管炎•（2）肺脓肿•（3）肺结核•（4）支气管肺癌•（5）先天性支气管囊肿诊断和鉴别诊断2[治疗](一)治疗基础疾病–结核、免疫疾病(二)控制感染–-痰培养经验治疗-氨苄西林、阿莫西林或头孢克洛（三）改善气流受限：支气管舒张药（四）清除气道分泌物药物雾化脱氧核糖核酸酶+理疗+体位引流（五）咯血少量:口服卡巴克洛、云南白药、中量：脑垂体后叶素或酚妥拉明大量：介入栓塞治疗或手术。（六）手术治疗病灶局限、咯血来自支气管动脉内科治疗仍反复发作的•预防：康复锻炼•戒烟•疫苗•免疫调节剂•预后：•取决于病变