对崔丽英误诊漏诊脚气性心脏病致死36岁孕妇的论证

1对脚气性心脏病二案例的解读与述评及其国内文献初步Meta分析——兼及与西班牙Nuria作者以及崔丽英商榷李新兵1，张海鹏1,13通信作者，杜长生2，于春江3，马羽4，陈生弟5，曾昭耆6，王伟7，孟庆义8，鲁晓擘9，李玉清1，曾伏虎10，刘彤华11，王长华11，倪俊11，洪霞11，刘晓红11，顾锋11，徐小涛12，郭玉璞11（1.涿鹿县医院妇产科，神经外科，神经内科，075600河北涿鹿；2.中国人民武警部队总医院神经外科，10039北京；3.首都医科大学三博脑科医院神经外科，100093北京；4.清华大学玉泉临床医学院神经外科，100049北京；5.上海交通大学医学院瑞金临床医学院脑系科，200025上海；6.卫生部北京医院心内科，100730北京；7.华中科技大学同济医学院同济临床医学院脑系科，430030武汉；8.中国人民解放军总医院急诊科，100853北京；9.新疆医科大学第一附属医院感染性疾病科，830011乌鲁木齐；10.佛山市南海区第二人民医院心内科，528251广东；11.中国医科院临床医学研究所北京协和医院病理科，神经内科，老年医学系，内分泌科，100730北京；12.中国人民解放军医学院创伤中心，304医院中心研究室，100048北京；13.涿鹿县医院放射医学与应用物理研究所，075600河北涿鹿）通信作者：张海鹏（E-mail:[e-mail]）摘要：目的：研究脚气性心脏病误诊情况；方法：剖析、述评两个病例文献，复习脚气性心脏病国内（及国外）文献进行初步荟萃分析；结果：Nuria作者报告的脚气性心脏病病例可能存在一定的亚急性联合变性；崔丽英报告的病例的死因是被误漏诊的脚气性心脏病。1981年以来国内脚气性心脏病病例报告仅14篇，平均每两年半1篇（而2011年以后仅1篇）且无省级以上医院报告；结论：临床应关注脚气性心脏病及亚急性联合变性的诊断。关键词：脚气性心脏病；亚急性联合变性；脑桥中央髓鞘溶解症；肌萎缩侧索硬化；Wernicke脑病；糖尿病；肝硬化；酒精中毒；妊娠；肿瘤；甲亢TheRe-analysisonthe2CaseReportedbyNuriaetalandaMeta-analysisoftheDomesticLiteraturesonBeriberiHeartDiseasesince1981LIXin-bing1，ZHANGHai-peng1,13，DUChang-sheng2，YUChun-jiang3,MAYu4,CHENSheng-di5,ZENGZhao-qi6,WANGWei7,MENGQing-yi8,LUXiao-bai9，LIYu-qing1，ZENGFu-hu10，LIUTong-hua11，WANGChang-hua11，NIJun11,HONGXia11，LIUXiao-hong11，GUFeng11，XUXiao-tao12，GUOYu-pu11(1.DepartmentofNeurosurgery，ZHUO-LUCountyHospitalinHe-beiProvince,075600,China;2.DepartmentofNeurosurgery，GeneralHospitalofthePeople’sArmedPoliceForceofChina,Beijing100039,China)；3.DepartmentofNeurosurgery，SAN-BOBrainHospital,CapitalMedicalUniversity，Beijing100093,China；4.DepartmentofNeurosurgery，YU-QUANHospital,TsinghuaUniversity，Beijing100049,China；5.DepartmentofNeurology,RUI-JINHospital,JIAO-TONGUniversity，Shanghai200025,China；6.DepartmentofCardiology，BeijingHospital,NationalMinistryofHealth,Beijing100730,China；7.DepartmentofNeurology,TONG-JIHospital,HuazhongUniversityofScienceandTechnology,Wuhan430030;8.DepartmentofEmergency,GeneralHospitalofPLAofChina,Beijing100853,China；9.DepartmentofInfectiousDisease,The1stHospitalofXinjiangMedicalUniversity，Wulumuqi830011,China；10.DepartmentofCardiology，Thepeople’s2ndHospitaloftheNanhaiDistrictofFoshanCity,Guangdong528251,China;11.PUMCHospital,2Beijing100730,China；12.ThePLAResearchCentralforTrauma,The304thHospitalofPLAofChina,Beijing100048,China；13.InstituteofMedicalRadiologyandAppliedPhysicsofZHUO-LUCountyHospital,Hebei075600,China)Correspondingauthor:ZHANGHai-peng（e-mail:[e-mail]）Abstract：Objective:Toexplorethemisdiagnosisofberiberiheartdisease(BHD).Methods:The2publishedcase-reportsarere-analied.ThedomesticliteraturesonBHDarereviewedandthemeta-analysisofthedomesticliteraturessince1981isperformed.Results:InthecasewithberiberiheartdiseasereportedbyNuria(),shouldsubacutecombineddegeneration(SCD)betakenintoaccount.ThedramaticexampleofthenegativeteachingmaterialonthediagnosisofBHDisjustthecasewithWernickeencephalopathy(WEP)reportedbyCuiLi-ying，notbywhomtheWEPinthiscase，associatedwiththe“centralpontinemyelinolysis”suggestedonlybyCT,wasdiagnosedin1986.Conclusion:ThediagnosisofBHDorSCDshouldbepaidattentiontointheclinic.KeyWords：Beriberiheartdisease;subacutecombineddegeneration;centralpontinemyelinolysis;amyotrophiclateralsclerosis;Wernickeencephalopathy;diabetes;livercirrhosis;alcoholism;pregnancy;tumour;hyperthyroidism为减少脚气性心脏病、亚急性联合变性的误、漏诊，重新分析、解读国内外文献中二案例，并对国内脚气性心脏病个案报告进行初步Meta分析。1.临床资料1.1西班牙Nuria作者等的英文文献[1]中摘要的译文《一例与胃粪石有关的叶酸与硫胺素缺乏患者所发生的Wernicke脑病、湿性脚气病和多发性神经病》摘要：背景（注：引言）：Wernicke脑病是硫胺素（注：维生素B1）缺乏导致的一种神经系统疾病。它主要与酒精滥用有关，但在其他条件下如胃肠道疾病时也可发病。这种维生素缺乏症也可以出现心血管（系统的）症状，后者称作“湿性脚气病”；当硫胺素缺乏与叶酸缺乏有关时，其临床预后更糟。主题（注：资料与方法）：一个70岁的胃粪石症男性患者，出现了与右心衰竭、心包炎和叶酸缺乏相关的步态不稳、呼吸困难、胸痛，在使用呋塞米（注：速尿）治疗后心脏症状改善，但他很快就出现了眩晕综合征、眼球震颤、复视、辨距不良，而且四肢感觉、运动功能障碍、反射消失。结果：脑磁共振成像（MRI）发现典型的Wernicke脑病（特征）。立即予维生素B1治疗。几天内神经症状即获改善，（此后的）两周后复查MRI：（上述）异常信号消失。结论：由于胃肠道疾病的吸收不良，患者硫胺素缺乏的风险增高，而叶酸缺乏可使维生素吸收不良更糟。已确定的（硫胺素及叶酸）缺乏的表现是神经系统症侯即Wernicke脑病或很少见的心血管症候即湿性脚气病。对出现症状的患者及早予维生素治疗，可改善预后。我们建议对有风险的患者预防性予以多种维生素补充剂——作为常规临床实践管理措施。以上是2015年英文文献[1]摘要的汉语译文。1.2崔丽英(1987)报告者提供的Wernicke脑病个案，全文如下：3患者，女性，36岁。1985年1月21日末次月经，3月3日始恶心呕吐、经B超声检查证实为妊娠。3月19日查尿酮(+++)，4月17日收住妇产科。5月3日始头痛、头晕伴精神症状，5月14日突然面色苍白、神志恍惚，急查血Na+160mEq/L、K+3.2mEq/L、Cl-120mEq/L、2小时后血压降至40/30mmHg、意识障碍、眼底右视乳头边界不清，可见小片状出血，双眼球分离，次日转入ICU；病情继续恶化，昏迷加深，双上肢腱反射低、双下肢腱反射消失，未引出病理征。呼吸浅而不规律，血压有时测不到，气管切开呼吸机辅助呼吸、给多巴胺抗休克和大量的B族维生素及抗生素，生命体征平稳，病情渐好转。1个月后停用呼吸机和多巴胺，意识渐恢复，对疼痛刺激有反应，四肢可活动，能与家属及医生交谈简单的问题，但仍有舌咽（吞咽？）困难需鼻饲，二便失禁，于（同年）7月5日转至神经科。查体T36.5℃，P80次(次/分？)，R20次(次/分?)，BP110/70(mmHg?)，营养较差，心肺（心肺征？）(一)，神清，对答部分切题，表情欣快，定向力、自知力及记忆力均差，双视乳头苍白，双眼外展位，双眼右视可见分离性眼震，双眼闭合力弱，舌咽（吞咽？）困难，悬雍垂居中，软腭活动好，双侧咽反射存在，吸吮反射及双掌颌反射均阳性。上肢肌力及腱反射正常，指鼻试验可见意向性震颤，双下肢肌肉萎缩、张力低，肌力Ⅱ~Ⅲ级，双下肢长袜套样痛觉及音叉振动觉减退、双膝反射（膝腱反射？）低，双跟腱反射消失，未引出病理征。辅助检查：SGPT43~83Iu/L(正常30Iu/L)，ESR65耗/第1小时；血Na+60(160？？)mEq/L、K+3.2mEq/L(1周后恢复正常)；两次腰穿压力不高，脑脊液蛋白分别为68mg%、118mg%，BAEP左侧脑干部分性损害，SSEP右胫后神经传导障碍；EMG右胫后神经感觉传导速度减慢。（，？）左侧未测出，（。？）双侧胫前肌呈神经原（源？）性损害；头颅CT示桥脑中央低密度区，CT值为5(Hu)(附图)。经治疗病情一度好转，1986年1月19日死于周围循环衰竭。临床诊断：Wernicke氏脑病，周围神经病合并桥脑中心髓鞘溶解。讨论：Wernicke氏脑病（脑桥中央髓鞘溶解症？？）1959年Adams等首次报告（1），其临床表现为迅速出现下肢瘫或四肢瘫伴面瘫、假性球麻痹、共济失调等。本例经头颅CT检查