尿道下裂的治疗与进展.

尿道下裂的治疗与进展定义•尿道开口于龟头腹侧至会阴部的任何平面，伴有包皮异常分布——“头巾状”堆积于龟头背侧和阴茎腹侧缺如，常合并阴茎向腹侧弯曲。流行病学•尿道下裂是男性儿童常见的泌尿系畸形，其发病率约为3.2%(1/300)，范围在0.8‰~8‰(1/1250~1/122)，存在地域差异和种族差异，其发病率还与工业发展密切相关。•1997年美国MACDP和BDMP报告：全美尿道下裂发病率由1970年2.02‰增加到1993年3.97‰，其中重型尿道下裂增加明显，由1968年0.11‰增加到1990年0.27‰和1993年0.55‰。外科治疗的发展简史•Galen（130-201年，AD）为第一个使用hypospadias一词描述尿道下裂者。•1860年Bouisson首先使用横切尿道板矫正下弯，并用阴囊组织重建尿道。•1874年，Duplay在用Bouisson矫正下弯的方法后二期以阴茎腹侧皮瓣卷管成形尿道，即Duplay手术。•1896年Hook设计用带血管的斜形包皮瓣成形尿道。•1897年NoveJosserand尝试游离包皮卷管成形尿道修复尿道下裂。外科治疗的发展简史•1900年，Russell首先尝试一期尿道下裂修复。•1947年Memmllaar采用膀胱粘膜代尿道法。•1953年Broune发明皮条埋藏法。•1971年Asopa首创斜裁包皮带血管蒂转至阴茎腹侧成形尿道。•1972年Hodgson运用直裁包皮内板和内外板交界部成形尿道。1980年Duckett在改进Asopa和Hodgson手术的基础上，设计了横行带蒂岛状包皮瓣手术（Duckett手术）。外科治疗的发展简史•1981年，Duckett介绍MAGPI，1986年Duckett报告了保留尿道板的带蒂岛状包皮瓣加盖手术(onlayislandflap)。•1993年陈绍基等报道了纵行带蒂岛状包皮瓣手术。•1994年，Snodgrass报道尿道板纵切卷管尿道成形术，即Snodgrass手术。Koyanagi介绍以尿道口为基底的带蒂阴茎皮肤包皮连续皮瓣手术，即Koyanagi手术。阴茎尿道发育胚胎学•妊娠4周，尿道沟始发于泄殖腔的尿生殖窦，泄殖腔的内胚层形成尿道板，尿道沟由尿道板两侧尿生殖窦隆起的尿道褶形成——原发沟。妊娠8周时在阴茎头部分裂形成继发沟。妊娠11周时胚睾的Leydig细胞数量、形态、功能增加，产生睾酮促使尿道沟在腹侧正中融合形成尿道。阴茎尿道发育胚胎学•胚胎早期阴茎明显向腹侧弯曲，而包皮也没有包绕阴茎，而是从尿道口向两侧斜行于龟头背侧，约在妊娠20周时随着尿道融合完成包皮也完成对龟头的包绕。病因学•简单地说，就是阴茎腹侧形成尿道时，尿道板不能完全闭合而形成尿道下裂。有多种因素可能参与这个机制，如内分泌紊乱、基因缺陷、环境因素等。•另有人提出，阴茎尿道发生停滞学说，证据是：1、尿道口异位；2、阴茎弯曲；3、包皮发育的异常，都似阴茎尿道发育早期的表现，但停滞机制不清楚。病理改变•尿道下裂的基本病理改变包括：1、尿道口异位；2、包皮异常分布；3、阴茎弯曲；4、睾丸发育异常（发育不良）；5、阴茎阴囊转位和阴囊对裂。诊断•尿道下裂的诊断，多按Barcat分型法，即以阴茎下曲矫正后尿道口位置，分为远侧型、中段型、近侧型。•但应注意尿道下裂合并畸形的诊断：隐睾、斜疝和鞘膜积液、染色体异常、性别畸形等。术前评价与准备1、性别的确定；2、放射学检查；3、B超检查；4、盆腔探查；5、对于外生殖器发育不良者，应作激素补偿治疗。尿道下裂的治愈标准•阴茎下曲完全矫正后，尿道开口于龟头正位•阴茎外观接近正常•尿道排尿功能良好•成年后能有正常的性生活。尿道下裂修复的内容1、阴茎下曲矫正；2、尿道成形术；3、尿道口成形与龟头成形术；4、阴茎成形术（阴茎的皮肤覆盖）；5、阴茎成形术；尿道下裂修复成功的其它重要因素1、手术年龄；2、手术器械；3、手术缝线；4、出血与止血；5、手术放大镜；6、术后的包扎与敷料；7、膀胱痉挛与止痛、镇静；8、转流与排尿；尿道下裂一期修复的常用手术•一、尿道口前移龟头成形术MAGPI•二、Mathieu手术（尿道口基底蒂皮瓣加盖手术）或flip-flap法•三、带蒂岛状皮瓣加盖法•四、尿道瓣纵切卷管手术（Snodgrass法）•五、尿道拖出术尿道下裂一期修复的常用手术•六、横行带蒂岛状包皮瓣手术（Duckett法）•七、纵行带蒂岛状包皮瓣手术•八、以尿道口为基底的带蒂阴茎皮肤包皮瓣手术（Koyanagi法）•九、阴囊中缝带蒂皮瓣手术•十、游离移植物尿道成形术尿道口前移龟头成形术MAGPI•1981年由Duckett报告该手术方法，适用于无阴茎弯曲的阴茎头型和冠状沟型病例。•该手术简单，未真正重建尿道，术后排尿通畅，不易发生尿瘘，尤其适用于尿道口小、龟头发育良好者，对于远侧尿道呈粘膜状菲薄者实施困难。Mathieu手术（尿道口基底蒂皮瓣加盖手术）或flip-flap法•1932年Mathieu首次报道该手术。•被认为是修复无弯曲的远段型尿道下裂的良好方法。•龟头的尿道槽沟深，龟头宽大者，手术后外观更好。•由于尿道口基底蒂的血供限制，重建尿道的长度受限，一般不超过2cm。带蒂岛状皮瓣加盖法•1986年，Duckett在横行包皮瓣手术的基础上改进而成。•特点是保留了尿道板，用带血管蒂的皮瓣组织加盖减少了并发症。•其手术效果被认为是优于Mathieu手术，但仍只适用于无弯曲的尿道下裂。•手术技术要求较高。尿道瓣纵切卷管手术（Snodgrass法）•1994年由Snodgrass介绍了该手术。•即在腹侧尿道板中央纵行切开，使尿道板的宽度得以扩张（一般可以增加6-8mm），增加了尿道板成形尿道的材料，尤在冠状沟平面。•该手术简单易行，术后排尿功能良好。•在增加筋膜组织覆盖后，尿瘘也大大减少，适用于无弯曲的尿道下裂修复。尿道拖出术•尿道拖出是利用尿道及尿道海绵体所具有的伸缩性来矫治远侧型尿道下裂。•适用于修复的尿道长度不超过1.5cm者。•优点是没有重建尿道，术后极少发生尿瘘和尿道狭窄。•手术关键是对尿道海绵体的游离解剖及龟头成形。横行带蒂岛状包皮瓣手术（Duckett法）•包皮被认为是除尿道板外修复尿道的良好材料，1980年Duckett在Asopa和Hodgson以及双面瓣（Doubleface）手术的基础上设计而成。•该手术能修复大多数伴有弯曲的尿道下裂。•带蒂组织的血循环良好，尿道功能较好，修复长度满意，一般儿童可达4cm，被作为带蒂组织重建尿道的典范手术。•但该手术复杂，技术难度较高，不易掌握，需要积累较多的病例，而且手术的尿瘘率较高。纵行带蒂岛状包皮瓣手术•该手术与Duckett手术有异曲同工之处，1989年陈绍基教授等在双面瓣手术与Hodgson手术的原理上，设计了该手术。•手术表明，这是一种很好的修复伴有弯曲的尿道下裂的手术。•有以下特点：1、成形尿道材料以外板为主，纵裁；2、具有更好的血运，蒂部不扭转，蒂部更宽阔；3、成形尿道的缝合缘与海绵体腹侧紧贴。这些特点使该手术的尿瘘率大大降低。•缺点是修复的长度不如横行瓣，在儿童一般在3cm左右。以尿道口为基底的带蒂阴茎皮肤包皮瓣手术（Koyanagi法）•1994年，日本医生Koyanagi报告了该手术，认为这是一种适应面宽广的尿道下裂修复手术，可用于近侧型、中段型和远侧型。•改良Koyanagi法，主要用于近侧型伴有弯曲，而且包皮材料不足的病例，取得了较好的结果，尿瘘率低，没有尿道狭窄发生。•其缺点是蒂部长度不足，会产生阴茎扭转。阴囊中缝带蒂皮瓣手术•1861年Donisson首先利用阴茎阴囊皮瓣，但没有卷管，1984年李式瀛等根据阴囊中缝固定血运的解剖特点设计了该手术，被广泛使用。•优点：是组织坚韧，缝合缘紧贴海绵体，尿瘘率很低。•缺点：阴茎外观不好、远期可产生尿道毛和结石。•更适合于再次手术包皮组织缺乏，阴囊皮肤发育良好的阴茎阴囊型尿道下裂。游离移植物尿道成形术•1897年NoveJosserand首次尝试用游离包皮卷管成形尿道来修复尿道下裂，因术后尿道狭窄而失败。•1947年Memmllaar首先用膀胱粘膜代尿道法，其后李衷初和Mollard进行了改进，主要并发症是尿道狭窄、尿瘘、尿道口粘膜外翻。•1986年Duckett使用颊粘膜代尿道。•游离移植物尿道成形术仍有很大的争议，大多数医师认为此方法只能用于其他修复材料已没有的病例。并发症•尿瘘•尿道狭窄•尿道憩室•包皮瓣坏死•残余下曲并发症的原因和预防一、尿瘘是最常见的并发症，发生率在15%~30%，即使术者技术熟练，其发生率也在5%~10%左右。（一）原因：•感染•血供障碍•远端尿道梗阻•缝合技术不当•缝合或吻合时有张力致伤口裂开•包皮菲薄，易裂开•覆盖层次薄弱并发症的原因和预防•（二）预防•1.感染的预防(1)术前充分准备：术前三天清洗外阴，必要时用艾利克消毒处理。(2)使用有效抗生素：术中严格消毒，二次消毒；避免术中污染，使用多孔硅管引流尿道腔分泌物。(3)加强术后护理•2.血供障碍带蒂包皮瓣不作过多游离包皮游离时解剖层次正确包皮瓣及蒂有足够厚度并发症的原因和预防•3.尿道狭窄梗阻•保护成形尿道包皮瓣血供，避免挛缩产生梗阻斜形吻合•缝合准确平整•可能保留包皮板，•减少环形吻合机会•4.缝合技术不当•采用可呼吸无损伤线缝合•严密缝合，避免尿漏•缝合缘对合准确不能外翻•5.缝合或吻合有张力并发症的原因和预防•二、尿道狭窄(一)阴茎头段尿道狭窄，吻合口，成形尿道。1、阴茎头段尿道狭窄◆原因：感染、血运障碍、隧道太小、劈开龟头缝合不当、损伤过大2、吻合口狭窄◆原因：非斜形吻合、吻合时未切除发育不良尿道、吻合口扭转、内翻过多、吻合时操作粗糙、吻合口不平整。3、成形尿道狭窄◆原因：成形尿道缺血坏死，挛缩、扭曲、皱褶并发症的原因和预防•(二)预防尿道狭窄与手术术式有明显关系，目前倾向于保留尿道板的尿道成形术，避免环形吻合可明显降低狭窄的发生。采用Mathieu,MAGPI,Onlayislandflap,snodgrass.并发症的原因和预防•三、尿道憩室原因★尿道远端狭窄★截剪时成形尿道包皮瓣过宽★尿道周围覆盖层次薄弱四、包皮瓣坏死•原因★损伤包皮重要血供★包皮缝合时张力过大★有缩窄环存在