小儿心力衰竭的诊断治疗

1小儿心力衰竭的诊断治疗盛巧2心力衰竭是一种复杂的临床症候群各种心脏病的严重阶段小儿死亡的重要原因3HF概念更新传统概念仅认为是血液动力学障碍体动脉供血不足，排出量下降静脉系统淤血，环路异常。4近代概念心力衰竭是心肌基因表达异常及功能障碍的超负荷性心肌病。HF的概念更新5心力衰竭定义有足够回心血量，由于心脏前、后负荷增加或心肌本身病变所引起的搏血功能不全或搏血功能正常而回心血量过多而不能将其完全搏出，以致氧气和能量不能满足组织需要，造成神经、激素过度激活，以及心脏、血管、心肌细胞、基因、分子、旁分泌、自分泌异常所致血液动力学改变所引起的综合征6HF发病机制新认识心肌源性心肌功能损伤心脏前、后负荷过重神经、内分泌过度激活细胞因子参与7神经激素—细胞因子系统长期，慢性激活，促心肌重塑，心肌损伤及功能恶化RAAS激活；SNS激活；细胞因子—TNF-α，IL-6，1，10等HF发病机制新认识8HF发病机制新认识心肌重塑（remodeling）心肌重塑是心衰发生和发展的基本机制,神经激素—细胞因子激活对重塑起关键的促发作用二者互为因果，形成恶性循环9心衰失代偿机理SNS激活RAAS激活氧化应激细胞因子直接心脏毒性作用前后负荷心肌耗氧室壁张力心力衰竭心肌细胞损伤心肌细胞凋亡心肌间质纤维化心肌重塑10临床表现年长儿心衰的症状与成人相似乏力活动后气急食欲减退腹痛和咳嗽11临床表现婴幼儿心衰症状：呼吸浅快喂养困难体重增长缓慢多汗12临床表现体征：1.心肌功能障碍：①心脏扩大：急性心肌炎/快速性心律失常等早期心衰，心脏扩大常不明显②心动过速：婴儿160次/分儿童100次/分13③心音改变：心音低钝奔马律④外周灌注不良：脉压差低四肢凉14临床表现体征：2.肺淤血①呼吸急促重者呼吸困难与发绀②肺部啰音湿啰音-----肺泡水肿哮鸣音-----支气管粘膜水肿PAorLA扩大③咯泡沫血痰婴幼儿少见肺泡和支气管粘膜淤血15临床表现体征：3.体循环淤血①肝脏增大3cm动态变化注意膈肌位置提示容量负荷过重②颈静脉怒张肝颈静脉回流征阳性婴儿此征常不明显16③水肿：小婴儿常为全身性眼睑与骶尾部较明显体重较快增长极少表现为周围凹陷性水肿17心衰程度的临床评估按患纽约心脏病学会(NYHA)提出：适用于儿童主要按患儿症状和活动能力分为4级I级：体力活动不受限制学龄期儿童能够参加体育课，能和同龄儿童一样活动。18心衰程度的临床评估Ⅱ级：体力活动轻度受限。休息时无任何不适一般活动可引起疲乏、心悸或呼吸困难学龄期儿童能够参加体育课，但活动量比同龄儿童小可能存在继发性生长障碍19心衰程度的临床评估Ⅲ级：体力活动明显受限。少于平时一般活动即可出现症状例如步行15min，就可感到疲乏、心悸或呼吸困难学龄期儿童不能参加体育活动存在继发性生长障碍。20心衰程度的临床评估Ⅳ级：不能从事任何体力活动休息时亦有心衰症状，并在活动后加重存在继发性生长障碍21心衰程度的临床评估婴儿心功能分级可参考下列改良Ross心衰分级计分法病史：出汗呼吸过快体格检查：呼吸困难呼吸次数心率次数肝大22改良Ross心衰分级计分方法症状和体征012病史出汗仅头部头部及躯干头部及躯干（活动时）（安静时）呼吸过快偶尔较多常有体格检查呼吸正常吸气凹陷呼吸困难23改良Ross心衰分级计分法呼吸次数（次/min）0120-1y5050-60601-6y3535-45457-10y2525-353511-14y1818-282824改良Ross心衰分级计分方法心率（次/min）0120-1y160160-1701701-6y105105-1151157-10y9090-10010011-14y8080-9090肝大（肋缘下）2cm2-3cm3cm25改良Ross心衰分级计分方法0-2分无心衰3-6分轻度心衰7-9分中度心衰10-12分重度心衰26辅助检查1.胸部X线片：心脏增大CTR0.5(0.55)肺淤血肺水肿2.心电图：有助于病因诊断指导洋地黄应用27辅助检查3.超声心动图：病因诊断心脏增大心脏收缩和舒张功能4.脑利钠肽成人：血浆BNP100ng/L诊断准确性83%28心力衰竭的诊断临床综合诊断：病因：器质性心脏病/引起心衰的病因临床表现：症状体征是诊断心衰的重要依据辅助检查29心力衰竭的治疗一、一般治疗1.休息和饮食2.供氧：动脉导管依赖的先心不能供氧3.体位：4.维持水电解质平衡：低盐饮食利尿剂应用30心力衰竭的治疗二、病因及合并症的治疗先天性心脏病心律失常感染性心内膜炎31心力衰竭的治疗三、药物治疗（一）正性肌力药：（1）洋地黄制剂：地高辛：口服负荷量(毛地黄化量)未成熟儿10～20ug／kg，足月新生儿20～30ug／kg，婴幼儿30～40ug／kg，年长儿25～30ug／kg32心力衰竭的治疗静脉注射用量:为上述量的3／4有心肌病变(如心肌炎)者，剂量宜适当减少1/3首次剂量为负荷量的1／2，余量再分2次，每次间隔6～8h最后一次负荷量用后12h，开始给予维持量每次为负荷量的1／8～1／10，q12h33心力衰竭的治疗西地兰：静注负荷量：新生儿20ug／kg2岁40ug／kg2岁30ug／kg首次用负荷量的1／2～1／3余量分2～3次，每次间隔6～8h34心力衰竭的治疗(2)β-肾上腺素受体激动剂：主要适用于毛地黄制剂疗效不显著或有毒性反应以及血压偏低的患儿。常用制剂有多巴胺、多巴酚丁胺多巴胺常用剂量为5～10ug／(kg·min)多巴酚丁胺剂量为5—20ug/(kg·min)，应尽量采用最小有效量对特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄(IHSS)、房颤、房扑患儿禁忌使用。35心力衰竭的治疗(3)磷酸二酯酶抑制剂：对心脏病手术后的心衰患儿效果显著长期应用增加死亡率米力农：静注首次剂量为50ug／kg，10min以后持续静脉点滴，剂量为0．25—0．5ug／(kg·min)。36心力衰竭的治疗(4)心先安(环磷酸腺苷葡甲胺，MCA)：2～4mg／kg，，每天1次，共用5—7d(5)左西孟旦(1evosimendan)：钙增敏剂治疗心脏手术后和扩张性心肌病的心衰，短期使用有良好疗效。37心力衰竭的治疗（二）利尿剂速尿氢氯噻嗪安体舒通（螺内酯）小剂量开始，逐渐增加慢性心衰：噻嗪类与保钾利尿剂联合间歇维持不良反应：水电解质丢失神经激素激活RAAS低血压和氮质血症38心力衰竭的治疗（三）血管扩张剂主要用于心室充盈压增高者，可使心排血量增加，而对左室充盈压降低或正常者不宜使用。①对肺淤血严重，肺毛细血管嵌压明显增高，心排血量轻至中度下降者，宜选用静脉扩张药39心力衰竭的治疗②对心排血量明显降低，全身血管阻力增加，而肺毛细血管嵌压在正常或略升高时，宜选用小动脉扩张药③心排血量明显降低，全身血管阻力增加，肺毛细血管嵌压升高时，宜选用均衡扩张小动脉和静脉药物。急性心衰时常用静脉注射的硝酸甘油或硝普钠40心力衰竭的治疗---ACEI（四）ACEI--------心衰治疗的基石阻断RAAS及抑制缓激肽分解逆转心肌重构减轻心脏前、后负荷41心力衰竭的治疗---ACEI①卡托普利(captopril)：为短效制剂，初始剂量0．5mg／(kg·d)每周递增1次，每次增加0．3mg／kg·d最大耐受量5mg／(kg·d)，分次q8h口服慢性心衰疗程：持续时间至少6个月以上至心脏缩小到接近正常为止42心力衰竭的治疗----ACEI②苯那普利（benazepril)：为长效制剂初始剂量0．1mg／(kg·d)，每日1次口服每周递增1次，每次增加0．1mg／(kg·d)最大耐受量0．3mg／(kg·d)慢性心衰疗程：同上禁忌证：低血压、肾功能不全、高血钾、血管神经性水肿等43心力衰竭的治疗----β受体阻滞剂（五）β受体阻滞剂：慢性心衰的一线药物阻断交感神经的过度激活抑制心肌肥厚抑制细胞凋亡及氧化应激反应改善心肌细胞生物学特性44心力衰竭的治疗--β受体阻滞剂常用药物：①美托洛尔(metoprolo1)：为选择性β1-受体阻滞剂初始剂量0．2—0．5mg／(kg·d)po每周递增1次，每次增加0．5mg／(kg·d)最大耐受量2mg／(kg·d)，分2次口服持续时间至少6个月以上至心脏缩小到接近正常为止45心力衰竭的治疗--β受体阻滞剂②卡维地洛(carvedilo1)：为非选择性β一受体阻滞剂，并有α受体阻滞作用，故兼有扩血管作用初始剂量0．1mg／(kg·d)，分2次口服每周递增1次，每次增加0．1mg／(kg·d)，最大耐受量0．3—0．8mg／(kg·d)，分2次口服，维持时间同上。46心力衰竭的治疗--β受体阻滞剂注意事项：①宜在心衰症状稳定时使用，可与其他抗心衰药物合并应用②小剂量开始，逐步增加至最大耐受量，长疗程③心脏传导阻滞、心动过缓、基础血压过低、心功能Ⅳ级及支气管哮喘等，禁忌使用。47心力衰竭的治疗(六)血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂(ARB)：阻断血管紧张素Ⅱ的作用用对ACEI不耐受或效果不佳者常用药有洛沙坦(1osartan)、缬沙坦valsartan)效应与ACEI相似。洛沙坦剂量为1～2mg／(kg·d)48心力衰竭的治疗(七)醛固酮拮抗剂：阻断心肌及间质重构阻断醛固酮的效应适用于心功能Ⅲ～Ⅳ级患儿常用药物为螺内酯(安体舒通)剂量2～4mg／(kg·d)，分2次口服。49心力衰竭的治疗(八)心肌能量代谢赋活药：①磷酸肌酸(CP)：静脉滴注，每天I～2g；②果糖二磷酸钠(FDP)：剂量为100～200mg／(kg·d)，每日1次静脉滴注③辅酶Q10：口服剂量每次10mg，每天1～2次。50心力衰竭的治疗（九）其他①内皮素受体拮抗剂非选择性ET受体拮抗剂---波生坦（bosentan）选择性ET受体拮抗剂---达卢生坦（darusentan）51心力衰竭的治疗②脑钠肽(BNP)利尿排钠扩管减弱RAAS和SNS活性内西利他（nesiritidenatrecor）------基因重组BNP52心力衰竭的治疗四、非药物治疗1.心室辅助装置（VAD）心衰末期药物不能控制心衰等待心脏移植2.心脏移植53心力衰竭的治疗五、基因治疗β受体基因细胞凋亡抑制基因α-MHC基因六、心肌再生治疗54谢谢！