内耳疾病幻灯.

授课内容：内耳疾病一、内耳疾病总论（IntroductionofInnerEarDisorders)•定义：耳蜗、前庭或听神经等部位的各类病变称为内耳疾病。•概述：常见病有梅尼埃病、感音神经性聋、功能性聋、前庭神经元炎、位置性眩晕等。第十章梅尼埃病(膜迷路积水)Meniere'sdisease•定义：膜迷路积水为基本病理基础、发作性眩晕、耳聋、耳鸣和耳胀满感为特征的特发性内耳疾病。第一节梅尼埃病[病因、病理]•Meniere(1861)首先描述;•Hallpike(1938)证实病理。•病因未明，可归纳为：血循障碍、代谢异常、先天异常、颅脑外伤、免疫反应、病灶影响主要学说：•①耳蜗微循环障碍(Knapp,1871)•②内淋巴液生成、吸收平衡失调：钠潴留（Furstenberg1934）或钙离子升高、内听道、内淋巴囊解剖与发育异常、内淋巴导水管纤维化、狭窄、闭锁主要学说•③免疫反应(Atkinson)与自身免疫异常•④膜迷路破裂：•其它学说：内分泌机能障碍(Harrison1963)、病毒感染、植物神经功能紊乱(Lermoyez1929;Passe1948)、遗传因素发病机制学说:膜迷路积水→蜗管、球囊、椭圆囊膨胀→Cortis器、囊斑、壶腹嵴受压→膜迷路胀破→内外淋巴液混合→裂口愈合→病变暂恢复。关于梅尼埃病研究的最新进展：①碳酸酐酶、腺苷环化酶等酶的调节；②内淋巴囊亮细胞吸收、分泌双重功能的作用；③免疫反应与自身免疫异常；④遗传倾向的研究；⑤血管纹功能研究。认识眩晕(vertigo)：因平衡定向感觉障碍所引起的运动性或位置性幻觉,是临床最常见的机体空间定位平衡障碍，多为前庭迷路感觉即外周前庭系统的器质性或功能性改变引起。视觉、本体感觉或相关系统病变则常引起类似眩晕的非眩晕症状，比较常见的是：１．头晕(lightheadedness)头重脚轻感或晕厥感，也用于描述轻度眩晕。２．头昏(dizziness)涉及头部的除头痛以外的任何不适感均可称为头昏。视觉、大脑、前庭或胃肠病变均可引起。３．站立不稳(unsteadiness)机体对周围物体的平衡失调感，患者常诉“差一点儿跌倒”或“就要跌倒了”。可因小脑、大脑、锥体束、脊柱或前庭病变引起，单纯前庭迷路病变很少发生不伴眩晕的站立不稳。临床特征①眩晕(Vertigo):可伴自发性眼震，可有恶心呕吐等。②耳鸣：反复发作，耳鸣则为持续性，发作时耳鸣加剧。③耳聋：早期可有波动，反复发作则为不可逆感音神经性聋。④其他症状：耳闷、头胀满感或有头重脚轻以及轻微头痛。⑤前庭功能检查：正常或低下，或有向健侧的优势偏向。⑥甘油试验:纯甘油1.2ml/Kg+等量生理盐水，顿服，阳性者3-4h症状改善。⑦听力检查：早期复响试验多阳性诊断与鉴别诊断三．诊断：从严凡反复发作性眩晕伴耳鸣耳聋，无意识障碍,有间歇期,有听力障碍,变温试验患侧反应减弱或健侧优势偏向，可拟诊梅尼埃病。接诊主诉“眩晕感(dizzy)”患者时，首先必须详细询问或收集病史，然后必须初步分析患者是眩晕还是类似眩晕的非眩晕症状如头晕、头昏或站立不稳，第三步是对周围性眩晕和中枢性眩晕进行鉴别诊断（如下表）。诊断与鉴别诊断鉴别耳性非耳性眩晕旋转性眩晕无一定规律眼震水平型眼震垂直型眼震病程持续时间短持续时间长表现伴耳部病症与眼震无关迷走神经症中枢神经症前庭功能异前庭功能反排除诊断法：1.排除非耳性眩晕：耳性／非耳性2.排除非耳性疾病：颅内外、颈部、全身性、精神性疾患3.排除其它耳病4.最后诊断：梅尼埃病＝反复发作性眩晕耳鸣耳聋诊断与鉴别诊断一、鉴别耳性与非耳性眩晕：认识耳性眩晕：因平衡定向感觉障碍所引起的运动性或位置性幻觉。诊断与鉴别诊断二、耳性眩晕应同下列耳病鉴别：①迷路炎②前庭神经元炎③突发性聋④耳毒性药物中毒⑤耳硬化症、咽鼓管阻塞、耵聍栓塞⑥位置性眩晕⑦听神经瘤。诊断标准：①眩晕发作持续20分钟至数小时，至少发作２次以上，不伴意识丧失；②至少一次电测听示感音神经性聋；③耳鸣④耳胀满感⑤排除其它可引起眩晕的疾病。[治疗]从宽①对症治疗：镇静剂,脱水剂,血管扩张剂,维生素类、中医中药,星状神经节封闭②保守治疗：⑴激素疗法：⑵我院特色治疗：铁必复冲剂等自制中成药③手术疗法:③手术疗法⑴内淋巴囊手术;⑵经前庭窗减压术：⑶迷路切除术;⑷前庭神经切断术：⑸颈交感神经切断术③手术疗法⑹鼓索神经切断术(Chordatympanectomy)：治疗机理:•通过神经联系;•通过神经延续性;•通过迷路外神经反射：疗效评价：眩晕评定•治疗后２年的最后半年的眩晕发作次数／月与治疗前半年的眩晕发作次数进行比较：•分值＝治疗后每月眩晕发作次数／治疗前每月眩晕发作次数x100;•0＝A级；40＝B级；80＝C级120＝D级；120＝E级疗效评价:听力评定•治疗前6月内最差的1次电测听250Hz-3000Hz平均听阈－治疗后18－24月最差平均听阈•A级＝改善30dB或听阈20dBHL；B级＝改善15dB；C级＝改善15dB;D级＝改善10dB第十一章耳聋及其防治（HearingLossanditsmanagement）耳聋定义(hearingloss)听觉传导路器质性或功能性病变导致不同程度听力损害(hearingimpairment)的总称，程度较轻的称重听(hardofhearing)，显著影响正常社交能力的听力减退称为聋(deafness)，因双耳听力障碍(hearinghandicap)不能以语言进行正常社交者称为聋哑或聋人(deaf)。耳聋分类1．传导性聋（conductivehearingloss）：因外耳、中耳病变，阻碍声波传入内耳2．感音神经性聋（Sensorineuralhearingloss）病变位于内耳、听神经或大脑听区，不能或只能部分感受传入的声音。感音神经性聋按病变部位可分为：⑴大脑－中枢性聋；⑵神经传导路－神经性聋；⑶内耳螺旋器－感音性聋。3．混合性聋（mixedhearingloss）：传音和感音机构同时存在病变，声波传导和感受均受影响。感音神经性聋分类1．先天性：先天性内耳发育不全，妊娠期患病或中毒，分娩外伤等。2．后天性：外伤、感染、肿瘤、中毒、营养障碍等。[临床常见的感音神经性聋]１．药物性聋(drug-inducedhearingloss;ototoxicity)：因抗生素、利尿类、抗肿瘤类等药物应用过程或应用后发生的感音神经性聋。药物性聋[病因与可能致聋的常用药物]⑴内因方面：家族因素、遗传因素、个体差异⑵外因方面：药物种类、用药剂量、时间与途径常见的耳毒性药物：①链霉素②庆大霉素③卡那霉素④万古霉素⑤多粘菌素⑥新霉素⑦水杨酸盐类⑧利尿类⑨抗肿瘤类：氮芥、卡铂、顺铂⑩其它药物：含砷剂、抗疟剂、酒精中毒、烟草中毒．．．组织病理学耳蜗听毛细胞损害，前庭壶腹嵴、位觉斑损害。•显微镜：螺旋器损伤；•扫描电镜：听毛细胞静纤毛病变；•透射电镜：线粒体肿胀、变性，严重时细胞完全破坏。可造成耳蜗－前庭神经以及螺旋神经节退行性变。药物性聋[临床症状]①耳蜗症状：②前庭症状：[诊断]①病史采集②听力学检查③实验室检查药物性聋药物性聋的防治①高危人群尽量避免应用耳毒性抗生素。②一旦发现，及时救治。③必须使用耳毒性药物时，采取必要的预防措施。２．突发性聋(idiopathicsuddensensorineuralhearingloss)•定义：突然发生的原因不明的感音神经性听力损失。•病因学说：病毒、水肿、窗膜、血循、缺铁。突发性聋⑴诊断依据：①突然发生的非波动性感音神经性听力损失，常为中或重度。②原因不明。③可伴耳鸣。④可伴眩晕、恶心、呕吐，但不反复发作⑤除第８颅神经外，无其他颅神经受损症状。注：多在三日内听力急剧下降。突发性聋⑵检查要点：音叉试验、纯音测听、声阻抗测听、脑干听觉诱发电位、MRI疗效评定标准：①痊愈：0.25－4kHz各频率听阈恢复正常或达健耳水平或达病前水平。②显效：上述频率平均听力提高30dB以上。③有效：上述频率平均听力提高15－30dB。④无效：上述频率平均听力改善不足15dB。突发性聋⑶鉴别诊断：①梅尼埃病：②听神经瘤：③耳带状疱疹：⑷治疗方案选择：①综合疗法②铁剂疗法⑸预后判断：耳蜗电图/ＡＢＲ潜伏期３．老年性聋（presbycusis）伴随年龄老化(一般发生在60岁以上)而发生的听觉系统退行性变导致的耳聋。４．噪声性听损伤（noise-inducedhearingloss;acoustictrauma）爆震性聋：因骤然发生的爆震声损伤听觉系统造成的急性声损伤。噪声性聋：因长期生活或工作在强噪声环境而损伤听觉系统造成的慢性声损伤。[感音神经性聋的症状与检查]1．临床特点：持续性耳鸣、听力减退2．听力检查：音叉、纯音测听、客观测听：声阻抗测听、脑干听觉诱发电位、耳蜗电图、耳声发射(DPOAE)、耳后肌、P3003．耳聋分级的临床标准：轻度聋：远距离听话难；中度聋：近距离听话难；小儿期患病，可使语音含糊。重度聋：大声喊才听见；小儿期可致聋哑。全聋：完全听不见。感音神经性聋[防治]早期诊断治疗甚为重要⑴关键是预防：⑵治疗：是目前重点研究课题之一。a.西医治疗：药物疗法：B族维生素、ATP、血管扩张剂、激素及脱水、高压氧等。手术治疗内淋巴囊血管重建术内耳血供改善术5．病因与治疗研究新进展病毒或细菌感染性聋：全身疾病相关性聋:某些必需元素代谢障碍与感音神经性聋：自身免疫性内耳病：感音神经性聋b.中医中药治疗：①对针灸治聋的评价：②六味地黄丸等。c.中西医结合疗法：中医杂志1981,22(5):355d.电子耳蜗：我国80年代初开始研究并应用于临床.(中华医学杂志1981,61(4):196)小结梅尼埃病典型症状体征发作期间歇期突发眩晕耳聋鸣，一般检查无体征，高潮眼震倾倒症，反复发作耳重听，恶心呕吐面苍白，前庭功能应检查，眼闭神清头不动。患侧减退甚可能。诊治原则：诊断从严，治疗从宽。分类：传导、感音、混合聋程度：轻、中、重、全诊断：音叉、主客观测听药物性聋的病因与预防:牢记病因、重在预防感音神经性聋病因与治疗研究进展思考题1.梅尼埃氏病有那些典型症状体症?如何诊断？2.试从临床治疗学角度论述药物性聋的预防。