儿科学经典课件泌尿系统疾病.

临床医学专业课程临床病例•女，7岁7个月，因“水肿、少尿6天，加重伴不能平卧1天”入院。入院前6天，患儿无明显诱因出现水肿，初以眼睑为主，晨起明显，后逐渐延及颜面部、双下肢。并自诉尿量减少，每天2~3次，每次尿量100~200ml，尿色黄、浑浊，无尿频、尿急、尿痛表现。入院前1天，患儿水肿加重，呼吸增快，不能平卧入睡。尿量较前明显减少。入院前10天，曾患“上呼吸道感染”。•查体：P130次/分，R40次/分，BP160/120mmHg,W22Kg。眼睑、颜面、双下肢非凹陷性水肿。咽充血，扁桃体Ⅱ°，未见明显渗出物。双肺呼吸音清，可闻及中量固定中细湿啰音。心音有力。律齐，未闻及杂音，最大左心界在左乳线外1.0cm。腹软，腹部膨隆，肝脏肋下3.5cm，质地偏中，边缘钝，脾肋下未扪及。双肾区叩击痛。•辅助检查：尿常规:蛋白（+++），隐血（+++），RBC3+/HP，WBC+/HP；血常规:WBC9.0×109/L，N73%，L27%，RBC4.71×1012/L，HGB110g/L，PLT260×109/L，CRP60mg/L。病史特点•患儿，女，7岁7个月，起病急，病程6天。•主要表现为水肿，初为双眼睑，渐至颜面及双下肢。伴有尿量减少，入院前出现呼吸增快，不能平卧。病前1周有呼吸道感染史。•BP160/120mmHg,眼睑、颜面、双下肢有水肿，为非凹陷性。双肺呼吸音清，可闻及固定中细湿啰音。心音有力，心界明显扩大。腹软，腹部膨隆，肝脏肋下3.5cm，双肾区叩击痛。•实验室检查尿蛋白（+++），隐血（+++），RBC3+/HP，WBC+/HP；CRP60mg/L。临床问题•在病史和体检上，还要进行哪些方面补充？•诊断和鉴别诊断？•为明确诊断，还应做哪些方面的辅助检查？•该患儿水肿发生机理是怎样？•目前的状况，你作为值班的住院医生，应如何处置？儿科学PEDIATRICS小儿泌尿系统疾病肾小球组织结构肾小球基底膜急性肾小球肾炎acuteglomerulo-nephritis(AGN)概念•定义：以血尿为主，伴不同程度浮肿、蛋白尿、高血压或肾功能不全的急性肾小球疾患。•又称急性肾炎综合征。•其中多数与链球菌感染有关，称急性链球菌感染后肾炎(APSGN)急性链球菌感染后肾炎Acutepost-streptococcalglomerulo-nephritis(APSGN)概述•定义A组β溶血性链球菌感染所致免疫反应性肾小球疾病，以血尿、水肿、蛋白尿、高血压为特征。•发病情况发病季节:四季散发，冬春季多见发病年龄：5-14岁多见，＜2岁罕见性别：男：女=2：1病因•A组β溶血性链球菌•感染途径：上呼吸道感染皮肤感染不同感染途径所致的APSGN的差异感染途径呼吸道感染皮肤感染地区温带亚热带季节冬季多见夏秋季多见年龄常见于学龄儿童常见于学龄前儿童前驱期10天左右2-4周,平均20天ASO↑80%仅50%APSGN发病机制A族溶血性链球菌致肾炎株（Ag）形成CIC/IC/自免/交叉肾小球局部免疫炎症反应毛细血管内增生GBM完整性受损GFR↓水、钠排出↓尿少血容量↑静脉压↑间质容量↑循环负荷↑水肿高血压血尿、蛋白尿、管型尿循环充血氮质血症病理模型图病理光镜图病理电镜图临床表现•前驱感染•典型病例：血尿、蛋白尿、水肿、高血压、少尿。•严重病例：严重循环充血、高血压脑病、急性肾功能不全•非典型表现：无症状性急性肾炎、肾外症状性急性肾炎、以肾病综合征表现的急性肾炎血尿•离心后尿沉渣RBC＞3/HP•AddiscountRBC＞500,000蛋白尿•正常尿蛋白≤100mg/m2.d（阴性）•尿蛋白阳性：＞100mg/m2.d＞100mg/L＞150mg/d浮肿高血压血压（mmHg）学龄前120/80学龄儿130/90少尿与无尿•少尿：新生儿＜1ml/kg，婴幼儿＜200ml/m2.d，学龄前儿童＜300ml/m2.d，学龄儿童＜400ml/m2.d。•无尿：新生儿＜0.5ml/kg，儿童＜50ml/m2.d。严重循环充血•发生：起病1周内，水、钠潴留，血浆容量增加•开始：呼吸急促、肺部湿罗音•急性右心衰竭表现严重病例高血压脑病•高血压导致脑血管痉挛或扩张•血压＞150-160/100-110mmHg•头痛、呕吐、视异常，惊厥、昏迷。严重病例急性肾功能不全•氮质血症•水、电解质紊乱•代谢性酸中毒严重病例无症状性急性肾炎•亚临床状态•镜下血尿/C3降低非典型表现肾外症状性急性肾炎•有链球菌前驱感染史•尿改变不明显•水肿、高血压明显•C3下降明显非典型表现以肾病综合征表现的急性肾炎•水肿、蛋白尿突出•低蛋白血症和高胆固醇血症不明显非典型表现实验室检查•尿常规：Pro+~++•ASO：2W---1M---3M•C3：8W前恢复•ESR:显著↑代表疾病的活动性,2～3m恢复，增高程度与疾病严重度无关10～14d开始升高3～5w高峰3～6m恢复典型链感后肾炎诊断•链感史•临床症状：水肿、血尿、蛋白尿、高血压•实验室依据：ASO↑、C3↓（变化规律）鉴别诊断•IgA肾病：上呼吸道感染24-48H出现血尿C3正常。•慢性肾炎急性发作：蛋白尿为主，肾功能异常，低比重尿，贫血。•特发性肾病综合征：四大症状。•急进型肾炎：持续性少尿或无尿，进行性肾功能减退。•VGN、继发性肾炎治疗•休息•饮食：盐、水、蛋白质•抗感染•对症治疗：利尿、降血压•严重病例的处理•自限性疾病，无特效治疗•休息和对症治疗•纠正其病理生理过程（如水钠潴留、血容量过大）•防治并发症、保护肾功能，以利自然恢复病程与预后•2周±：临床症状改善4-8周±：尿常规正常4-8月：Addis计数正常•多数预后良好有何区别?肾病综合征nephroticsyndrome(NS)定义一组由多种原因引起的肾小球基膜通透性增加，导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失的临床综合征。临床有以下四大特点：①大量蛋白尿；②低白蛋白血症；③高脂血症；④明显水肿。蛋白尿•蛋白尿•大量蛋白尿：定性＋＋＋，定量＞1000mg/m2.d，＞50mg/Kg.d，uP/uCr＞3.5。水肿分类•原发性(Primary)占90%以上•继发性(Secondary)•先天性(Congenital)原发性肾病综合征PrimaryNephroticSyndromePNS发病情况•性别：男女约2-4：1•年龄：各年龄组3-5岁高发病因分子屏障静电屏障病理（模型）病理（电镜）发病机制IgG补体抗凝血酶结合蛋白临床表现•单纯性NS•肾炎性NS：具有以下一项或多项:①持续性血尿，两周内三次尿沉渣RBC10/HP；②氮质血症，除外循环量不足；③高血压，除外激素影响；④持续性低补体血症。两型比较单纯型肾病肾炎型肾病发病机制静电屏障受损静电/分子屏障受损年龄1-6岁多7岁血尿*无常有高血压*无常有氮质血症*无或一过性持续性血清补体*正常部分降低病理多微小病变型多非微小病变型激素治疗敏感部分敏感/无效预后较好因病理而异并发症•感染•电解质紊乱与低血容量•血栓形成•急性肾衰竭•肾小管功能障碍•肾上腺危象感染(infections)最常见病原：病毒常见，细菌中肺炎球菌多见部位：呼吸道＞泌尿道或皮肤＞腹膜免疫功能低下全身水肿和循环不良蛋白质营养不良免疫抑制药物的使用气管炎、肺炎、腹膜炎、皮肤感染电解质紊乱•原因：禁盐大剂量利尿剂•常见低K、Na、Ca、低血容量和休克高凝状态•原因：血液浓缩、高脂血症、凝血因子•部位：肾静脉血栓常见，下腔静脉血栓、股动脉血栓形成诊断与鉴别诊断•确诊肾病综合征（诊断标准）•区别原发性NS或继发性NS•鉴别单纯性与肾炎性NS治疗4～8w尿蛋白仍≥++者，争取肾活检PNS与典型APSGN鉴别要点PNS•学龄前•静电/分子屏障受损•大量蛋白尿为主•少见高血压•大多补体正常•多为微小病变型•须用皮质激素治疗•因病理类型而异APSGN•学龄期•免疫复合物性炎症•血尿为主•常见高血压•低补体血症•毛细血管内增生性•对症治疗•大多预后好治疗•一般治疗•糖皮质激素治疗一般治疗•休息•饮食：盐1-2g/d，1.5-2g/Kg.d，VitaminD•利尿：只用于浮肿重伴尿少者•防治感染•宣教初治病例糖皮质激素治疗•短程疗法：泼尼松2mg/Kg.d*4w1.5mg/Kg隔日晨服•中、长程疗法：泼尼松2mg/Kg.dUP阴转后2w(应＜8w)隔日2mg/Kg顿服2-4w减少2.5-5mg4w内UP阴转4w后UP阴转6M9M糖皮质激素反应判断•激素敏感：＜8wUP转阴•激素耐药：8w内UP不转阴•复发与频复发：UP阴性2w后又转阳，半年≥2次一年≥3次的复发为频复发•激素依赖：激素敏感，但减量或停药1月内复发,超过2次以泼尼松1.5～2mg/（kg·d）（最大量60mg/d）治疗8w判断：激素完全效应（敏感型）激素部分效应（部分敏感型）激素无效应（耐药型）复发和激素依赖病例的激素治疗•查明是否存在感染或用药依从性•恢复初始疗效剂量•改为每日疗法•放慢减量速度，延长疗程•更换剂型激素冲击疗法•适应症：频复发、激素耐药、口服不耐受•药物：甲基强的松龙•剂量：15-30mg/kg/d,*3天激素副作用•代谢紊乱•消化性溃疡•机体免疫力下降•精神兴奋•肾上腺皮质功能不全预后•与病理类型关系密切•灶性硬化和系膜毛细血管性肾小球肾炎预后最差•微小病变型主要死于感染或激素严重副作用。泌尿道感染UnrinaryTractInfection,UTI概述病原体直接侵入尿路，在尿液中生长繁殖，并侵犯尿路粘膜或组织而引起的损害。是儿科常见的感染性疾病。国内统计约占泌尿系统疾病住院第3～4位临床以细菌尿和〈或〉白细胞尿为特征婴幼儿UTI症状多不典型,容易漏诊合并严重畸形和/或反复感染可致肾疤痕形成病因•宿主的易感因素小儿输尿管长而弯曲,管壁弹力纤维发育不良女婴尿道短,男孩包茎积垢泌尿系统先天发育异常膀胱输尿管反流、多囊肾慢性疾病•致病菌的特征80%～90%由肠道杆菌引起，最常见的是大肠杆菌，其次为变形杆菌，副大肠杆菌，克雷白杆菌等。临床表现急性感染新生儿以全身症状为主,多由血行感染引起,男女发病相等婴幼儿期全身症状重,局部症状轻微或缺如儿童期下尿路感染以膀胱剌激症状为主,上尿路感染以发热、寒战、腰痛、肾区叩击痛、肋脊角压痛等为主临床表现慢性感染病程迁延或反复发作，可出现贫血、消瘦、生长迟缓、高血压或肾功能不全。•复发经治疗后暂时转阴,停药后短期内原有致病菌又现,症状再现。•再感染经治疗已愈,停药后较长时间(通常6周),由另外一种致病菌侵入尿路引起。实验室检查(一)尿常规晨尿离心后镜检白细胞5个/HP为异常白细胞管型更具诊断意义肾盏乳头炎或膀胱炎可有血尿（二）尿细菌学检查1.中段尿培养确诊：①抗生素应用前完成，②避免污染2.尿涂片找细菌3.亚硝酸盐试验影像学检查•X线检查排尿性膀胱尿道造影MCU静脉肾盂造影IVP•B超检查•核素检查：99mTcDMSA对检查肾疤痕较敏感•有UTI症状,中段尿培养菌落计数≥105/m1•无症状,则要求2次中段尿培养为同一种菌种且菌落计数均≥105/m1•耻骨上膀胱穿刺尿,细菌生长即有意义菌尿•临床评估诊断标准•本次系初次感染、复发或再感染•致病菌的确定及药敏试验•感染的定位诊断,肾实质损害程度的估计•有无尿路畸形、梗阻以及“反流”及其程度•有无肾疤痕、肾功能受损,以做为拟定治疗计划及长期随访的依据治疗原则•缓解症状•清除细菌•防止复发•保护肾功能•急性感染新生儿和6月小儿：静脉用药，总疗程10-14天。年长儿上尿路感染－静脉用药,膀胱炎或轻症者可口服给药，疗程7-10或10-14天•复发与慢性感染明确基础诱因、及时纠正，疗程至少2周待尿菌培养阴性后再减量，小剂量维持治疗3～6个月•膀胱输尿管反流综合反流程度、肾疤痕情况手术纠正预防性抗生素治疗（不宜选用广谱抗生素）抗菌疗法