儿科神经系统课件总论

神经肌肉系统疾病神经系统解剖生理特点•重量轻于成人，但细胞数目与成人相同•皮层的髓鞘化最晚，神经冲动易于泛化•脊髓下端比成人低：–新生儿期位于L3下缘–4岁时上移至L1神经系统检查特点•头围•囟门和颅缝–缓冲作用–诊断作用•婴幼儿特有的反射：–觅食、吸、握持、拥抱等反射；–病理反射生理化•3～4月前Kernig，2岁以下Babinski神经系统辅助检查•CSF检查：–神经系统常规的检查；•脑电图：–反映脑电生理和病理的变化，•CT和MRI：–神经系统检查MRI比CT好小儿神经系统常见疾病•颅内感染–化脓性脑膜脑炎–病毒性脑膜脑炎–结核性脑膜炎–乙型脑炎–脑脓肿•惊厥–包括高热惊厥和癫痫这一类疾病神经系统疾病常见的症状和体征•精神状态和意识障碍•惊厥•颅内压增高•脑膜刺激征•其他颅神经受累和肢体瘫痪意识障碍•分度：–嗜睡–意识模糊–昏睡–昏迷AVPU简单神经系统评估•A－Awake(清醒）•V－ResponsivetoVerbalstimulation(对语言刺激有反应）•P－ResponsivetoPainstimulation(对痛刺激有反应）•U－Unresponsive(无反应）颅内压增高的表现•头痛，呕吐•婴儿有前囟饱满、颅缝增宽•意识状态改变•呼吸、循环功能受累–心跳慢而有力–呼吸不规则脑膜刺激征•颈强直•Kernig征阳性•Brudzinski征阳性经验之谈•惊厥后伴有意识障碍提示CNS感染•反复发作的无热惊厥以癫痫居多特别是3岁以上儿童•3岁以下无热惊厥多考虑低血钙、低血糖病例1•患儿7个月，发热、咳嗽5天，近2天呕吐，3次/日，惊厥2次，曾注青霉素5天，已种卡介苗。体检：嗜睡、轻喘、两肺少量小水泡音，前囟饱满，颈略抵抗，巴氏征阳性，胸部X线示两肺少量片状阴影。血象：白细胞15G/L，脑脊液外观微混，细胞数为1000,中性80%，蛋白200mg/dl,涂片找细菌阴性。第四节化脓性脑膜炎•【概述】•化脓性脑膜炎（purulentmeningitis，简称化脑）是小儿时期常见的由化脓性细菌引起的中枢神经系统急性感染性疾病，以婴幼儿发病居多。•由于抗生素的普遍应用以及新药的开发，化脑的病死率已大大降低，由50%～90%降至10%以下，但仍然是小儿严重感染性疾病之一。其中脑膜炎双球菌引起的化脑最多见，部分可引起流行，称流行性脑脊髓膜炎。【病因】•（一）病原菌•常见的致病菌有脑膜炎双球菌、流感嗜血杆菌及肺炎链球菌等。新生儿时期和出生2月患儿以革兰氏阴性细菌（大肠杆菌和绿脓杆菌）、B组溶血性链球菌、金黄色葡萄球菌等为主。（在我国，非流行年份以肺炎链球菌所致最多。）•（二）机体的免疫与解剖缺陷（二）机体的免疫与解剖缺陷年龄幼小、先天性免疫球蛋白、补体和备解素系统缺陷、脾功能异常、长期使用肾上腺皮质激素等均可导致机体免疫力低下；先天性或获得性神经和解剖异常如皮肤窦道或脑脊膜膨出等。【病理】•全部脑组织表面及脑底、脑沟、脑裂、基底池和脊髓表面均有不同程度的脑膜炎性渗出物覆盖。软脑膜及蛛网膜均普遍受累，可见到硬膜下积液及脑室膜炎症。脑膜的广泛炎症病变往往累及邻近脑实质，使神经细胞死亡。Externalappearanceofthebrainwithcloudingoftheleptomeningesparticularlyintheareasofthesulciandcerebralveins.Thesefindingsaretypicalofapurulentmeningitis【入侵途径】血行播散（如上呼吸道感染等）侵入途径邻近组织感染扩散（如鼻窦炎、中耳炎等）与颅腔存在直接通道（颅骨骨折脑脊膜膨出）【临床表现】（一）发病情况1．骤起发病迅速呈现进行性休克、皮肤出血点或淤斑、意识障碍和DIC征候，多系脑膜炎双球菌感染所致。2．亚急性起病多为流感嗜血杆菌或肺炎链球菌脑膜炎，于发病数日前常有上呼吸道炎症或胃肠道症状，近年抗生素广泛应用，多呈亚急性起病。（二）症状和体征•3岁以上症状较典型，可出现高热、头痛、呕吐、嗜睡、惊厥等。•3岁以下小儿，尤其是小婴儿症状可不典型，常仅面色略苍白、眼球凝视、上翻或哭声异常、前囟饱满紧张等。•暴发型者可有血压下降、休克及皮肤大片淤斑，常有DIC。神经系统表现(1)•（1）脑膜刺激征：如颈抵抗、布氏征、克氏征阳性•（2）颅内压增高：头痛，呕吐，婴儿有前囟饱满、颅缝增宽，患儿表情淡漠、意识状态改变，重者呼吸、循环功能受累，甚至昏迷，出现脑疝•（3）部分或全身惊厥发作神经系统表现(2)•（4）限局性神经系统体征：部分患儿出现颅神经受累或肢体瘫痪症状•（5）无并发症的患儿多无视神经乳头水肿，若有则提示已有颅内脓肿，硬膜下积脓或静脉窦栓塞等发生新生儿脑膜炎特殊表现新生儿起病时的表现与败血症相似，足月儿可有发热或体温波动，早产儿体温不升；呼吸暂停、心率慢、青紫、呕吐，逐渐呈现休克征象；神经系统表现嗜睡、前囟饱满或凸起，呈局限性隐匿性惊厥、颈抵抗。【并发症】（一）硬脑膜下积液（二）脑性低钠血症（抗利尿激素异常分泌综合征）（三）脑室管膜炎（四）脑积水（五）各种神经功能障碍耳聋、失明、继发性癫痫、智力发育障碍。硬脑膜下积液•约30%化脓性脑膜炎病儿发生硬膜下积液，但其中85-90%可无症状。其特点是：（1）化脑在治疗过程中体温不退、或热退数日后复升；（2）病程中出现进行性前囟饱满、颅缝分离、头围增大、呕吐、惊厥、意识障碍等。必要时做CT检查，确诊后可经前囟做硬脑膜下穿刺放液。脑性低钠血症（抗利尿激素异常分泌综合征）炎症累及下丘脑和垂体后叶抗利尿激素分泌不当低钠血症脑水肿惊厥、意识障碍（三）脑室管膜炎表现为在治疗过程中发热不退、惊厥频繁、前囟饱满，CT可见脑室稍扩大，脑室穿刺液白细胞50×106/L，糖1.6mmol/L,或蛋白质400mg/L。（四）脑积水炎症渗出物阻碍脑脊液循环可导致交通与非交通性脑积水。脑脓肿CT表现脑积水CT表现硬膜下积脓CT表现【辅助检查】（一）外周血象（二）脑脊液检查（三）其他检查（一）外周血象白细胞总数明显升高，以中性粒细胞为主，占80%以上；严重感染时，白细胞反而减少。（二）脑脊液检查•压力高，外观混浊，白细胞数显著增高，可达1000×106/L以上，以中性粒细胞为主；糖含量显著降低，常1.1mmol/l，蛋白质含量增多。脑脊液涂片革兰氏染色找菌可阳性。（说明不典型化脑改变）（三）其他检查•1．血培养：不一定阳性，新生儿血培养阳性率甚高。•2．皮肤淤斑涂片：是诊断脑膜炎双球菌脑膜炎病因诊断的方法之一。•3．头颅CT检查：可协助诊断并发症等。【诊断】•早期正确的诊断及治疗是决定预后的关键。因此对于有发热并伴有一些神经系统异常症状体征的患儿应及时进行脑脊液检查以明确诊断。一些不典型改变（如疾病早期、不规律用抗生素）。【鉴别诊断】主要依靠脑脊液常规及细菌学检查鉴别（见表），应结合病史、症状与体征和脑脊液检查综合分析。•病毒性脑膜炎•结核性脑膜炎•隐球菌性脑膜炎(一)病毒性脑膜炎全身感染中毒症状不重。脑脊液外观清亮，细胞数可自0～数百个，以淋巴细胞为主，糖及蛋白质含量均正常，细菌学检查阴性。(二)结核性脑膜炎多数起病较缓慢，常有结核接触史和肺部等处结核灶。脑脊液外观呈毛玻璃状，细胞数多500个，以淋巴细胞为主，糖含量减少，蛋白增高，抗酸染色可找到结核菌(三)隐球菌性脑膜炎临床和脑脊液改变与结核性脑膜炎相似，但病情进展可能更缓慢，头痛等颅高压表现更持续和严重。诊断有赖于脑脊液墨汁染色和培养找到致病真菌。各种情况的脑脊液改变情况压力外观潘氏试验白细胞数蛋白糖其他(Kpa)×106/Lg/Lmmol/L正常0.69-1.96清-0-50.2-0.42.2-4.4涂片、培养化脓性高混浊++-+++数百-数万,常1-5明显减可发现细菌脑膜炎数千,偶尔1百低多形核为主(2.2)结核性常升高不太+-+++数十-数百增高，减低涂片可发现脑膜炎阻塞时清淋巴为主阻塞时抗酸杆菌,培低显著升高养结核菌阳性病毒性正常或多数±-++数十-数百正常或正常病毒抗体脑炎、升高清淋巴为主稍高阳性，病毒培脑膜炎(1)养时有阳性真菌性高不太清+-+++数十-数百增高减低墨汁染色可见脑膜炎淋巴为主（常2）隐球菌,真菌培养阳性各种情况的脑脊液改变（续）情况压力外观潘氏试验白细胞数蛋白糖(Kpa)×106/Lg/Lmmol/L正常0.69-1.96清-0-50.2-0.42.2-4.4脑脓肿、常升高清或不--++正常-数百正常或稍高正常脑肿瘤太清中毒性较高清--+正常正常或稍高正常脑炎、高热正常或清-正常正常正常惊厥稍高病例2•患儿10月，于3个月前开始发热、抽搐，初诊断“上呼吸道炎”，10天后诊断为化脓性脑炎，经抗生素治疗后1周热退，即停药。体检：头围48cm，前囟隆起，头颅扣诊可闻破罐声，前额大，面小，两眼球向下呈落日状，心肺无异常，应考虑的疾病？【治疗】•(一)抗生素治疗•(二)对症及支持治疗抗生素治疗1．用药原则；及早静脉注射抗生素治疗，脑脊液培养阳性时，应做药物敏感试验，选用抗生素。2．病原菌未明确的初始治疗经验性用药。多用头孢三嗪（罗氏芬），或大剂量青霉素和氨苄青霉素（耐酶）3.病原菌明确后的治疗参照细菌药敏试验，选用抗生素4.疗程：大多数3-4周，脑膜炎双球菌7天，肠道杆菌化脑则最少须3周，抗生素应静脉给药5.停药标准•临床表现：热退平稳，异常神经体征消失•脑脊液检查：细胞数正常，蛋白定量500-600mg/L，糖定量正常•结合病原菌种类、细菌对药物的敏感性、开始治疗的早晚、机体免疫状况等因素考虑。•6.鞘内注射用药：倾向少用，在疗效不显著的严重化脑、不常见的或耐药菌株脑膜炎及有颅底粘连使继之产生阻塞性脑积水趋向者，可考虑行鞘注抗生素及激素。(二)对症及支持治疗•1．观察病情，保证水电平衡包括各项生命体征、意识、瞳孔等•2．处理高热、惊厥及休克•3．处理颅高压，预防脑疝•4．除脑膜炎双球菌脑膜炎外，可同时使用地塞米松5．并发症的治疗（1）硬膜下积液少量液体不必穿刺，多量液体应反复穿刺放液，积脓时还应注入相应抗生素，必要时进行外科处理（2）脑室管膜炎可作侧脑室控制性引流，减轻脑室内压，并注入抗生素并发症的治疗2（3）脑性低钠血症适当限制液体入量，逐渐补充钠盐纠正（4）脑积水：考虑脑脊液分流术（5）脑脓肿：必要时可考虑外科引流切除脓肿【预防】（一）抗生素类药物预防可服用利福平或磺胺类药物（二）被动免疫预防国内有脑膜炎双球菌荚膜多糖疫苗，可在流行地区接种。第五节病毒性脑炎•【概述】病毒性脑炎（viralencephalitis）是儿科临床上比较常见的由多种病毒引起颅内急性炎症。病程轻重不等，轻者可自行缓解，危重者呈急进性过程，可导致死亡及后遗症。【病因】各种病毒，最多为肠道病毒引起（包括柯萨奇病毒、埃可病毒等），余为虫媒病毒（如流行性乙型脑炎病毒）、常见传染病病毒、腮腺炎病毒、单纯疱疹病毒等。临床上多数不能明确是何种病毒感染。（见表）病毒性脑炎的病因只在人与人之间传播的病毒流行性腮腺炎（病情较轻）、麻疹（可发生严重后遗症）肠道病毒、风疹疱疹病毒包括：单纯性疱疹病毒Ⅰ、Ⅱ水痘-带状疱疹病毒巨细胞包涵体病毒EB病毒微小病毒流感病毒，腺病毒呼吸道合胞病毒，副流感病毒虫媒病毒流行性乙型脑炎病毒等经过温血哺乳类传播的病毒狂犬病毒、淋巴脉络丛脑膜炎病毒等未知病因以肠道、虫媒病毒感染的可能性较多【病理】病理检查可见脑膜充血，脑膜及血管周围有单核、淋巴和浆细胞侵润；血管内皮细胞及周围组织坏死；神经髓鞘变性，以及神经元破坏。病毒性脑炎时各脑区、脊髓、神经根及外周神经受累不同，临床表现亦不同。【发病机制】1.病毒迅速增殖，直接破坏神经组织。2.神经组织对病毒抗原的剧烈反应导致的脱髓鞘病变和血管周围损伤及其所导致的供血不足。【临床表现】（一）病毒性脑膜炎急性起病，可有数日前驱期。主要症状为发热、恶心、呕吐，部分有皮疹。年长儿有头痛，眼球后痛，颈、背、下肢痛，畏光；婴儿则表现为不安，易激惹。患儿意识多不受累，极少有惊