先天性静脉畸形

先天性静脉畸形上海华泰医院超声科.李贵传(整理)[e-mail]•①颈静脉扩张症•②四肢静脉瘤•③海绵状血管瘤•④蔓状血管瘤•①颈静脉扩张症•颈静脉扩张症是指颈静脉系统，包括颈内、颈外、颈前及面后静脉的囊状或棱形扩张性病变，所引起的患侧颈部肿块和局部不适等临床症状。•主要病理改变为静脉壁变薄、扩张、血管平肌减少稀疏或断裂。临床表现•颈侧部锁骨上方出现可隐可现的肿块，外形呈囊状或梭形，质软，于屏气、大声说话、咳嗽时明显膨大，平静呼吸或压迫时则缩小以至消失。•肿块表面覆盖的皮肤色泽正常，但透过皮肤常可见蓝色肿块轮廓，且无局部搏动、震颤或血管杂音。穿刺肿块可顺利抽出暗红色的静脉血液，大多数病例伴有患侧头颈部酸胀，少数病例有同侧肩部酸胀、吞咽不适等症状。超声表现二维超声：•⑴一侧颈静脉呈棱形膨大，或局限性囊状扩张，边界光整，内部回声较清晰，其近端颈静脉正常。•⑵膨大部内径较健侧明显扩大。•⑶平静呼吸时内径与Valsalva试验时比较，后者长径、短径均明显增加，约大于前者1.7倍。•⑷局部加压后，梭形膨大的超声图像可消失。彩色血流显像：•膨大的静脉腔内充满暗淡红蓝各半的旋流血信号。•血流通畅，无充盈缺损。•锁骨下静脉SCV、头臂静脉BRV、上腔静脉SVC的彩色血流充盈良好，并与右心房相通。无狭窄、中断、侧支循环行成。脉冲多谱勒：•于患侧颈内静脉最膨大处检测，显示为平稳起伏的负向双峰频谱，中心部分流速缓慢（10.6cm/s），近血管壁丙侧流速快(15.8cm/s)。鉴别诊断与上腔静脉综合征鉴别：•上腔静脉综合征多表现为双侧颈内静脉扩张，最重要的是能检测到上腔静脉受压闭塞或狭窄以及上纵膈肿块回声。•头面部及上肢静脉扩泛性扩张，颈内静脉血流明显减慢或无血流信号，血管腔内回声不清晰。与右心衰引起的腔静脉高压鉴别：•右心衰引起的腔静脉高压患者可有明显心脏疾病表现，上下腔静脉可同时扩张，双侧颈静脉扩张。•颈静脉扩张症常表现为单侧颈静脉扩张，无下腔静脉、头面静脉、上肢静脉的扩张，上腔静脉系统通畅，无狭窄、受压征象。诊断要点•颈侧部可隐可显肿块，无波动、震颤、血管杂音；•彩色多普勒超声检查无心脏疾病，无头颈、上肢静脉、下腔静脉广泛性扩张；•除外由腔静脉高压引起的继发性颈静脉扩张；•超声显示颈静脉局限性囊状或棱形扩张，而静脉回流通畅，胸骨上窝探测头臂静脉及上腔静脉彩色血流充盈良好。右侧颈内静脉扩张症：于颈前探查的右颈内静脉横切二维图像，显示右侧颈内静脉R-IJV明显扩张，呈椭圆形无回声区，最大径为24.6mm，内部回声清晰,管壁光滑。其内下方可见圆形搏动的无回声区R-CCA。正常的左侧颈内静脉横切彩色血流图像，其最大内径约：12.4mm。内下方为左侧颈总动脉L-CCA呈圆形显示为单一红色彩色血流图。两条血管内均充满彩色血流，边缘整齐，颜色单一。右侧颈内静脉R-IJV扩张处纵切彩色血流图，显示局限性增宽，呈棱形，血管腔内大部分显示为蓝色血流信号，至膨大处出现红蓝各半的旋流。右侧颈内静脉R-IJV扩张处横切彩色血流图像，显示为红蓝各半的旋流，其内下方右侧颈总动脉显示为红色血流信号。锁骨上窝探及的右头臂静脉及上腔静脉彩色血流图像，右头臂静脉R-BRV、上腔静脉SVC充盈良好，并汇入右心房RA。无彩色血流变细、彩色血流中断现象，说明上腔静脉系统回流通畅。•②四肢静脉瘤为四肢深静脉或浅静脉的局限性瘤样囊状扩张，是一种少见的周围血管疾病。临床表现•肢体皮下浅静脉瘤表现为皮下蓝色囊状肿块，其上覆盖的皮肤色泽正常，加压后完全消退。•肢体深静脉瘤表现为肢体局限性膨大，不伴有指陷性浮肿。•二者肿块的大小与肢体位置相关，即垂直位时膨隆明显，上抬时缩小。超声表现二维超声：•可单发或多发，深静脉或浅静脉主干呈局限性囊状扩张或多发性囊状扩张。•单发囊性扩张无回声区可突向一侧，呈球形，内秀声好，边缘光滑整齐，局部加压后囊性无回声区缩小或消失。•静脉瘤体内血流缓慢，初期可见云雾状浮动的密集点状回声，后期可见血栓形成的实质性低回声。CDFI：•瘤体内彩色血流充盈程度与血栓形成的多少相关，初期无血栓时内可见血流充盈，呈旋流。后期血栓形成的，血流充盈逐渐减少或无血流。•瘤体内的彩色血流与相应的静脉干相连，加压试验或Valsalva试验时有助于彩色血流显示。PW：•瘤体内未形成血栓时，在瘤体开口处取样，可检测到随呼吸变化的连续性静脉频谱，与瘤体相连的血管内应检测到静脉频谱。这有助于和动脉瘤及其它肿瘤的鉴别。鉴别诊断•应与动脉瘤鉴别：动脉瘤体与动脉干相连，彩色血流随心搏呈脉动改变，脉冲多普勒检测到动脉搏动性血流频谱。诊断要点•肢体某部位出现局限性可压缩的囊状扩张或膨隆，并与肢体位置密切相关；•彩色多普勒显示为深、浅静脉主干的局限性囊状扩张，与相通的静脉内彩色血流相连，为静脉血流频谱。小腿浅静脉瘤：女、63岁，于小腿后外侧近腘窝处扫查，小腿浅静脉纵切，显示单发性囊性无回声区呈球形，突向前方显示在图像下方，瘤体内充满实质性回声，瘤体与小隐静脉SSV干相连。大隐静脉瘤：女44岁，于大腿内侧探测，显大隐静脉长轴切面，可见大隐静脉中上段，局限性向两侧扩张，呈棱形，内部回声清晰。与前图同一患者，大隐静脉瘤彩色血流图，显示瘤体内为旋流，瘤体内血流与大隐静脉干血流相连相通。腘静脉瘤：女40岁，于左腘窝处扫查，显示腘静脉后壁有一球形无回声区，15*13mm，内部回声清晰，向后方局限性突出，与腘静脉相连相通，开口约10mm。与前图同一患者，左侧腘静脉瘤彩色血流图，显示腘静脉血腔内为蓝色血流，腘静脉干内血流与瘤体相连相通，瘤体内显示为红蓝各半的旋流。•③海绵状血管瘤血管瘤是起源于血管内皮细胞，和周围组织的一种血管发育异常的良性肿瘤。有先天和后天性之分，常发生的部位：以皮肤、口腔粘膜最多，面、颈、四肢为好发部位，肌肉、骨髂、内脏少见。临床分三型：毛细血管瘤、海绵状血管瘤、蔓状血管瘤。海绵状血管瘤是多数血管组织延伸、扩张，形成海绵状腔隙，因质柔软而命名。临床表现•海绵状血管瘤好发于四肢、躯干、颈面部，也可发生于腹腔内脏。四肢部位的常见于肘、腕、膝关节的上方，颈部位常见于颈后三角，颈侧部。•表现为海绵状柔软肿块，部位表浅者可隐约可见暗蓝色。•压迫瘤体可缩小，但不完全消退，局部可抽出暗红色血液。超声表现二维：•病变处可见形态不规则、大小不等分格状、网格状低回声区或无回声区，无明显界限，无明显包膜。•也可呈蜂窝状低回声区，网格状改变不显。•若侵犯真皮及皮下组织时，正常皮肤结构消失，可见细点状不规则回声。CDFI：•病变区可见不规则彩色血流信号，呈红蓝相杂的点片状血流，充盈瘤体内的间隙内（即网格状、蜂窝状暗区）；若血流速度低，则彩色血流显示不良。•当探头加压时瘤体腔隙明显缩小，显示为蓝色为主的彩色血流，表示血流自瘤体内溢出；探头在减压过程中，其瘤体腔隙逐渐增大，可见红色为主的彩色血流，表示血液回流进入瘤体；如此表现称之为探头加压试验阳性。探头加压试验有助于本病与肌肉内血肿和淋巴管瘤的鉴别。PW：•多数在病灶内检测不到血流频谱，少数可检测到不规则型或连续型血流频谱。不同类型海绵状血管瘤的超声表现•局限型：•病变部位比较浅，皮肤常呈青紫色或发红。•病变处呈局限性低回声轮廓清晰，内见少量血流信号。•弥漫型：•病变呈弥漫性广泛浸润，累及皮肤、皮下、肌肉多层组织，呈丛状生长。•病变广泛，超声表现多种多样，蜂窝状、网格状、不规则的含液性低回声，病变部位有较丰富的血流信号，有明显的压缩性。•个别严重病例伴有软骨发育障碍，患肢短缩。诊断要点•四肢、躯干、面部的柔软性肿块，能被压缩，穿刺可获暗红色血液。•超声显示病变内呈蜂窝状或网格状无回声，内可见彩色血流信号，超声加压试验阳性。•注意与蔓状血管瘤、淋巴管瘤鉴别。左侧胸壁海绵状血管瘤：病变处显示为形态不规则、大小不等的网格状无回声，大小约9*4mm，网格带状回声薄，边界清晰，无包膜。右侧胸壁海绵状血管瘤：显示蜂窝状低回声9*3mm，网格改变不明显，蜂窝带状回声较厚，边界欠清，形态不规则，无包膜，正常皮肤结构消失，为细点状不规则回声。小腿后海绵状血管瘤：病变呈网格状无回声，内显示为点片状红蓝相杂的彩色血流。本图是通过探头加压试验后获得。膝关节上海绵状血管瘤：显示形态不规则，大小不一的网格状无回声区，4*2mm。膝关节上海绵状血管瘤：探头加压后，瘤体腔隙明显缩小，瘤体约35*10mm，显示为蓝色为主的彩色血流图像。腘窝后外侧海绵状血管瘤：显示为不规则、连续性静脉频谱，病灶内很难取到，流速低。•④蔓状血管瘤是由极度扩张、迂曲的血管丛形成的局限性静脉团块，或广泛的粗大蚓状曲张血管群构成，瘤体内的小动脉与小静脉相互沟通形成动-静脉瘘。某些海绵状血管瘤或毛细血管瘤伴发动-静脉瘘，也可称蔓状血管瘤。临床表现•本病好于头皮和四肢末端；•患处出现不规则的囊状肿块，透过皮肤可见肿块呈紫蓝色，肿块柔软，可扪及轻微的搏动和震颤，并有索状质软感，局部温度升高，压迫肿块可暂时缩小。•在肿块部位可闻到杂音。•由于血管搏动时挤压皮下神经，可引起明显疼痛。•部分病人可伴发肢端溃疡与坏疽。超声表现•二维超声：同海绵状血管瘤。•CDFI：在不需要超声加压试验时，网格状或蜂窝状的暗区内充满五彩镶嵌血流信号，丰富而又明亮。•PW：在瘤体内的大部分区域内取样均可见检测到动脉血流频谱；在五彩镶嵌血流或明亮血流处可检到高速低阻动脉血流频谱（说明动静脉瘘存在）。诊断要点•体表紫蓝色柔软肿块，伴有搏动、震颤、血管杂音；•彩色多普勒超声显示网格状或蜂窝状无回声区，内充满丰富的五彩镶嵌的高速低阻动脉血流信号。左侧胸壁蔓状血管瘤：显示蜂窝状暗区内均充满五色镶嵌的彩色血流信号，红蓝交错、色彩明亮，检查时未加压探头。同一患者，在瘤体内取样检测的血流频谱，显示为动脉血流，呈双向涡流频谱，血流速度快，最高约38cm/s、最低30cm/s。同一患者，在瘤体彩色血流最明亮的区域取样，显示为高速低阻的动脉血流频谱，最高80cm/s，最低40cm/s。完