儿童脑积水的诊治

儿童脑积水它是由于脑脊液循环发生障碍，颅内压增高所引起的头颅扩大和脑功能障碍的一种疾病。病因有大脑畸形、感染、出血、肿瘤等诸多方面。主要表现是“头大”，正常小儿出生头围33－35厘米，前半年生长较快，为8厘米，（约42－45厘米），后半年增长3厘米（43－47厘米），如果小儿的头围超过以上范围并迅速增长，要注意脑积水的可能。与成人相比，儿童脑积水的临床表现是根据病人的发病年龄而变化。在婴儿急性脑积水，通常颅高压症状明显，骨缝裂开，前囟饱满、头皮变薄和头皮静脉清晰可见，并有怒张，用强灯光照射头部时有头颅透光现象。儿童脑积水叩诊头顶，呈实性鼓音即“破罐音”称Macewen征。病儿易激惹，表情淡漠和饮食差，出现持续高调短促的异常哭泣，双眼球呈下视状态，上眼睑不伴随下垂，可见眼球下半部沉落到下眼睑缘，部分角膜在下睑缘以上，上睑巩膜下翻露白，亦称日落现象。双眼上、下视时出现分离现象，并有凝视麻痹、眼震等，这与导水管周围的脑干核团功能障碍有关。由于脑积水进一步发展，脑干向下移位、展神经和其他脑神经被牵拉，出现眼球运动障碍。在2周岁以内的儿童，由于眼球活动异常，出现弱视。视盘水肿在先天性脑积水中不明显并少见，但视网膜静脉曲张是脑积水的可靠征。运动异常主要有肢体痉挛性瘫，以下肢为主，症状轻者双足跟紧张，足下垂，严重时呈痉挛步态，亦称剪刀步态，有时与脑性瘫痪难以区别。由于三室前部和下视丘、漏斗部受累，可出现各种内分泌功能紊乱，如青春早熟或落后和生长矮小等及其他激素水平下降症状。另外，脊髓空洞症伴有脑积水者多出现下肢活动障碍，而脊髓空洞症状伴脊髓发育不全时，常有脊柱侧弯。脑积水脑室分流术的治疗：Torkldsen(1939)首先报道用橡皮管做侧脑室与枕大池分流术，主要适用于脑室中线肿瘤和导水管闭塞性脑积水。以后对中脑导水管发育不良的患者施行扩张术，用橡皮导管从第四脑室向上插到狭窄的中脑导水管，由于手术损伤导水管周围的灰质，手术死亡率高。内分流术是侧脑室和矢状窦分流，这种方法从理论上符合脑脊液循环生理，但在实际中应用不多。(1)脑室颅外分流：该手术方法原则是把脑脊液引流到身体能吸收脑脊液的腔隙内。目前治疗脑积水常用的方法有脑室-腹腔分流术、脑室-心房分流术和脑室-腰蛛网膜下腔分流术，由于脑室心房分流术需将分流管永久留置于心脏内，干扰心脏生理环境，有引起心脏骤停危险及一些其他心血管并发症，目前只用于不能行脑室腹腔分流术病人。脊髓蛛网膜下腔-脑室分流只适用于交通性脑积水。目前仍以脑室-腹腔分流是首选方法。另外，既往文献报道，脑室-胸腔分流、脑室与输尿管、膀胱、胸导管、胃、肠、乳突和输乳管分流等方法，均没有临床应用价值，已经放弃。(2)脑室分流装置由三部分组成：脑室管、单向瓣膜、远端管。但脊髓蛛网膜下腔-腹腔分流则是蛛网膜下腔管。近几年来一些新的分流管配有抗虹吸、贮液室和自动开闭瓣等附加装置。手术方法：病人仰卧头转向左，背下垫高，暴露颈部，头部切口，从右耳轮上4～5cm向后4～5cm，头颅平坦部切开2cm长口，牵开器拉开，钻孔，将脑室管从枕角插入到达额角约10～12cm长。一般认为分流管置入额角较为理想，其理由为额角宽大无脉络丛，对侧脑脊液经Monor孔流向分流管压力梯度小。将贮液室或阀门置入头皮下固定，远端管自颈部和胸部皮下组织直至腹壁。腹部切口可在中腹部或下腹部正中线旁开2.5～3.0cm或腹直肌旁切开。把远端侧管放入腹腔。另外用套管针穿刺腹壁，把分流管从外套管内插入腹腔。腹部管上端通过胸骨旁皮下组织到达颈上耳后部，在耳后部与阀门管相接。禁忌证：①颅内感染不能用抗生素控制者；②脑脊液蛋白过高超过50mg%或有新鲜出血者；③腹腔有炎症或腹水者；④颈胸部皮肤有感染者。手术治疗的并发症：1.分流系统阻塞，为最常见并发症，可发生在从手术室到术后数年的任何时间内，最常见于术后6个月。(1)分流管近端(脑室端)阻塞：可因血凝块阻塞、脉络丛粘连或脑组织粘连所致。(2)分流管远端(腹腔端或心房端)阻塞：常见原因有：①导管头端位置放置错误(如位于皮下)，未进入腹腔；②多次置换分流管及腹腔感染易形成腹腔假性囊肿，发生率为1.7%～4.5%。可出现腹痛、分流装置处皮下积液。③导管头端裂隙被大网膜、血凝块等堵塞。(3)脑室内出血、脑室炎和脑手术后的脑脊液蛋白或纤维素成分增高，可阻塞分流管阀门；导管连接处脱落等也是分流阻塞的常见原因。一旦发生分流阻塞，病人的脑积水症状、体征就会复发，CT检查示脑室再度扩大。主要表现为头痛、恶心、呕吐和嗜睡。起病的症状多种多样，可突然剧烈起病，也可缓慢起病，颅内压快速、严重升高可导致病人昏迷。慢性症状包括易激动、在学校的表现变差或生理发育期迟缓等。偶见新发癫痫或癫痫次数增加。分流系统阻塞引起的体征与临床颅内压增高和分流管功能异常有关。对于脑室分流术后影像学检查显示脑室缩小的病人，复查显示脑室再次扩大时，提示分流系统阻塞。对于没有先期影像学资料的病人，虽然可能存在分流管阻塞，但脑室正常或轻度增大，此时判断是否存在分流系统阻塞较为困难。这种情况多见于处于生长发育期的病儿，由于先天畸形的因素，看似正常的脑室其实不正常。此时应先判断分流系统阻塞部位，再更换分流装置或加以矫正。判断方法：穿刺贮液囊抽不出脑脊液或压下阀门后不能再充盈，提示脑室端不通；若难于压瘪阀门，代表阀门本身或腹腔或心房端梗阻。对于因脑脊液蛋白及纤维素含量过高引起的分流系统阻塞应注意预防，如控制出血、炎症等，先进行脑脊液外引流，待化验正常后再进行分流术。疑有腹腔假性囊肿者，经腹部B超确诊后，应拔除引流管，切除假性囊肿，在腹腔其他部位重置引流管；若假性囊肿为感染所致，应在感染控制后再行分流术。2.感染感染仍然是脑脊液分流术后主要的并发症之一。感染可造成病人的智力损害、脑室内形成分隔腔，甚至死亡。尽管经过几十年的努力，许多医疗中心报道的感染率仍为5%～10%。依据受累部位将感染分为：伤口感染、脑膜炎、腹膜炎、分流管感染。多数感染发生在分流术后2个月内。临床表现与感染的部位有关，伤口感染有发热、切口或分流管皮下红肿，感染时间长时可有伤口流脓。对于慢性伤口感染，分流管可外露。婴幼儿皮肤薄，分流管易将皮肤磨破造成伤口感染。切口的脑脊液漏常引起污染，然后形成感染。脑膜炎或脑室炎的病人有发热、头痛、易激惹和颈强直。腹膜炎比较少见，典型的表现有发热、厌食或呕吐和腹部压痛。常规血液检查常为多形核白细胞增高。对于脑室外腹腔分流术的病人做血培养无明确的意义，但对发热的病人应做血培养，同时应做尿或其他感染部位如伤口的细菌培养。头颅CT或MRI检查可以明确脑室的大小，不仅可以判定分流管是否有阻塞，而且可以决定是否取出分流管或做脑室外引流。对于所有没有伤口感染或皮下分流管外露的病人，应穿刺分流储液泵抽取脑脊液做细胞计数、革兰涂片或培养以明确感染的诊断。一旦确诊，应立即去除分流装置，改作脑室外引流，或经腰穿引流，并全身抗感染治疗或抗生素脑室内、鞘内用药。此外，还应考虑真菌感染可能。待感染控制后，重行分流术。术中严格无菌操作是预防感染的关键环节。3.分流过度或不足(1)分流过度：儿童多见。病人出现典型的体位性头痛，立位时加重而卧位后缓解。CT扫描显示脑室小，脑脊液测压可低于0.59kPa(60mmH2O)。此时最有效的治疗方法是将低压阀门更换成高压阀门(较原先高出0.196～0.294kPa(20～30mmH2O)。(2)慢性硬膜下血肿或积液：多见于正压性脑积水病人术后，原因多为应用低阻抗分流管导致脑脊液引流过度、颅内低压。常无明显的临床表现，复查CT或MRI时显示皮质塌陷和硬膜下血肿或积液。应用较大阻抗的分流装置或加装抗虹吸阀，避免过度引流，有可能预防本并发症。轻度硬膜下血肿或积液，可保守治疗；明显的或有症状的硬膜下血肿或积液，应进行手术治疗，前者可行钻孔引流，后者可行积液-腹腔分流术。(3)分流不足：病人术后症状无改善，影像学检查发现脑室扩大依然存在或改善不明显。主要原因是使用的分流管阀门压力不适当，导致脑脊液排出不畅。需更换合适压力的阀门。术前判断病人的实际需要，选择合适压力的阀门是预防本并发症的关键。4.裂隙脑室综合征裂隙脑室综合征(slitventriclesyndrome)发生率为0.9%～55%，可以发生在交通性或非交通性脑积水病人的术后。裂隙脑室综合征是指分流手术后数年(平均为4.5～6.5年)出现颅内压增高的症状，如头痛、恶心、呕吐以及共济失调、反应迟缓、昏睡等，CT检查却发现脑室形态小于正常，检查分流管阀门为按下后再充盈缓慢，提示分流管脑室端阻塞。裂隙脑室综合征的发病机制是由于脑脊液长期过度引流所致：当脑脊液大量引流后，脑室缩小，分流管脑室端发生功能性阻塞。在脑室顺应性较好时，脑脊液积聚可引起脑室的扩大，从而解除了阻塞，恢复分流管功能；长期反复的分流管功能性阻塞可导致脑脊液向脑室周围室管膜下渗出和沿分流管外渗，受损的室管膜纤维化、室旁充血和胶质增生等，使得患者的脑室顺应性逐渐降低，这时尽管脑脊液不断产生，颅内压不断增高，但脑室不再扩大，分流管阻塞不能解除，而导致高颅内压。使用抗虹吸装置、更换分流管对预防裂隙脑室综合征并无积极意义。有报道颞肌下减压可缓解病人的症状，减少其发生率。5.其他并发症(1)脑室端的并发症：分流管脑室端误插入视神经通路旁时，可引起单眼失明、同向偏盲或双颞侧偏盲等。也有脑室端移到视交叉背部和脑干等处的报道。应用神经内镜，在直视下放置分流管，可以避免误插。如分流术后出现视盘水肿等急性颅内高压征，或出现视野、视力改变，应考虑脑室端分流管移位可能。一旦明确诊断，需重置分流管脑室端。(2)腹腔端的并发症：①脏器穿孔：多为结肠穿孔，可引起腹膜炎、脑膜炎或脑脓肿；也可刺破胃、阴道、膀胱等，可以不表现腹膜刺激症，而仅表现为分流管堵塞，或由于脑脊液流失引起的水、电解质失衡。如发现脏器穿孔，应立即手术拔除分流管，并更换分流方式。②分流管移位：可移位至胸、腹壁及颈部皮下，或头皮帽状腱膜下。偶见穿破横膈，移到胸腔、心包，引起胸腔积液，甚至刺破心脏，造成心脏功能障碍。分流管移到皮下或帽状腱膜下时，可致分流管堵塞，应更换分流管或行分流矫正术；若胸部X线平片证实分流管移到胸腔或心脏，需立即手术取管。为预防移位可在分流管易活动处加以固定。③其他：脑脊液肚脐漏、分流管腹腔端缠绕并引起肠梗阻等。(3)癫痫：发生率约为5%，额角穿刺者多于枕角穿刺者。应用抗癫痫药物控制发作，同时应排除颅内出血、炎症、脑积水复发颅内压增高等可能原因，并作相应处理。附病例1：患儿4月时患脑出血1岁时因头大不能抬头、双眼下视就诊，CT示严重脑积水分流术后可见引流管在位分流术后1周可见患儿饱满的前囟开始凹陷