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再生障碍性贫血：病毒性肝炎患者再障发病率显著高于一般人群。病毒性肝炎最严重的并发症之一：病毒性肝炎相关性再障。药物因素是继发性再障最常见的发病因素，占首位。先天性再障是常染色体遗传性疾病，最常见的是范科尼贫血，伴有先天性畸形。骨髓基质细胞受损的再障AA造血干细胞移植不易成功。AA患者外周血几骨髓淋巴细胞比例增高。再障的主要表现为贫血、感染和出血。贫血重者，可有心率加快，心尖部收缩期吹风样杂音，一般无肝脾重大。重型再障SAA感染菌种以革兰阴性杆菌、金黄色葡萄球菌和真菌为主，常合并败血症。再障贫血呈正细胞正色素型。为全血细胞减少。再障AA骨髓活检显示造血组织均匀减少，脂肪组织增加。再障AA一般无脾肿大。一般抗贫血药物治疗无效。鉴别诊断：阵发性睡眠性血红蛋白尿PNH、骨髓增生异常综合征MDS、低增生性白血病、其他如血小板减少性紫癜、粒细胞缺乏症、脾功能亢进等。骨髓移植是根治再障AA的最佳方法；非重型再障以雄激素治疗为主，辅以免疫抑制剂及改善骨髓造血微环境药物。氨基乙酸在泌尿生殖系统出血患者禁用。环孢素的药物不良反应有：肝肾功能损坏、牙龈增生及消化道反应等。中医治疗：1、肾阴亏虚证：滋阴补肾、益气养血----左归丸和当归补血汤加减。2、肾阳亏虚证：补肾助阳、益气养血----右归丸合当归补血汤加减。3、肾阴阳两虚证：滋阴助阳、益气补血---左归丸、右归丸合当归补血汤加减。4、肾虚血瘀证：补肾活血------六味地黄丸或金匮肾气丸合桃红四物汤加减。5、气血两虚证：补益气血------八珍汤加减。6、热毒壅盛证：清热凉血，解毒养阴-------清瘟败毒饮加减。清瘟败毒地连芩，丹石栀甘竹叶寻，犀角玄翘知芍桔，温邪泻毒亦滋阴。人参败毒草苓芎，羌独柴前枳桔共；薄荷少许姜三片，气虚感寒有奇功。输血合输血反应：红细胞输注速度每单位红细胞一般在2.5小时左右。浓集红细胞CRC适应症：1、内科各种急慢性贫血，特别是血液系统疾病、恶性肿瘤及肾功能不全等；2、手术前后及术中有出血者；2、尿毒症、酸中毒及高钾血症等。少白细胞的红细胞LPRC适应症：1、长期反复输血的患者，如海洋性贫血；2、有严重发热性输血反应史者；3、器官移植前输血。洗涤红细胞WRC适应症：1、有严重的法人、过敏等输血反应史者；2、各种自身免疫因素引起的贫血；3、阵发性睡眠性血红蛋白尿；4、新生儿溶血病的换血等。冰冻红细胞FTRC适应症：1、稀有血型红细胞如Rh阴性者；2、自身输血；3、阵发性睡眠性血红蛋白尿；4、重型再障者，在等待骨髓移植时，如需输血宜用本品。全血输注禁忌症：1、有严重输血反应史者；2、免疫性疾病引起的贫血；3、某些血液病患者不能输用全血者；4、贫血伴心力衰竭者；5、尿毒症、高钾血症及酸中毒患者。输血反应：1、发热反应；2、过敏反应；3、溶血性输血反应；4、输血传播疾病；5、输入细菌污染血的反应；6、输血后出血倾向；7、血容量剧增引起肺水肿；8、输血诱导免疫抑制作用（输血引起的移植物抗宿主病、输血引起的急性肺损害）。溶血性贫血：急性溶血性贫血临床表现为寒战、高热、腰背肢体酸痛、黄疸，严重者可有休克和急性肾衰竭；慢性溶血性贫血表现为贫血、黄疸、肝脾肿大三大特征。中医治疗：1、湿热内蕴证：1、清热利湿，补益气血----茵陈五苓散加减；2、气血两虚证：益气养血、利湿退黄----归脾汤加减；3、脾肾两虚证：补益脾肾----十全大补汤加减；4、气滞血瘀证：理气活血----膈下逐淤汤加减。白血病概述：化学物质所致白血病，多为急非淋白血病。在出现白血病之前，往往有一个白血病前期阶段，常表现为全血细胞减少。急性白血病：主要表现为肝脾合淋巴结肿大、贫血、出血及继发感染等。淋巴结和肝脾肿大以急淋白血病较多见。纵隔淋巴结肿大常见于T细胞急淋白血病。胸骨下端局部牙痛提示髓腔内白血病细胞过度增生。睾丸白血病多见于急淋白血病化疗缓解后的男性幼儿或青年，是仅次于CNSL的白血病髓外复发的根源。表现为睾丸无痛性肿大。白细胞增多性型白血病患者血片中可找到原始和早期幼稚细胞，由此提示诊断。白血病骨髓象典型表现为有核细胞明显活跃或极度活跃，主要是白血病性原始细胞，原始细胞30%，甚至超过90%。Auer小体较常见于急粒白血病胞浆中，有助于鉴别急淋和非急淋白血病。白血病常伴有特异的染色体和基因改变。白细胞瘀滞证：循环血液中白细胞200X10^9/L时，可表现为呼吸困难，甚至呼吸窘迫，低氧血症，反应迟钝，颅内出血等，可增加死亡率和髓外白血病的复发率。中医治疗：1、热毒炽盛证：清热解毒，凉血止血---黄连解毒汤合清营汤加减。2、痰热瘀阻证：清热化痰，活血散结---温胆汤合桃红四物汤加减。3、阴虚火旺证：滋阴降火，凉血解毒---知柏地黄丸合二至丸加减。4、气阴两虚证：益气养阴，清热解毒---五阴煎加味。5、湿热内蕴证：清热解毒，利湿化浊---葛根芩连汤慢性粒细胞白血病：临床表现：全身症状（乏力、低热、多汗、消瘦、体重减轻等代谢亢进表现，左上腹沉重不适，食欲减少，食后饱胀，后期贫血、出血表现）、脾脏肿大、肝脏和淋巴结肿大、骨骼压痛（胸骨中下段压痛明显）、眼底变化（眼静脉扩张或充盈出血）、白细胞淤滞症（女性闭经或阴道出血，男性阴茎异常勃起）血清维生素B12结合力及浓度具有特征性的增高。病程分为3期：慢性期、加速期、最终急变期。血或骨髓原始细胞10%；外周血嗜碱性粒细胞20%；白消安长期用药可出现皮肤色素沉着，精液缺乏及停经，肺纤维化等。现已少用。干扰素-α常见的副作用有流感样症状：畏寒、发热、疲劳、头痛、厌食、恶心、肌肉及骨骼疼痛。常规异基因造血干细胞移植患者年龄以45岁以下为宜。中医治疗：1、阴虚内热证：滋阴清热，解毒祛瘀---青蒿鳖甲汤加减。青蒿鳖甲知地丹，热自阴来仔细看；夜热早凉无汗出，养阴透热服之安。2、淤血内阻证：活血化瘀----膈下逐淤汤加减膈下逐瘀桃牡丹，赤芍乌药玄胡甘；归芎灵脂红花壳，香附开郁血亦安。3、气血两虚证：补益气血----八珍汤加减4、热毒壅盛证：清热解毒为主，佐以扶正祛邪----清营汤合犀角地黄汤加减犀角地黄芍药丹，清热凉血散瘀专；热入血分服之安，蓄血伤络吐衄斑清营汤治热传营，身热烦渴眠不宁；犀地银翘玄连竹，丹麦清热更护阴特发性血小板减少性紫癜：特点：广泛皮肤粘膜及内脏出血、血小板减少、骨髓巨核细胞发育成熟障碍、血小板膜糖蛋白特异性自身抗体出现等。当血小板低于20X10^9/L时，可有内脏出血。颅内出血（含蛛网膜下腔出血）可致剧烈头痛、意识障碍、瘫痪及抽搐，是ITP致死的原因。血栓性血小板减少性紫癜三联征：血小板减少性紫癜、微血管病溶血性贫血和中枢神经系统异常。五联证：三联征加发热、肾功能受损。脾切除是治疗特发性血小板减少性紫癜的有效方法之一。适应症：1、正规糖皮质激素治疗3-6个月无效；2、泼尼松维持量每日需大于30mg；3、有糖皮质激素使用禁忌症；4、51Cr扫描脾区反射指数增高。以脾动脉栓塞替代脾切除，亦有良效。中医治疗：1、血热妄行证：清热凉血----犀角地黄汤加减。2、阴虚火旺证：滋阴降火，清热止血---茜根散或玉女煎加减（玉女石膏熟地黄，知母麦冬牛膝囊；肾虚胃火相为病，牙痛齿衄宜煎尝）3、气不摄血证：益气摄血，健脾养血---归脾汤加减（归脾汤用术参芪，归草茯神远志齐；酸枣木香龙眼肉，煎加姜枣益心脾）4、瘀血内阻证：活血化瘀止血----桃红四物汤加减。白细胞减少症与粒细胞缺乏症：白细胞减少：外周血白细胞低于正常值（成人4.0X10^9/L）；粒细胞减少症：中性粒细胞绝对数低于2.0X10^9/L；粒细胞缺乏：中性粒细胞绝对数低于0.5X10^9/L；粒细胞缺乏症在口腔、鼻腔、食管、肠道、肛门、阴道等处粘膜可出现坏死性溃疡。严重的肺部感染、败血症、脓毒血症等往往导致死亡。白细胞减少症多数患者可有头晕、乏力疲困、食欲减退及低热等表现。中医治疗：1、气血两虚证：益气养血---归脾汤加减2、脾肾亏虚证：温补脾肾---黄芪建中汤合右归丸加减3、气阴两虚证：益气养阴---生脉散加减4、肝肾阴虚证：滋阴补肾---六味地黄丸加减5、外感温热证：清热解毒，滋阴凉血----犀角地黄汤合玉女煎加减糖尿病：代谢综合征：肥胖症、血脂异常、脂肪肝、高血压、冠心病、IGT或T2DM等疾病同时或先后发生，并伴有高胰岛素血症。急性并发症：1、糖尿病酮症酸中毒（DKA）表现：烦渴、尿多、乏力、恶心、呕吐、精神萎靡或烦躁、神志恍惚、嗜睡、昏迷、严重酸中毒时出现深大呼吸，呼吸有烂苹果味。（高血糖、高酮血症、代谢性酸中毒）。2、高渗性非酮症糖尿病昏迷：表现为烦渴、多尿，严重者出现脱水症状群，如皮肤干燥、口干、脉速、血压下降、休克、神志障碍、昏迷等。实验室检查血酮、尿酮正常。感染性并发症：皮肤化脓性感染、真菌感染、肺结核、泌尿道感染（肾盂肾炎、膀胱炎多见于女性患者）。慢性并发症：大血管病变（糖尿病性心脏病、糖尿病性脑血管病、糖尿病下肢动脉硬化闭塞症）、微血管病变（糖尿病肾病、糖尿病性视网膜病变、糖尿病心肌病）、神经系统并发症（周围神经病变、自主神经病变、中枢神经系统并发症）、糖尿病足、其他（皮肤病、视网膜黄斑变性、白内障、青光眼）。自主神经病变：表现为瞳孔改变（缩小且不规则、光反射消失、调节反射存在）、排汗异常（无汗、少汗或多汗）、胃排空延迟（胃轻瘫）、腹泻（饭后或午夜）、便秘等，直立性低血压、持续心动过速、心搏间距延长等，以及残尿量增加、尿失禁、尿潴留、阳萎等。糖尿病性视网膜病变：I期微血管瘤，小出血点；II期出现硬性渗出；III期出现棉絮状软性渗出；IV期新生血管形成、玻璃体积血；V期纤维血管增殖、玻璃体机化；VI期牵拉性视网膜脱离、失明；OGTT试验：成人口服75g无水葡萄糖，溶于250-300ml水中，5-10分钟内饮完，空腹及开始葡萄糖水后2小时测静脉血浆葡萄糖。儿童糖量按1.75g/kg，总量不超过75g。正常血糖值：FPG（空腹血糖）6.1mmol/L;OGTT2小时PG7.8mmol/L；空腹血糖受损（IFG）：FPG6.1mmol/L且7.0mmol/L;OGTT2小时PG7.8mmol/L；糖耐量减低（IGT）：FPG7.0mmol/L;OGTT2小时PG≧7.8mmol/L且11.1mmol/L；糖尿病：FPG7.0mmol/L;OGTT2小时11.1mmol/L。磺脲类：主要机理为促进胰岛素释放，增强靶组织细胞对胰岛素的敏感性，抑制血小板聚集，减轻血液粘稠度。禁忌症：T1DM，T2DM合并严重感染，DKA、高渗性昏迷、进行大手术、肝肾功能不全、以及合并妊娠患者。不良反应有低血糖、恶心、呕吐、消化不良、胆汁郁积性黄疸、肝功能损害、贫血、皮肤过敏、体重增加、心血管系统疾患等。代表药物：格列苯脲（优降糖）、格列齐特（达美康）、格列吡嗪控释片(瑞易宁)等。双胍类：主要机理为增加周围组织对葡萄糖的利用，抑制葡萄糖从肠道吸收，增加肌肉葡萄糖的无氧酵解，抑制糖原的异生，增加靶组织对胰岛素的敏感性。不良反应：胃肠道反应、皮肤过敏、乳酸性酸中毒。禁忌症：肝肾心肺功能减低以及高热患者；慢性胃肠病、慢性营养不良、消瘦者不宜使用；T1DM不宜单独使用；T2DM合并急性代谢紊乱、严重感染、外伤、大手术、孕妇和哺乳期妇女等；对药物过敏或严重不良反应者；酗酒者；肌酐清除率低于60ml/min时不宜使用。代表药物：苯乙双胍(降糖灵，DBI);二甲双胍(降糖片，美迪康，迪化糖锭，格化止等);丁二胍；α-糖苷酶抑制剂：机理为延缓小肠葡萄糖吸收，降低餐后血糖。禁忌症：胃肠道功能障碍，严重肝肾功能不全，儿童、孕妇、哺乳期妇女。不良反应：胃肠道反应。代表药物：阿卡波糖、伏格列波糖；噻唑烷二酮：机理为增强靶组织对胰岛素的敏感性，减少胰岛素地块。禁忌症：T1DM，二酮，孕妇，哺乳期妇女，有心脏病、心力衰竭倾向或肝脏病。不良反应：水中、体重增加。代表药物：罗格列酮、吡格列酮；非磺脲类胰岛素促泌剂（格列奈类）：机理改善早期胰岛素分泌。禁忌症：T1DM，T2DM合并严重感染，DKA、高渗性昏迷、进行大手术、肝肾功能不