主动脉夹层

主动脉夹层主动脉夹层(aorticdissection)：即主动脉动脉壁夹层形成，过去曾称为主动脉夹层动脉瘤，系指由各种原因造成的主动脉壁内膜破裂，血液通过内膜的破口进入主动脉壁中层而形成血肿，导致血管壁分层，剥离的内膜片分隔形成“双腔主动脉”。一、病因(一)发病原因病因至今未明，与以下几点关系密切：囊性变性主动脉中层退行性改变，即胶原和弹力组织退化变质，常伴囊性改变，被认为是主动脉夹层的先决条件，囊性中层退行性变是结缔组织遗传缺损的内在特征，尤其多见于Marfan综合征和Ehler-Danlos综合征，主动脉夹层，特别是近端夹层常是Marfan综合征的严重且常见的并发症。高血压80%以上主动脉夹层的患者有高血压，不少患者有囊性中层坏死，高血压并非引起囊性中层坏死的原因，但可促进其发展，高血压是导致夹层的重要因素，约半数近端和几乎全部的远端主动脉夹层者有高血压，急性发作时都有血压升高。外伤直接外伤可引起主动脉夹层，钝挫伤可致主动脉局部撕裂，血肿而形成主动脉夹层，主动脉内插管或主动脉内球囊反搏插管均可引起主动脉夹层，心脏外科手术，如主动脉-冠状动脉旁路移植术，偶也可引起主动脉夹层。(二)发病机制本病的基本病变为囊性中层坏死，动脉中层弹性纤维有局部断裂或坏死，基质有粘液样和囊肿形成，主动脉壁分裂为二层，其间积有血液和血块，该处主动脉明显扩大，呈梭形或囊状。病变如涉及主动脉瓣环则环扩大而引起主动脉瓣关闭不全，病变可从主动脉根部向远处扩延，最远可达髂动脉及股动脉，亦可累及主动脉的各分支，如无名动脉，颈总动脉，锁骨下动脉，肾动脉等，冠状动脉一般不受影响，但主动脉根部夹层血块对冠状动脉开口处可有压迫作用，多数夹层的起源有内膜的横行裂口，常位于主动脉瓣的上方，裂口也可有两处，夹层与主动脉腔相通，少数夹层的内膜完整无裂口，部分病例外膜破裂而引起大出血，破裂处都在升主动脉，出血容易进入心包腔内，破裂部位较低者亦可进入纵隔，胸腔易进入心包腔内，破裂部位较低者亦可进入纵隔，胸腔或腹膜后间隙，慢性裂开的夹层可以形成一双腔主动脉，一个管道套于另一个管道之中，此种情况见于胸主动脉或主动脉弓的降支。主动脉中层囊性变性导致主动脉反复屈曲，高血压施加于主动脉的血流动力学作用及外伤等因素，使主动脉内膜撕裂形成夹层血肿，约60%的撕裂发生于升主动脉，10%在主动脉弓，30%在胸降主动脉的第一部分，夹层侵入中层的深度和夹层血肿蔓延的距离，都与主动脉中层变性范围有关，主动脉腔内血液进入中层，将内膜与中层分离开来，这种管壁的分离一般向动脉远端发展，也可短距离逆行向上延伸，主动脉夹层在动脉管壁呈螺旋状走行，呈广泛性夹层时，可累及它所发出的分支而影响邻近器官的血供;或者中层先有出血，形成血肿，并纵行发展将主动脉腔分成了一个真腔和一个假腔，假腔破裂可使血液返回动脉腔形成“自然治愈”，但更多的是破入心包或破入胸膜腔，纵隔，腹膜后等，导致严重并发症，实验证明，促使夹层血肿扩展的是脉搏陡度(dp/dt)及血压，这正是急性主动脉夹层药物治疗的理论基础。二、分类主动脉夹层常见分类方法是根据破口发生部位而划分的，①距主动脉瓣数厘米内的升主动脉;②胸降主动脉，往往是在锁骨下动脉开口处的下方动脉导管索的部位，根据主动脉受累的范围和程度有三种主要的分类法。1.DeBakey分类法Ⅰ型，夹层起始升主动脉，并越过升主动脉弓而至降主动脉;Ⅱ型，夹层起始并局限于升主动脉;Ⅲ型，夹层起始于降主动脉左锁骨下动脉开口远端并可延伸至膈下腹主动脉，比较罕见的情况是逆向朝远端延伸累及主动脉弓和升主动脉。2.Daily和Miller分类法：A型，即所有的近端主动脉夹层以及那些远端有夹层但逆向延伸累及弓部和升主动脉者(包括DeBakeyⅠ型和Ⅱ型);B型，即夹层仅在左锁骨下动脉开口远端以下的部位而未累及近端者，③解剖学类型“近端”主动脉夹层(deBakeyⅠ型和Ⅱ型或A型);“远端”主动脉动脉壁夹层形成(deBakeyⅢ型或B型)。除此之外，主动脉夹层还可根据病程长短来分期：病程短于2周者，为“急性”主动脉夹层;病程长于2周者，为“慢性”主动脉夹层。三、典型症状:周身出汗（75%）恶心与呕吐（70%）四肢血压脉搏不对称（70%）胸痛（63%）休克（51%）晕厥（35%）视病变部位而不同，主要表现如下：1.突发剧烈疼痛这是发病开始最常见的症状，可见于90%以上的患者，并具有以下特点：(1)疼痛强度比其部位更具有特征性：疼痛从一开始即极为剧烈，难以忍受;疼痛性质呈搏动样，撕裂样，刀割样，并常伴有血管迷走神经兴奋表现，如大汗淋漓，恶心呕吐和晕厥等。(2)疼痛部位有助于提示分离起始部位：前胸部剧烈疼痛，多发生于近端夹层，而肩胛间区最剧烈的疼痛更多见于起始远端的夹层;虽然近端和远端夹层可同时感到前胸和后背的疼痛，但若无后面肩胛间区疼痛，则可排除远端夹层，因为远端夹层的病人90%以上有后背疼痛;颈部，咽部，额或牙齿疼痛常提示夹层累及升主动脉或主动脉弓部。(3)疼痛部位呈游走性提示主动脉夹层的范围在扩大：疼痛可由起始处移向其他部位，往往是沿着分离的路径和方向走行，引起头颈，腹部，腰部或下肢疼痛，约70%的病人具有这一特征。(4)疼痛常为持续性：有的患者疼痛自发生后一直持续到死亡，止痛剂如吗啡等难以缓解;有的因夹层远端内膜破裂使夹层血肿中的血液重新回到主动脉管腔内而使疼痛消失;若疼痛消失后又反复出现，应警惕主动脉夹层又继续扩展并有向外破裂的危险;少数无疼痛的患者多因发病早期出现晕厥或昏迷而掩盖了疼痛症状。2.高血压患者的症状因剧痛而有休克外貌，焦虑不安，大汗淋漓，面色苍白，心率加速，但血压常不低或反而升高，约有80%～90%以上的远端夹层和部分近端夹层有高血压，不少病人原有高血压者起病后疼痛使血压更高，低血压，常是夹层分离导致心包填塞，胸膜腔或腹膜腔破裂的结果，而当夹层累及头臂血管使肢体动脉损害或闭塞时，则不能准确测定血压而出现假性低血压。3.夹层破裂或压迫症状由于夹层血肿压迫周围软组织，波及主动脉大分支，或破入邻近器官引起相应器官系统损害，出现多系统受损的临床表现。(1)心血管系统：①主动脉瓣反流：主动脉瓣反流是近端主动脉夹层的重要特征之一，可出现主动脉瓣区舒张期杂音，常呈音乐样，沿胸骨左缘更清晰，可随血压高低而呈强弱变化，根据返流程度的不同，主动脉瓣关闭不全的其他外周血管征也可出现，如脉压增宽或水冲脉等，急性严重的主动脉瓣关闭不全可出现心力衰竭，近端夹层引起主动脉瓣关闭不全的机制有四个方面：A.夹层使主动脉根部扩张，瓣环扩大，舒张期时主动脉瓣瓣叶不能闭拢;B.在非对称性夹层，夹层血肿压迫某一瓣叶，使之处于其他瓣叶的关闭线以下，造成关闭不全;C.瓣叶或瓣环支架撕裂，使一个瓣叶游离或呈连枷状，导致瓣膜关闭不全;D.夹层血肿撕裂内膜片游离出主动脉瓣叶之下，影响主动脉瓣关闭。②脉搏异常：近端夹层者有半数可累及头臂血管，少数远端夹层可累及左锁骨下动脉和股动脉，出现脉搏减弱或消失，或两侧强弱不等，或两臂血压出现明显差别，或上下肢血压差距减小等血管阻塞征象。③其他心血管受损表现：夹层累及冠状动脉时，可出现心绞痛或心肌梗死;血肿压迫上腔静脉，可出现上腔静脉综合征;夹层血肿破裂到心包腔时，可迅速引起心包积血，导致急性心包填塞而死亡。(2)神经系统：夹层血肿沿着无名动脉或颈总动脉向上扩展或累及肋间动脉，椎动脉，可出现头昏，神志模糊，肢体麻木，偏瘫，截瘫及昏迷;压迫喉返神经，可出现声嘶;压迫颈交感神经节，可出现霍纳(Horner)综合征等。(3)消化系统：夹层累及腹主动脉及其分支，病人可出现剧烈腹痛，恶心，呕吐等类似急腹症的表现;夹层血肿压迫食管，则出现吞咽障碍，破入食管可引起大呕血;血肿压迫肠系膜上动脉，可致小肠缺血性坏死而发生便血。(4)泌尿系统：夹层累及肾动脉，可引起腰痛及血尿，肾脏急性缺血，可引起急性肾功能衰竭或肾性高血压等。(5)呼吸系统：夹层血肿破入胸腔，可引起胸腔积血，出现胸痛，呼吸困难或咯血等，有时可伴有出血性休克。四、诊断主动脉夹层临床表现较复杂,几乎累及全身各系统，常常表现为急起剧烈胸痛，血压高，突发主动脉瓣关闭不全，两侧脉搏不等或触及搏动性肿块应考虑此症，胸痛常被考虑为急性心肌梗塞，但心肌梗塞时胸痛开始不甚剧烈，逐渐加重，或减轻后再加剧，不向胸部以下放射，用止痛药可收效，伴心电图特征性变化，若有休克外貌则血压常低，也不引起两侧脉搏不等，以上各点足资鉴别，故在主动脉夹层的早期鉴别诊断中须注意。(1)持续性剧烈胸痛，腹痛,起病急骤,吗啡等不能使之缓解。(2)虽有胸痛，腹痛,并出现休克征象,但血压轻度降低或不降,甚至反而升高。(3)突然出现主动脉关闭不全体征,或心衰进行性加重。(4)胸骨上窝，腹部触及搏动性肿块。(5)两侧肱动脉，股动脉搏动强弱不一,甚至出现无脉症。(6)酷似急性心肌梗死,而心电图无特征性改变。(7)胸痛伴神经系统症状,如晕厥，偏瘫及老年人突然出现意识障碍等。如遇上述表现,则须高度怀疑主动脉夹层可能,应及时行影像学检查，近年来各种检查方法对确立主动脉夹层很大帮助，超声心动图，CT扫描，磁共振均可用以诊断，对考虑手术者主动脉造影仍甚必要。五、检查常规的化验检查对主动脉夹层的诊断无特殊意义，只能用于排除其他诊断的可能性。1.心电图主动脉夹层本身无特异性心电图改变。2.胸部X线平片X线平片应作为主动脉疾患的诊断常规，胸主动脉瘤和慢性主动脉夹层，可由于平片偶然发现，后前位及侧位片，可观察到上纵隔影增宽，主动脉增宽延长，主动脉外形不规则，有局部隆起，在主动脉内膜可见钙化影，此时可准确测量主动脉壁的厚度，若增到10mm时则提示可能有夹层，若超过10cm即可考虑为夹层，特别是发病前已有摄片条件相似的胸片与发病后情况相比较，或发病后有一系列胸片追踪观察主动脉宽度，则更具有意义，但往往胸部平片不具有确诊价值，对“定性”和“定量”均有一定限度，其确诊有赖于其他影像学诊断技术。3.超声心动图及多普勒二维超声心动图对诊断升主动脉夹层具有重要临床价值，对观察主动脉内分离的内膜片摆动症及主动脉夹层的主动脉真假双腔征非常可靠，并可见主动脉根部扩张，主动脉壁增厚和主动脉瓣关闭不全，且易识别并发症，如心包积血，胸腔积血等，多普勒超声不仅能检出主动脉夹层管壁双重回声之间的异常血流，判断假腔中有无血栓，而且对主动脉夹层分型，破口定位，主动脉瓣反流定量分析及左室功能测定等都具有重要诊断价值，虽经胸壁超声心动图对主动脉夹层具有不同程度的确诊或筛选诊断作用，而且检查方便，但在完整地显示整个胸主动脉全貌，特别是局限性主动脉夹层或降主动脉夹层诊断方面的应用受到限制，假阳性率也相对较高，近年来开展的经食管超声心动图(TEE)检查，几乎能够清晰显示整个胸主动脉，包括升主动脉近端，主动脉弓部和胸降主动脉的形态结构，特别是双平面及多平面探头的应用，使胸主动脉的探查盲区降低到最小范围，大大提高了超声心动图在胸主动脉夹层，特别是降主动脉夹层的诊断价值，而且可观察夹层真假腔内血流情况，破口定位及附壁血栓等，诊断符合率可达100%，而且有作者认为优于CT扫描和动脉造影。4.计算机断层扫描(CT)CT可显示病变的主动脉扩张，发现主动脉内膜钙化优于X线平片，如果钙化内膜向中央移位提示主动脉夹层，如果向外围移位提示单纯主动脉瘤，由于它的扫描垂直于主动脉纵轴，故比动脉造影更易检测撕裂的内膜垂直片，后者呈一极薄的低密度线，将主动脉夹层分为真、假两腔，假腔内的新鲜血栓在平扫时表现为密度增高影，这均是诊断主动脉夹层最特异性的征象之一，CT对降主动脉夹层准确性高，但对主动脉升弓段夹层，由于动脉扭曲，可产生假阳性或假阴性;另外，它不能诊断主动脉瓣闭锁不全，也不能了解主动脉夹层的破口位置及主动脉分支血管情况。5.磁共振成像(MRI)MRI与CT效果类似，但与CT相比，它可横轴位，矢状位，冠状位及左前斜位等多方位，多参数成像，且不需使用造影剂即可全面观察病变类型和范围及解剖形态变化，其诊断价值优于多普勒超声和CT，诊断主动脉夹层的特异性和敏感性均达90%以上，尤其是当主动脉夹层呈螺旋状