HELLP综合征

HELLP综合征2015年2月11日朱艳概念：HELLP综合征以溶血、肝酶升高和血小板减少为特点，是妊娠期高血压疾病的严重并发症。多数发生在产前。可分为完全性和部分性。其临床表现多样，典型的临床表现为乏力、右上腹疼痛及恶心呕吐，体重骤增，脉压增宽，但少数患者高血压、蛋白尿临床表现不典型。病因：HELLP综合征的确切病因和发病机制仍不清楚。研究认为重要的有：胎盘源性、自身免疫、凝血因子Ⅴ基因突变、脂肪酸氧化代谢缺陷等。临床表现其临床表现多样，典型的临床表现为乏力、右上腹疼痛及恶心呕吐，体重骤增，脉压增宽，但少数患者高血压、蛋白尿临床表现不典型。可出现母儿严重并发症：孕妇可发生子痫、胎盘早期剥离、DIC、肾衰竭、急性肺水肿、严重的腹水、脑水肿、视网膜脱离、伤口血肿感染甚至败血症等；胎儿可发生缺氧、早产、胎儿生长受限，甚至围产儿死亡。诊断：其确诊主要依靠实验室检查。溶血、肝酶升高、低血小板3项指标全部达到标准为完全性，其中任1项或2项异常，未全部达到上述标准的称为部分性HELLP综合征。诊断标准：1.血管内溶血：外周血涂片见破碎红细胞、球形红细胞，胆红素≥20.5μmol/L或1.2mg/dL，血清结合珠蛋白＜25mg/dL。2.肝酶升高:ALT≥40U/L或AST≥70U/L，LDH≥600U/L3.血小板计数减少:血小板计数＜100×10/L。鉴别诊断:HELLP综合征与溶血性尿毒症、血栓性血小板减少性紫癜、妊娠急性脂肪肝有极相似的临床表现和实验室结果，应注意鉴别。以右上腹或侧腹部严重疼痛、呕吐就诊者，易被误诊为胆囊炎、胆绞痛、消化性溃疡、胰腺炎、妊娠剧吐、病毒性肝炎等。此外还应注意鉴别的疾病有：特发性血小板减少症和免疫性血小板减少性紫癜，灾难性抗磷脂综合征、系统性红斑狼疮（SLE）、肝性脑病、颅内出血、肾结石、肾盂肾炎、肾小球肾炎等。治疗:HELLP综合征患者甚至合并肝脏破裂者，产后及远期肝功能均可恢复正常；肾脏损害也可恢复至正常。再次妊娠时复发率为2%～6%，患心血管疾病和慢性高血压的风险亦升高在按重度子痫前期治疗的基础上，其他治疗措施包括：1.有指征的输注血小板和使用肾上腺皮质激素:血小板计数①＞50×10/L且不存在过度失血或者血小板功能异常时不建议预防性输注血小板或者剖宫产术前输注血小板；②＜50×10/L可考虑肾上腺皮质激素治疗；③＜50×10/L且血小板数量迅速下降或者存在凝血功能障碍时应考虑备血，包括血小板；④＜20×10/L时阴道分娩前强烈建议输注血小板，剖宫产前建议输注血小板（Ⅲ-B）。2.适时终止妊娠:（1）时机:绝大多数HELLP综合征患者应在积极治疗后终止妊娠。（2）分娩方式:HELLP综合征患者可酌情放宽剖宫产指征。HELLP综合征患者甚至合并肝脏破裂者，产后及远期肝功能均可恢复正常；肾脏损害也可恢复至正常。再次妊娠时复发率为2%～6%，患心血管疾病和慢性高血压的风险亦升高