AFP急性弛缓性麻痹20110902

石河子大学医学院第一附属医院群楼急性弛缓性麻痹——诊断与鉴别诊断石河子大学医学院一附院儿科杨红内容提要一、急性弛缓性麻痹二、急性弛缓性麻痹监测病例三、神经系统及相关实验室检查四、急性弛缓性麻痹病例诊断要点五、急性弛缓性麻痹主要疾病诊断与鉴别诊断六、疫苗相关麻痹型脊髓灰质炎诊断及处理AFP诠释Acute急性Flaccid弛缓性Paralysis麻痹一、AFP的概念和定义…急性弛缓性麻痹（AFP）病例高危AFP病例聚集性临床符合病例脊灰疫苗衍生病毒（VDPV）病例急性弛缓性麻痹（AFP）是以急性起病，肌张力减弱，肌力下降和腱反射减弱或消失为主要特征的一组症候群。AFP不是单一的疾病，可见于不同的病因和多种疾病。急性弛缓性麻痹二、急性弛缓性麻痹监测病例概念所有15岁以下出现急性弛缓性麻痹症状的病例，和任何年龄临床诊断为脊灰的病例均作为AFP病例。AFP病例的诊断要点：急性起病、肌张力减弱、肌力下降、腱反射减弱或消失。年龄小于5岁、接种脊髓灰质炎减毒活疫苗（OPV）次数少于3次或服苗史不详、未采或未采集到合格大便标本的AFP病例；或临床怀疑为脊灰的病例。聚集性临床符合病例同一县（区）或相邻县（区）发现2例或2例以上的临床符合病例，发病时间间隔2个月以内。高危AFP病例1994年卫生部专门下发文件，规定了14种属AFP病例的病种，便于AFP病例快速报告。监测疾监测疾病种类病种类1、脊髓灰质炎(小儿麻痹)2、格林巴利综合症(感染性多发性神经根神经炎)3、横贯性脊髓炎(脊髓炎,脑脊髓炎,急性神经根脊髓炎)4、多神经病(药物性多神经病,有毒物质引起的多神经病,原因不明性多神经病)5、神经根炎6、外伤性神经炎(包括臀肌药物注射后)监测疾监测疾病种类7、单神经炎8、神经丛炎9、周期性麻痹(包括低钾软瘫,高钾软瘫,正常钾软瘫)10、肌病(全身型重症肌无力,中毒性,原因不明性肌病)11、急性多发性肌炎12、肉毒中毒13、四肢瘫,截瘫和单瘫(原因不明)14、短暂性肢体麻痹监测疾监测疾病种类三、神经系统检查及相关实验检测神经系统的检查要点AFP实验室检查要点神经系统的检查要点（一）运动检查（二）感觉检查（三）反射检查（四）脑膜刺激征（一）运动检查神经系统疾病常出现运动障碍。在神经系统检查中，运动检查是一重要项目。AFP患儿重点检查下列各项：肌萎缩检查肌张力检查肌力检查1、肌萎缩是指肌肉体积变小。可与邻近的及对侧相同的肌肉比较。并可用带尺测量肢体的周径。2、肌张力是指在安静情况下肌肉的紧张度。检查时可触肌肉的硬度及作被动运动体会其肌紧张度，了解其阻力。肌张力减低时，肌肉弛缓松软，被动运动时阻力减退，关节运动的范围增大。肌张力增强时，触摸肌肉较坚硬，被动运动时阻力增大。锥体束损害所致的肌张力增强，称为痉挛性肌张力增高。3、肌力肌力是指肌肉收缩时的力量肌力情况一般按六级记录0级：完全瘫痪1级：可见肌肉轻微收缩而无肢体运动2级：肢体能在床上移动，但不能抬起3级：肢体能抬离床面4级：能作抵抗阻力的运动5级：正常肌力（二）感觉检查进行感觉检查时，患者必须意识清晰和高度合作。（1）感觉：是指皮肤及粘膜的三种感觉包括痛觉、温度觉、触觉（2）深感觉：是指起于身体深部组织（主要为肌肉、韧带、肌腱、骨骼及关节）的三种感觉，包括关节觉、震动觉、深部痛觉（三）反射检查对感觉刺激引起的不随意运动反应称反射。深反射：上肢：肱二头肌反射、肱三头肌反射、桡骨膜反射下肢：膝反射、踝反射、踝震挛；浅反射：腹壁反射、提睾反射；病理反射：正常情况下（除婴儿外）不出现，仅在中枢神经系统损害时才发生的异常反射。如巴彬斯基氏征。（四）脑膜刺激征多见于脑膜炎症、蛛网膜下腔出血或脑脊液压力增高，如颈强直、布氏征、克氏征。AFP实验室检测要点1、脑脊液：细胞蛋白分离、蛋白细胞分离2、肌酶：GPT、GOT、CPK、LDH3、血生化：K、Na、Ca、P4、肌电图：5、影像学：脑MRI、脊髓MRI四、AFP病例诊断要点（一）详细可靠病史（二）区别真假麻痹和上下运动神经元麻痹（三）加强对脊髓休克的认识（一）详细可靠病史包括：麻痹发生时间、部位、是否对称、有无发热、腹泻、肢痛、肢麻等；有无外伤或注射史，OPV疫苗史；患者和周围人群近期服疫苗情况；（二）区别真假麻痹和上下运动神经元麻痹24135损伤部位上神经元(锥体细胞和锥体束)下神经元(脑神经运动核、脊髓前角、脑脊神经)症状和体征瘫痪特点肌张力深反射浅反射病理反射痉挛性(硬瘫)增高亢进消失或减弱(+)弛缓性(软瘫)降低减弱消失或减弱(-)上、下神经元损伤的鉴别表1上、下运动神经元性瘫痪的鉴别种类症状特点上运动神经元性瘫痪下运动神经元性瘫痪损害部位皮质运动区或锥体束颅神经运动核及其纤维、脊髓前角细胞或前根、脊神经瘫痪部位常较广泛常较局限肌张力增高减低腱反射亢进减弱或消失病理反射有无肌萎缩早期无，晚期为废用性早期即有电变性反应（-）（+）同义名称痉挛性瘫，中枢性瘫，硬瘫弛缓性瘫，周围性瘫，软瘫加强对脊髓休克的认识急性与严重的上运动神经麻痹可有一休克期，如脊髓受累，称脊髓休克期。病变虽累及上运动神经元，但表现弛缓性瘫痪：肌张力低，腱反射消失，无病理反射。数小时或几周，休克期解除，渐出现肌张力高，腱反射亢进，病理反射阳性。脊髓休克的产生并不是由于横切刺激本身引起的，因为第二次切断脊髓并不能使脊髓休克重新出现。所以，脊髓休克产生的原因乃是由于断离的脊髓节段失去高级中枢的调节性影响，特别是来自大脑皮层、前庭核和脑干网状结构的易化性影响。肢体肌力的恢复常始于下肢远端，然后逐步上移。特别提示——对脊髓休克的认识在上运动神经元损害的急性期，如“脊髓休克”可表现为弛缓性瘫痪，需待急性期过后（约２－３周）才表现痉挛性特点。急性麻痹综合征是指非脊灰肠道及其它病毒所致急性弛缓性麻痹，临床特征与脊灰相似，是构成AFP的主要原因之一，包括柯萨奇（COX）病毒，埃可（ECHO）病毒，及肠道病毒71（EV71）等。不能漏报避免误诊五、急性弛缓性麻痹主要疾病诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断要点（一）脊髓灰质炎（二）格林巴利综合征（三）急性横贯性脊髓炎（四）少年型重症肌无力（五）坐骨神经麻痹（六）低血钾型周期性麻痹（七）急性麻痹综合征（NPEV）（八）疫苗衍生脊髓灰质炎病毒（VDPV）脊髓灰质炎（Poliomyelitis）脊髓灰质炎病毒属肠道病毒(Poliovirusisanenterovirus,asmallRNAvirusthataffectsthecentralnervoussystem.)病因(ETIOLOGY)脊髓灰质炎传染源和途径传染源：患者和带病毒者传播途径：早期－（1）空气飞沫（2）粪便急性期后－粪便，污染食物、水、各种用品，经口感染易感人群：人群普遍易感，我国1岁－5岁发病率最高，4个月以内很少得病。近年成人患者相对增多;人群发病机制(PATHOGENESIS)病毒口或上呼吸道肠道粘膜上皮细胞局部淋巴组织咽分泌物及粪便排病毒免疫力强隐性感染covertinfection血液：第一次病毒血症潜伏期病毒增殖全身淋巴组织中血液：第二次病毒血症前驱期病毒毒力多强血脑屏障CNS瘫痪前期NC受损轻NC受损重无瘫痪型瘫痪型瘫痪期(nonparalytictype)(paralytictype)顿挫型abortivetype脊髓灰质炎病理中枢神经系统：大脑、脑干（中脑、桥脑、延髓)、下丘脑、小脑、脊髓（颈、腰段前角细胞）主要是运动神经元损害病灶散在分布脊髓灰质炎分期临床分期根据临床经过，脊灰可分为：潜伏期2－35天前驱期1－4天麻痹前期3－4天麻痹期5－10天恢复期（1周-6月）后遗症期（6月-）脊髓灰质炎分期临床表现前驱期（1－4天，或无）发热、乏力、全身不适，多汗，头痛、烦躁轻咳食欲减退、恶心、呕吐、腹痛、腹泻、便泌脊髓灰质炎分期临床表现瘫痪前期（3－5天，10天）发热，可在体温下降后再次升高双峰热(doublepeakedfever)神经系统：头痛加剧、烦躁不安、或嗜睡全身肌肉疼痛、感觉过敏。儿童颈背肌肉疼痛，不能屈曲。婴儿不喜人抱。有脑膜刺激征（＋）脊髓灰质炎分期临床表现瘫痪期（5－10天，1周）发生在体温开始下降或尚未下降时或发生在起病后第3－5天5－10天内（24小时或1－2天内）进行性加重，多热降后不进展脊髓灰质炎分期临床表现瘫痪期（5－10天，1周）肢体（或/和腹肌）不对称性（单侧或双侧）弛缓性麻痹，躯体或肢体肌张力减弱，深部腱反射减弱或消灭，无明显感觉障碍根据病变部位，可分４型：脊髓型(spinalform)延髓型(bulbarform)脑型(encephaliticform)混合型(mixedform)瘫痪期(paralyticstage)最常见弛缓性瘫痪(flaccidparalysis):不对称，肌张力减退，腱反射消失，近端肌群瘫痪较远端出现得早且重，下肢受累最常见，大肌群较小肌群更易受累，颈胸部脊髓受累可致膈肌、肋间肌麻痹，常无感觉障碍；脊髓型(spinalform)颅神经运动神经核受损(involvementofmotorcranialnervenuclei)血管运动中枢受损(involvementofvasomotorcenter)呼吸中枢受损(involvementofrespirationcenter)延髓型(bulbarform)高热、烦躁不安、惊厥、昏迷上运动神经元痉挛性瘫痪脑型(encephaliticform)脊髓灰质炎分期临床表现恢复期（1周－6月）麻痹后60d仍残留弛缓性麻痹，且未发现其他病因（后期可呈现肌萎缩）脊髓灰质炎分期临床表现后遗症期（6月-）部分患儿可形成持久性麻痹，即后遗症期受累肌群明显萎缩，可出现膝反张，足下垂和足内翻畸形。脊髓灰质炎（麻痹型以脊髓型多见）①可有双峰热；②发热或热退后出现肢体和或躯干麻痹，弛缓性，不对称性，腱反射减弱或消失；③无感觉障碍；④重症伴有呼吸肌麻痹和／或腹肌麻痹；⑤病程早期，CSF中有细胞蛋白分离，恢复期呈现蛋白细胞分离；⑥肌电图：神经源性受损；⑦粪便中分离出脊灰野毒株（确诊的依据）。Poliomyelitis,Indiamarina脑脊液检查瘫痪前期：细胞－蛋白分离，瘫痪期：蛋白—细胞分离病毒分离临床实用价值不大实验室检查实验室检查血清学检查抗体检查特异性IgM抗体：感染后10-15天出现，持续1月后消失，具有早期诊断价值。中和抗体：起病时出现，2-3周达高峰，持续终身。补体结合抗体：出现较中和抗体迟，不能早期诊断，但仅持续2-3月，表示近期感染。麻痹标本采集送省疾控中心省实验室报告结果国家脊灰实验室型内鉴定结果14天7天28天7天阳性分离物送国家脊灰实验室14天监测系统主要指标合格标本诊断前驱期的诊断：单靠临床症状无法诊断。瘫痪前期的诊断：此期临床表现，脑脊液：细胞蛋白分离，血清学检查阳性。瘫痪期的诊断：典型临床表现，脑脊液：蛋白细胞分离。血清学检查阳性。治疗无特殊治疗所有措施均是对症处理处理原则：减轻恐惧，减少骨骼畸形，预防及处理合并症，康复治疗。格林巴利综合症①脱髓鞘型急性起病，不发热，可见对称性，弛缓性肢体麻痹。腱反射减弱或消失。②主观和或客观感觉障碍。③可伴有运动神经麻痹，如面神经，舌咽，迷走神经受累。④病情严重者常有呼吸肌麻痹。⑤脑脊液可有蛋白细胞分离现象。⑥肌电图示神经源受损。脱髓鞘型GBS的EMG示神经传导速度减慢为主，而复合肌肉动作电位（CMAP）波幅降低相对不明显，F波潜伏期延长。（轴索型GBS）的EMG示CMAP的波幅明显减低，神经传导速度正常或轻度减慢，F波潜伏期正常。鉴别鉴别要点脊髓灰质炎格林巴利综合征瘫痪时发热都有发热绝大多数无头痛可有常无对称性瘫痪－＋肢体麻痹程度近端重于远端远端重于近端感觉障碍－＋感觉过敏＋－早期CSF检查细胞蛋白分离蛋白细胞分离脊灰病毒分离、抗体＋－预后有后遗症大多无后遗症急性横贯性脊髓炎①急性起病；②典型的截瘫。感觉障碍平面及尿潴留；②急性起病时，常有脊髓休克期，表现为急性弛缓性麻痹；④CSF外观无色透明，淋巴细胞及蛋白