28第二十八单元肾小球疾病

第二十八单元肾小球疾病一、概述肾小球疾病是一组有相似的临床表现，但病因、发病机制、病理改变、病程和预后不尽相同，病变主要累及双侧肾小球的疾病。根据不同病因分为原发性、继发性和遗传性三类。原发性肾小球疾病病因不明，继发性肾小球疾病系指全身性疾病中的肾小球损害，遗传性肾小球病为遗传变异基因所致的肾小球病。(一)发病机制目前认为多数人类肾小球疾病是免疫介导性炎症疾病。异常免疫是疾病的始动因素，在此基础上，触发许多炎症介质参与，最后导致肾小球损伤，产生临床症状。遗传因素和自身免疫也导致或参与各种肾炎的发生和发展。在慢性进展过程中，也有非免疫非炎症机制参与。285原发性肾小球疾病的发病机制，多数是(2003)〖ZKABCDE答案：D解析：多数肾小球疾病是免疫介导性炎症疾病。一般认为，免疫机制是肾小球病的始发机制，在此基础上炎症介质参与下，最后导致肾小球损伤和产生临床症状。1．免疫反应免疫反应包括体液免疫及细胞免疫两类。(1)体液免疫：体液免疫通过两种途径致病，循环免疫复合物(CIC)沉积及原位免疫复合物形成。前者抗原成分分为外源性(如致肾炎链球菌某些成分或其分泌产物)及内源性(如SLE病人细胞核抗原的某些成分)两类，在抗原的刺激下，机体产生相应抗体。在血循环中形成免疫复合物，在一定情况下沉积于肾小球或为肾小球所捕获，并激活炎症介质，导致肾炎产生：多个抗原、抗体分子交叉连接所构成的网络样免疫复合物(IC)，单核一吞噬细胞系统吞噬功能和(或)肾小球系膜清除功能降低及补体成分或功能缺陷等原因使CIC易沉积于肾小球而致病。原位免疫复合物的抗原成分为肾小球中某些固有抗原(如·肾小球基底膜或脏层上皮细胞中的某种糖蛋白)或种植抗原(如SLE时机体的DNA)刺激机体产生相应抗体，并在肾小球内与上述抗原结合形成原位免疫复合物致成炎症。(2)细胞免疫：体液免疫可引起肾炎已为共识，细胞免疫可否直接诱发肾炎，长期以来未得到肯定回答。近年来已有许多实验及临床研究提示细胞免疫在某些类型肾炎发病机制中具有重要作用。2．炎症反应始发的免疫反应需引起炎症反应，才能导致肾小球损伤。炎症介导系统可分为炎症细胞和炎症介质两大类，炎症细胞可产生炎症介质，炎症介质又可趋化、激活炎症细胞，二者相互作用，相互影响，各种炎症介质间又相互促进或制约，形成一个十分复杂的网络关系。目前已知除传统炎症细胞如中性粒细胞、嗜酸性粒细胞、单核一巨噬细胞及血小板外，肾小球固有细胞其本身有时就是炎症细胞，具有多种免疫球蛋白和炎症介质受体，能分泌多种炎症介质和细胞外基质，在肾小球免疫介导炎症中是受害者也是主动参加者。炎症介质目前已发现越来越多，且被证实在肾炎发病中起重要作用。按其功能和来源大致分为：生物活性肽、生物活性酯、血管活性胺、活化氧、活化氮、某些酶、补体系统、凝血及纤溶系统因子及细胞粘附分子等。3．非免疫因素损伤尽管免疫因素在肾炎发生与发展过程中起了很大作用，但许多非免疫因素参与肾炎的慢性进展过程，有时成为病变持续、恶化的重要因素.这此因素包括肾小球血流动力学的改变，大量蛋白尿及脂质代谢紊乱等。(二)原发性肾小球疾病的临床及病理分类原发性肾小球疾病的临床分型为以下五个类型：①急性肾小球肾炎；②急进性肾小球肾炎；③慢性肾小球肾炎；④隐匿性肾小球肾炎(无症状性蛋白尿或／和血尿)；⑤肾病综合征。原发性肾小球疾病的病理分型仍采用l982年世界卫生组织分类标准：①轻微病变性肾小球肾炎；②局灶性节段性病变；③弥漫性肾小球肾炎：本型又分为三类A．膜性肾病；B．增生性肾炎：包括a、系膜增生性肾小球肾炎，b、毛细血管内增生性肾小球肾炎，c、系膜毛细血管性肾小球肾炎，d、致密沉积物性肾小球肾炎，e、新月体性肾小球肾炎。C．硬化性肾小球肾炎；④未分类的肾小球肾炎。[ZL]6好的是AABCDE2.原发性肾小球疾病的病理分型不包括(2002,2004)A.B.C.D.E.答案：C(2002,2004)解析：原发性肾小球疾病病理分型标准4型：1、轻微性肾小球疾病2、局灶性节段性病变3、弥漫性肾小球肾炎4、未分类的肾小球肾炎。弥漫性肾小球肾炎包括①膜性肾病②增生性肾炎③硬化性肾小球肾炎微小病变型肾病隶属于轻微病变性肾小球肾炎，局灶性节段性肾小球肾炎和局灶性节段性肾小球硬化均隶属于局灶性节段性病变。肾小球疾病的临床与病理类型间存在一定联系，但无肯定的对应关系。一种病理类型可呈多种临床表现，而同样的临床表现又可对应多种病理类型。肾活检病理检查已成为当代肾脏病学临床诊断、治疗及判断预后的非常重要的依据。[ZL]728岁，反复发作性肉眼血尿2年余，此次上呼吸道感染5天后又发生肉眼血尿。查体：双下肢微肿，血压120／80mmHg。尿常规示蛋白++，红细胞++++。为明确诊断，最有意义的检查项目是ABCCTDE答案：B[ZL]330岁。间歇出现颜面及下肢浮肿已5年，伴乏力、头痛。查：血压180/110mmHg(24/14.6kPa)；Hb80g／L，尿蛋白++，尿红细胞6～8个／HP为明确诊断，对病人应首选的检查项目是A.尿蛋白定量B.血K+、Na+、Cl-、Ca2+C.血BUN、CrD.肾B超E.肾活检答案：E二、链球菌感染后急性肾小球肾炎(一)病因感染主要为链球菌，在致病性链球菌中，最常见的致肾炎菌株为β一溶血性链球菌A组12型，常见的感染部位是上呼吸道(多见于扁桃体炎)及皮肤(多为脓疱疮)。本病主要是由感染所诱发的免疫反应引起。[ZL]5A金黄色葡萄球菌B大肠杆菌C-溶血性链球菌DE答案：B(二)临床表现多发于儿童，男性多于女性，通常于前驱感染后1～3周起病。呼吸道感染者潜伏期较皮肤感染短。起病较急，病情轻重不一，轻者呈亚临床型(仅有尿常规及血清C3异常)，重者可发生急性肾衰竭。本病大多有自愈倾向。4.A.1~2B.3~4C.5~6周内D.7~8E.9~10答案：A解析：急性肾小球肾炎多于1-2周后尿量渐增，肾功能逐渐恢复正常。典型者具体表现：1．血尿几乎所有患者均有肾小球源性血尿，常为疾病首发症状和患者就诊原因，肉眼血尿约占40％，无血凝块。[ZL]2A.多见于8岁后的年长儿B.1／3～1／2病人有镜下血尿C.病人均有不同程度的高血压D.浮肿多为重度，指凹性明显E.严重症状常在1～2周内发生答案：E5.链球菌感染后急性肾小(2002)A.B.C.D.高血压E.答案：B(2002)解析：链球菌感染后急性肾小球肾炎几乎全部患者均有肾小球源性血尿，30%可为肉眼血尿。2．蛋白尿几乎所有患者有蛋白尿，大都在0．5—3．5g／d之间，仅不到20％的患者蛋白尿3．5g／d，常为非选择性蛋白尿。3．水肿80％以上患者出现，轻者晨起眼睑肿或伴有下肢水肿，少数严重患者可延及全身，呈可凹陷性。4．高血压约80％患者出现一过性高血压，多为轻中度。与水钠潴留有关，利尿后渐恢复正常。少数患者可出现严重高血压，甚至高血压脑病。5．肾功能异常起病时大部分患者有尿量减少，少数患者甚至少尿，出现一过性氮质血症，极少数患者出现急性肾衰竭。[ZL]1下行性浮肿，双膝关节以下指压凹陷明显，两天来尿少，下列哪项检查最相符A.大量蛋白尿B.低蛋白血症C.高胆固醇血症D.尿中有蜡样管型E.血尿素氮异常答案：E6．其它全身表现常有乏力、厌食、恶心、头晕等。血补体C3以及总补体在发病初期下降，8周内渐恢复正常。抗“0”滴度可升高，部分患者起病早期循环免疫复合物及血清冷球蛋白可呈阳性。[ZL]4A.抗“O”明显升高B.血沉升高C.血IgG升高D.血白蛋白下降E.血C3明显下降(三)诊断和鉴别诊断于链球菌感染后l—3周发生血尿、蛋白尿、水肿和高血压、甚至少尿及氮质血症等急性肾炎综合狂表现，伴血清C3下降，病情于发病8周内逐渐减轻至完全恢复正常者，即可临床诊断为链球菌感染后急性肾炎。若肾小球滤过率进行性下降或病情于2个月尚未见全面好转者应及时作肾活检，以明确诊断。急性链球菌感染后肾小球肾病理分型主要是毛细血管内增生性肾小球炎症(内皮与系膜细胞增生)。链球菌感染后急性肾炎应与下列疾病鉴别。1．以急性肾炎综合征起病的肾小球疾病(1)其它病原体感染后急性肾炎：许多细菌、病毒及寄生虫感染可引起急性肾炎。目前较常见于多种病毒感染极期或感染后3—5天，临床表现较轻，常不伴血清补体降低，少有水肿和高血压，肾功能一般正常，临床过程自限。(2)系膜毛细血管性肾小球肾炎：又称膜增生性肾小球肾炎，除表现为急性肾炎综合征外，常伴肾病综合征，病变持续无自愈倾向，50％～70％患者有持续性低补体血症，8周内不恢复。(3)系膜增生性肾小球肾炎：部分患者有前驱感染可呈急性肾炎综合征，患者血清C3正常，病情无自愈倾向。IgA肾病患者疾病潜伏期短，可在感染后数小时至数日内出现肉眼血尿，血尿可反复发作，部分患者血清IgA升高。2．急进性肾小球肾炎起病过程与急性肾炎相似，但除急性肾炎综合征外，常早期出现少尿，无尿及肾功能急剧恶化为特征。重症急性肾炎呈现急性。肾衰竭且诊断困难者应及时作肾活检与此鉴别。3.全身系统性疾病肾脏受累系统性红斑狼疮肾炎及过敏性紫癜肾炎等可呈现急性肾炎综合征，但伴有其它系统受累的典型临床表现和实验室检查，可资鉴别。(四)治疗本病治疗以休息及对症处理为主。急性肾衰竭患者应予透析，待其自然恢复。不宜应用激素及细胞毒药物。1．一般治疗急性期必须卧床休息．待肉眼血尿消失，水肿消退，血压恢复正常。低盐饮食(3g／d)，肾功能正常者不需限制蛋白质入量，出现氮质血症时应限制蛋白，并以优质动物蛋白为主。明显少尿的急性肾衰竭者需限制液体入量。2．治疗感染灶在起病初应用青霉素或大环内酯类抗生素控制链球菌感染灶，以消除残存抗原的作用，但其效果目前尚无肯定结论。在病灶细菌培养阳性时，仍应积极予抗生素治疗。对反复发作的慢性扁桃体炎，待肾炎病情稳定，无临床症状及体征，尿蛋白(+)，尿沉渣红细胞10／高倍视野，可择期行摘除术。术前术后应用青霉素二周。3．对症治疗(1)利尿：控制水钠摄入后仍有水肿，应予利尿剂，常用噻嗪类药(如氢氯噻嗪25mg，每日三次，口服)，袢利尿剂(如呋塞米20一120mg／d)。不宜应用汞利尿剂，渗透性利尿及保钾利尿剂。(2)降压：利尿剂应用后血压仍无下降可加用降压药如钙信道阻滞剂、血管扩张药等。也可用血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)及血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂，但需注意血钾及血肌酐有无升高，血肌酐大于350umol／L的非透析治疗患者不宜应用。(3)其它：中医药在疾病的整个过程中有一定的辅助治疗作用。应注意预防及控制合并症如心衰、脑病等。107男性，17岁，感冒一周后出现颜面及双下肢浮肿。查体：血压140／90mmHg，颜面及双下肢轻度浮肿。尿常规：蛋白（++），红细胞（+）。Scr176μmol／L，补体C3轻度下降。诊断为急性肾小球肾炎。下列哪类药物不宜使用(2005)ABCDE答案：D3.A.B.C.D.血肌酐、尿素氮(BUN)E.答案：C解析：急性肾炎是自限性疾病，以休息和对症治疗为主。6.关于急性肾炎的治疗，错误的是(2004)A.B.C.D.E.答案：C(2004)解析：急性肾炎有自限性，均不宜应用糖皮质激素或细胞毒药物。(28~30题共享题干)男，30岁。咽疼、咳嗽、发热，2周后发现尿色红，眼睑浮肿，尿量1000ml／24h。体检：全身皮肤未见皮疹，血压150／100mmHg。化验：尿蛋白++，红细胞50~60／HP，血白蛋白32g/L123μmol／L28.A.B.C.D.E.答案：A解析：急性链球菌感染后肾炎是于链球菌感染后1~3周发生血尿、蛋白尿、水肿和高血压，甚至少尿及氮质血症等急性肾炎综合征表现，伴血清C3下降，病情于发病8周内逐渐减轻29.该患者的治疗，A.控制血压D.C.低盐饮食D.E.答案：E解析：急性链球菌感染后肾炎治疗以休息及对症治疗（治疗感染灶，利尿、消肿、降压，低30.按上述治疗2个月后，病情无好转，血肌酐300.1mol／L，对诊断最有价值的进一步检A.B.C.肾脏ECTD.肾脏BE.答案：B解析：肾活检的指征为①少尿一周以上或进行性尿量减少伴肾