神经病学总结——神经系统疾病的定位诊断

1神经系统疾病的定位诊断第一节脑神经顺序名称性质连脑部位I嗅神经感觉性大脑II视神经感觉性大脑III动眼神经运动性中脑IV滑车神经运动性中脑V三叉神经混合性脑桥VI展神经运动性脑桥VII面神经混合性脑桥VIII听神经感觉性脑桥IX舌咽神经混合性延髓X迷走神经混合性延髓XI副神经运动性延髓XII舌下神经运动性延髓周围性病变：脑神经核、脑神经及神经-肌接头病变。中枢性病变：脑干（不包括脑神经核）、大脑、小脑病变。中枢性和周围性混合病变：脑干病变同时累及脑神经核和其他脑干结构。脑干相连的脑神经，其神经核位于脑干中。运动核一般靠近中线，感觉核一般在外侧。【老翁出品】2一、嗅神经(一)解剖生理鼻腔黏膜、双极神经元（第一级）——嗅球、第二级神经元——嗅束——(二)临床症状前颅凹肿瘤压迫嗅丝及嗅束可导致嗅觉障碍。嗅中枢病变不会导致嗅觉丧失，但可引起幻嗅发作。二、视神经(一)生理解剖1．右侧视乳头炎及视神经炎——右侧中央视野缺损；2．右侧视神经损害——单眼全盲；3．视交叉损害——双颞侧偏盲；4．视交叉右外侧损害——右眼鼻侧偏盲；5．左侧视束损害——右侧同向偏盲；6．左侧视辐射下部（颞叶）损害——右上象限同向偏盲；7．左侧视辐射上部（顶叶）损害——右下象限同向偏盲；8．左侧视辐射全部损害——右侧同向偏盲；9．视皮质损害——右侧同向偏盲（黄斑回避）(二)临床症状1.视力障碍及视野缺损视交叉之前的视神经及视网膜病变可导致同侧视力障碍（单眼盲），视交叉病变会导致双颞侧偏盲，视束及视辐射病变会引起两眼对侧视野同向偏盲或象限盲。视束和视辐射病变鉴别要点：视束病变偏盲侧光反射消失，而视辐射病变偏盲侧光反射仍然存在。外侧嗅纹——嗅中枢（颞叶钩回、海马中间嗅纹回前部和杏仁核）内侧嗅纹3黄斑回避：枕叶视中枢病变引起两眼对侧视野同向偏盲，视野中心视力常保存。2.眼底改变1)视乳头水肿：高颅压引起。视网膜动脉波动消失（最早出现）、视乳头充血、边缘模糊、生理凹陷消失甚至隆起，可伴视乳头及附近视网膜出血。晚期可出现视神经萎缩改变。2)视乳头炎：与视乳头水肿鉴别要点：肿胀充血较轻且很少伴出血，视力障碍出现早且重，不伴头痛、呕吐等其他高颅压症状。晚期可出现视神经萎缩改变。3)视神经萎缩：原发性：视乳头苍白、边界清楚，可窥见筛板；继发性：视乳头苍白、边界模糊，不可窥见筛板。4)其他：①假性视乳头水肿②高血压眼底改变：视网膜动脉变细，反光增强，呈银丝样改变，有动静脉压迹。③糖尿病眼底改变：双眼视网膜出现鲜红色毛细血管瘤，火焰状出血，后期有灰白色渗出，鲜红色新生血管形成，易发生玻璃体红色积血。三、动眼神经、滑车神经、展神经(一)解剖生理1.动眼神经【P6】躯体运动纤维：动眼神经核——上睑提肌、上直肌、下直肌、内直肌、下斜肌内脏运动纤维（副交感）：动眼旁核——睫状神经节——瞳孔括约肌、睫状肌2.滑车神经中脑滑车神经核——上斜肌3.展神经外展神经核——外直肌(二)临床症状1.眼肌瘫痪1)核下性眼肌麻痹：支配眼肌的运动神经纤维发生病变引起的眼肌麻痹。a)动眼神经麻痹：外斜视、复视、瞳孔散大、光反射及调节反射消失，眼球不能向上、向内运动，向下运动也受到限制。b)滑车神经麻痹：向外、向下活动稍受限，向外下方有复视。c)展神经麻痹：内斜视，不能向外转动，有复视。三支神经同时麻痹（海绵窦、眶上裂、眶尖、眶内病变），眼球固定于中间位置，各方向转动均不能，瞳孔散大，光反射及调节反射消失。2)核性眼肌麻痹：眼运动神经核病变引起的眼肌麻痹，常见于脑干血管病、炎症、肿瘤。特点：除相应的眼肌麻痹外，常伴有邻近的神经组织病变表现。核性展神经麻痹常伴面神经、三叉神经、锥体束损害。核性动眼神经麻痹可选择性损害个别眼肌功能。3)核间性眼肌麻痹：内侧纵束损害引起的眼球水平同向运动麻痹，临床多见向同侧水平凝视时同侧眼球外展正常，但可伴眼震，对侧眼球内收不能。一个半综合征：一侧脑桥侧视中枢（外展旁核）及双侧内侧纵束同时受到破坏，则出现同侧凝视麻痹（“一个”），对侧核间性眼肌麻痹（“半个”），即两眼向病灶侧注视时，同侧眼球不能外展，对侧眼球不能内收；向病灶对侧注视时，对侧眼球能外展，病灶侧眼球不能内收，而外侧膝状体以后视觉通路及视觉中枢病变不引起视神经萎缩右内侧纵束损害一个半综合征4两眼内聚运动仍正常。4)核上性眼肌麻痹：皮质随意性侧视中枢及其联系纤维病变引起的眼球同向运动障碍，主要症状为两眼同向偏斜或凝视麻痹，又称核上性凝视麻痹。刺激性病灶（癫痫）——两眼向对侧偏斜破坏性病灶（卒中）——两眼向同侧偏斜核性凝视麻痹：位于脑干的眼球同向运动中枢病变也可引起两眼同向偏斜或凝视障碍。刺激性病灶——两眼向同侧偏斜破坏性病灶——两眼向对侧偏斜帕里诺（Parinaud）综合征：累及上丘的破坏性病灶可导致两眼向上同向运动不能，常见于松果体肿瘤。动眼危象：累及上丘的刺激性病灶可导致眼球发作性向上转动，常见于脑炎后帕金森综合征。核上性与核性凝视麻痹均不产生复视，鉴别要点：核上性凝视麻痹有随意性凝视运动障碍，但反射性凝视运动保留；核性凝视麻痹随意性与反射性凝视运动均受限。2.复视假象总是出现在眼球活动受限的那一方向上，而且越往此方向注视，真像与假象之间的距离越大，复视越明显。3.瞳孔大小及瞳孔反射改变瞳孔大小受瞳孔括约肌和瞳孔散大肌影响，分别受动眼神经的副交感纤维和颈上神经节发出的交感纤维支配。瞳孔正常直径：3—4mm，瞳孔缩小：＜2mm，瞳孔散大：＞5mm。1)瞳孔散大：见于动眼神经麻痹、阿托品中毒。2)瞳孔缩小：一侧缩小：Horner综合征：颈上交感神经节及其纤维损害所致，临床表现除同侧瞳孔缩小外，尚有同侧眼球内陷（眼眶肌麻痹）、眼裂变小（睑板肌麻痹）及面部出汗减少。双侧缩小：脑桥出血，针尖样缩小；拟胆碱药物匹罗卡品、有机磷农药、吗啡、镇静剂过量。3)瞳孔光反射：视网膜→视神经及视束→中脑顶盖前区→动眼旁核→动眼神经→睫状神经节→节后纤维→瞳孔括约肌【P9】视神经受损：两瞳孔仍等大，同侧直接光反射消失、对侧间接光反射消失。动眼神经受损：两瞳孔不等大（患侧大于健侧），同侧直接和间接光反射均消失，对侧直接和间接光反射均正常。4)调节反射：视近物时引起的两眼会聚、晶体变凸及瞳孔缩小反应。阿-罗瞳孔：表现为两侧瞳孔大小不等，边缘不整，光反射消失，调节反射存在，乃中脑顶盖前区病变所致，此时光反射通路受损而调节反射通路仍完整。多见于神经梅毒。艾迪瞳孔：又称强制性瞳孔。表现为一侧瞳孔散大，表面上似乎光反射消失，但实际上只是对光线强弱变化反应迟钝，在暗处强光持续刺激后仍有缓慢的收缩反应，停止刺激后也是逐渐扩大。马可-关瞳孔：见于一侧视觉传入通路受损，表现为光刺激该眼时，两眼瞳孔缩小程度均小于刺激对侧眼。4.眼震5四、三叉神经(一)解剖生理1.感觉【P10】起自三叉神经半月节。周围支分为眼神经、上颌神经、下颌神经。1)眼神经：支配颅顶前部、眼眶以上前额（包括上睑、鼻背）皮肤以及眼球、鼻腔上部、额窦的黏膜。角膜反射：角膜→三叉神经眼支→三叉神经感觉主核→两侧面神经核→面神经→眼轮匝肌2)上颌神经：支配眼裂与口裂之间的面部皮肤、上颌的牙齿以及鼻腔下部、口腔上部和上颌窦黏膜。3)下颌神经：混合性神经，感觉纤维与三叉神经运动支并行，支配口裂以下和耳颞部皮肤、下颌的牙齿以及口腔底部、舌体的黏膜。中枢支触觉纤维：终于感觉主核痛、温觉纤维：组成三叉神经脊束下行，终于三叉神经脊束核2.运动起自三叉神经运动核，支配咀嚼肌（咬肌、颞肌、翼内肌、翼外肌）。(二)临床症状一侧周围性三叉神经完全损害产生同侧面部（包括眼、鼻、口腔、舌）感觉障碍及咀嚼肌瘫痪（张口时下颌向患侧偏斜）。核性损害：运动核损害表现为单纯的咀嚼肌麻痹；三叉神经脊束核部分性损害表现为节段性分离性痛、温觉障碍，面部痛、温觉障碍呈洋葱皮样分布。五、面神经(一)解剖生理混合性神经【P11】躯体运动性纤维，支配面肌内脏感觉纤维，传递舌前2/3味觉副交感纤维，支配泪腺、舌下腺、下颌下腺以及口鼻腔黏膜腺体1.运动躯体运动纤维：面神经运动核面肌、耳周围肌、枕肌、部分颈肌镫骨肌副交感纤维：上泌核膝状神经节——翼腭神经节——泪腺鼓索神经——舌神经——下颌下神经节——下颌下腺、舌下腺2.感觉味觉纤维——膝状神经节——鼓索神经——舌神经——舌前2/3的味蕾(二)临床症状一侧周围性麻痹：患侧面肌瘫痪，表现为患侧鼻唇沟变浅、口角下垂、眼裂变大、额纹变浅或消失，示齿口角偏向健侧，鼓腮、吹哨、闭眼、皱眉、皱额等动作无法完成。Hunt综合征：一侧周围性面神经麻痹伴外耳道疼痛和疱疹，提示膝状神经节带状疱疹病毒感染。一侧中枢性麻痹：只有下部面肌瘫痪而无上部面肌瘫痪，表现为对侧鼻唇沟变浅、示齿口角歪斜，但眼裂、额纹正常，闭眼、皱眉、皱额等动作无障碍，常合并同侧肢体偏瘫和舌下神经瘫。交叉到对侧组成三叉丘系上行，终于丘脑腹后内侧核→→内囊后肢上行，终于大脑皮质中央后回下1/3——6六、位听神经(一)解剖生理【P12】1.蜗神经蜗神经节双极神经元——周围支：螺旋器——中枢支：蜗神经核——外侧丘系——下丘、内侧膝状体——颞横回听觉中枢2.前庭神经内耳前庭神经节——周围支：前庭器——中枢支：前庭神经——脑干各前庭神经核（大部分）——小脑下脚（绳状体）——小脑前庭神经发出的纤维联系包括：①经小脑下脚入小脑，与绒球小结叶联系；②前庭外侧核发出纤维形成前庭脊髓束下行，终于同侧脊髓前角，调节姿势步态平衡；③发出的纤维参与到内侧纵束，使前庭器传入信息与第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ对脑神经及上部颈髓前角联系起来，反射性调节眼球及颈肌活动；④至脑干网状结构与自主神经细胞群联系，引起自主神经系统反应；⑤上行至大脑皮质产生空间位置觉。(二)临床症状蜗神经损害：耳聋、耳鸣前庭神经损害：眩晕、平衡障碍、眼球震颤急性内耳损害：两者兼有慢性内耳损害：耳聋、耳鸣1.耳聋传音性耳聋见于外耳道和中耳病变，以低频音域听力减退为主。神经性耳聋见于耳蜗和蜗神经病变，以高频音域听力减退为主。耳蜗性耳聋重振实验阳性，即提高声音刺激强度后听力提高。蜗神经损害引起的耳聋重振实验阴性，即提高声音刺激强度后听力无改善一侧外侧丘系或听皮质损伤，不会导致明显的听力减退。2.耳鸣无客观声音刺激时，患者主观感受到的持续性声响。3.眩晕4.平衡障碍5.眼球震颤为眼球不自主、有节律地短促来回震荡，多见于前庭系统及小脑病变。内耳、前庭神经病变引起的眼震多伴眩晕及自主神经刺激症状（恶心、呕吐），眼震方向可为水平性、旋转性，但无垂直性，持续时间不超过数周。中枢性前庭损害引起的眼震方向不定，两眼眼震方向可不一致，所伴眩晕症状较轻甚至缺乏。垂直性眼震是脑干损害的特异性表现。七、舌咽神经、迷走神经(一)解剖生理1.舌咽神经1)感觉躯体感觉：上神经节（颈静脉神经节）——耳后皮肤内脏感觉：下神经节——中枢支：孤束核——周围支——舌支：舌后1/3，司一般黏膜感觉和味觉——窦神经：颈动脉窦和颈动脉体，参与血压、心率、呼吸反射调节——咽支、扁桃体支、鼓室支：咽部、扁桃体、腭弓、鼓室、咽鼓管，司黏膜感觉2)运动躯体运动：疑核——茎突咽肌副交感：下泌核——腮腺2.迷走神经1)感觉7躯体感觉：上神经节周围支：外耳道及耳廓后面的皮肤中枢支：三叉神经脊束核内脏感觉：下神经节周围支：胸腹腔各脏器中枢支：孤束核2)运动躯体运动：疑核——软腭、咽喉部诸肌，司吞咽、发声运动副交感：迷走神经背核——胸腹腔各脏器平滑肌和腺体(二)临床症状球麻痹：舌咽神经和迷走神经往往同时受损，主要症状为声音嘶哑、吞咽困难、饮水呛咳。周围性舌咽神经和迷走神经损害产生真性球麻痹，双侧皮质脑干束损害产生假性球麻痹，鉴别要点：假性球麻痹时可见双侧软颚弓下垂及活动受限，多伴长束体征及额叶释放症状（强哭强笑、出现抓握反射），咽反射存在；真性球麻痹软颚弓下垂及活动受限既可单侧也可双侧，核性损害（延髓病变）可伴长束体征，但脑干外神经纤维损害无长束体征，无额叶释放症状，患侧咽反射消失。八、副神经(一)解剖生理延髓支：疑核——咽喉肌脊髓支：C1—5前角—