先心病新生儿期的诊断和治疗.ppt(深圳和肇庆)

先心病新生儿期的诊断和治疗何少茹新生儿科[e-mail]内容发病率及现状1分型和临床表现2内科处理3小结4发病率美国活产儿CHD发病率6~8‰CritCareNursClinNorthAm,2009,21(1):37-48英国活产儿CHD发病率7.97‰PaediatricandPerinatalEpidemiology2009;23:58-65中国2008年CHD发病率2.4‰（24.45/万）2009年全国妇幼卫生监测及年报第四期2013年00.0010.0020.0030.0040.0050.0060.0070.0080.0090.01万各国先心病发生率比较美国英国中国2011年广东省心血管病研究所的流调结果人群先天性心脏病总发病率为8.92‰男性发病率为8.93‰女性发病率为8.86‰活产儿发病率为8.27‰与英美等发达国家的约8‰接近00.0020.0040.0060.0080.01万人群先天性心脏病发病率比较男性女性活产儿初步结果珠江三角洲地区的发病率为10.54‰非珠江三角洲地区发病率5.27‰024681012地区珠三角非珠三角发病率：80--1002004-2006年“十一五”计划广东省心血管病研究所的研究报告，发病率8.27‰，复杂及急危重症病例约占20%全国2011年全年出生人口1604万人、广东省150万，因此全国每年出生复杂及急危重症病例约25664人（8‰）、广东省约2405人；在新生儿期不治疗死亡率20-30%各种先天性心脏病的发病的构成比@Nathan病例一G1P1，足月顺产，无窒息,体重3500g,生后哭声响亮,皮肤红润，查体未见异常。第2d颜面青紫，稍气促，反应欠佳，查体发现心脏杂音L2～32-3/6SM,肝不大。思考：诊断？诊断先天性心脏病？持续胎儿循环？肺部实变？心脏彩超诊断大动脉调转、动脉导管未闭、卵圆孔未闭临床表现特点：1/3患重症先天性心脏病的婴儿在出生后的一周内有临床症状。出生后各种常见的先天心的临床表现出现的时间先心病分类肺动脉流出道梗阻左室流出道梗阻左向右分流大血管转位普通混合畸形其他主要的临床表现紫绀心力衰竭气促心脏杂音心律失常紫绀紫绀不伴呼吸困难出生后一周内者，可能为肺动脉流出道梗阻如肺闭或肺窄、大血管转位紫绀伴有呼吸困难严重者：梗阻性完全性肺静脉异位引流轻者：混合畸形或TGA/VSD肺部疾病等高氧实验目的：鉴别中心性与外周性紫绀。方法：吸100%的氧气15分钟判断：PO2220mmHg：肺部疾病100-220mmHg：疑CHD〈100mmHg：提示有右心压力升高引起的房水平或动脉导管水平的右向左分流〈40-50mmHg：TGA所有高氧试验阳性：请心血管专科医生会诊---可能是PDA依赖性的CHD。紫绀型先天心1、肺血少右向左分流（伴房水平或室水平分流的肺动脉狭窄和肺动脉闭锁（PS和PA）、法洛氏四联症2、混合血氧合差（大动脉转位）3、伴有心内混合血的右向左分流（完全性肺静脉异位引流，永存动脉干，单心室）心力衰竭诊断标准必要条件：1、心率大于150次/分；2、气促（频率大于60次/分）；3、心脏肥大；4、湿肺（3和4为胸部X片上表现）。辅助诊断：1、肝脏肿大（》3cm）；2、奔马律；3、明显的肺水肿。诊断条件：必要3条+辅助1条三、诊断（一）病史1、家族史：母亲妊娠期，曾分娩先心病患儿2、婴儿出生后的表现：如喂养困难、紫绀、气促、心率增快和水肿（二）体检：紫绀、心前区异常搏动、震颤和上下肢脉搏不一、心脏杂音、呼吸困难、肝脾肿大等（二）体检注意：测量四肢血压和四肢经皮血氧饱和度差异性紫绀：持续胎儿循环时右室压力高及严重的主动脉缩窄或主动脉弓离断，由PDA供应下肢血供时出现。如果上肢BP不同于下肢BP，应该鉴别PPNH及主动脉弓离断（一）动脉导管依赖性先心病１、依赖动脉导管供应体循环血流有严重的左室梗阻性病变者，体循环供血依赖通过动脉导管的右向左分流。如：左心发育不良综合征、严重的主动脉缩窄及主动脉弓离断主动脉弓缩窄QuickTime?andadecompressorareneededtoseethispicture.QuickTime?andadecompressorareneededtoseethispicture.左心发育不良QuickTime?andadecompressorareneededtoseethispicture.动脉导管依赖性紫绀型先心病依赖动脉导管来保证足够的流量或是保证体肺循环血之间得到足够的混合。如大动脉转位、重度肺动脉狭窄/肺动脉闭锁PDA正常心脏TGA/IVS26PDA正常心脏TGA/VSD27PDA肺动脉起源于左心室氧合的肺静脉血−LA−LV−PA−肺主动脉发自右心室去氧合静脉血−RA−RV−AO−全身28临床表现紫绀的程度依赖于是否室间隔完整和房间隔缺损的大小。TGA/VSD的患儿新生儿期：肺血增加、哭闹时轻度发绀。生后6周：充血性心衰、气促、心率增快、肝脏增大和心脏杂音。29出生后气促、24小时至48小时内发绀+无明显不适低氧血症加重和代谢性酸中毒TGA/IVS患儿的特点30（二）非动脉导管依赖性先心病１、伴青紫法洛氏四联症、右室双出口、完全性肺静脉异位引流、动脉单干（永存动脉干）、单心室等２、不伴青紫室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭等32法乐氏四联症--TOF主动脉骑跨室缺右室流出道梗阻右室肥厚33法乐氏四联征--TOF紫绀右室梗阻程度34靴型心35缺氧发作紫绀苍白呼吸暂停神志改变TOF的处理1、供氧，降低肺血管床的压力2、75%时提示明显的肺动脉狭窄或闭锁，应用PGE13、75%，需要做进一步专科的评估36全肺静脉异位引流TAPVC37肺静脉回流到静脉系统，通过上腔或下腔静脉至右心房出生后气促紫绀男：女4：1没有心脏杂音，肺血多难与肺部疾病区别1、机械通气2、100%氧3、纠正酸中毒、低血压、低氧和低体温4、紧急外科手术治疗TAPVC的处理38（三）辅助检查1.血气分析：代谢性酸中毒2.胸部X线：早期无独特的X线表现，但可了解心影大小及肺血的多少3.心电图：不作为诊断先心病的常用手段，但是在婴儿心律失常的诊断中是不可替代的作用4.心脏超声：是诊断新生儿先天性心脏病最重要的手段5.诊断性心导管：随着心脏超声检查的发展，心脏导管的使用越来越少6.螺旋CT/ＭＲＩ：可以清楚地显示心脏超声难以观察到的心外大血管结构及大血管与周围组织、气道的关系，还可以显示复杂的层面关系病例二Ｇ１Ｐ１，在外院足月顺产，Ａｐｇａｒ评分１’－９分，５’－１０分，体重３２００克。生后即出现气促，当地医院按肺炎予复达新抗感染、吸氧等处理病情仍恶化。生后３天出现全身发绀、循环差，诊断感染性休克，予泰能抗感染、扩容、机械通气等处理无好转，并出现腹胀，遂转运至我科。互动1-诊断与治疗当地诊断：新生儿肺炎、感染性休克成立吗？A是B否当地治疗是否恰当？入院时体检生命征：T：36℃,P：1７０次/分,机械通气，Bp：７5/58mmHg（上肢），６０／４０ｍｍＨｇ（下肢），Wt：3.1５Kg。嗜睡状，皮肤花斑纹，毛细血管充盈征4秒，桡脉搏动强于股动脉。口唇轻度紫绀，双肺呼吸音粗，少许粗湿罗音，Ｌ２闻及2/6ＳＭ。腹胀，肝肋下3.5ｃｍ。前囟紧张，四肢肌张力高，原始反射未引出。互动-2诊断？入院诊断先心病：主动脉缩窄？主动脉弓离断？败血症？休克：心源性？感染性？呼吸衰竭坏死性小肠结肠炎？颅内出血？中枢神经系统感染？互动-2诊断？败血症、感染性休克诊断是否成立？A是B否先心病诊断是否成立A是B否入院初步处理监测生命征、血氧饱和度、血气、出入量机械通气抗感染利尿：速尿禁食，胃肠减压，全静脉营养床边胸片及Ｂ超检查，同时约心脏ＣＴ互动３－初步处理是否恰当？入院检查结果血常规：大致正常ＣＲＰ：正常白细胞Ｉ／Ｔ比值：正常血培养：阴性入院检查胸片：双肺纹理清晰，未见明确实变影头颅ＣＴ：双侧脑室内及蛛网膜下腔少心脏Ｂ超：室间隔缺损、房间隔缺损、主动脉弓离断血心脏ＣＴ：室间隔缺损、房间隔缺损、主动脉弓离断，肋间动脉侧枝供应降主动脉血供转归治疗后情况：经治疗后气促、发绀渐减轻，入院后４天撤呼吸机。病情稳定后接受手术治疗，手术顺利。现呼吸稍促，吃奶仍较慢，无发绀，无神经系统症状，出院。鉴别诊断严重的体循环梗阻与败血症的鉴别主动脉离断、严重的主动脉狭窄及左心发育不良综合症与严重败血症很难在临床上鉴别，因为两者的发病率相近严重的肺循环梗阻、肺静脉异位引流梗阻与持续肺动脉高压鉴别诊断四、新生儿先心病的初步处理最初的处理取决于可能存在的心脏缺损类型及预计可能出现的新生儿问题（一）需要紧急处理的先心病１、依赖动脉导管供应体循环血流：如左心发育不良综合征、严重的主动脉缩窄及主动脉弓离断（1）心电、血氧饱和度、血压、血气分析及出入量等监测，建立两条静脉通道（2）前列腺素E1维持动脉导管开放（３）不要进行过度的氧疗（过度的氧合会造成肺血增加而减少体循环血流）（４）可以接受的血氧饱和度在75%以上，如果超过85%时应该降低吸氧浓度（一）需紧急处理的先心病２、动脉导管依赖的紫绀型缺损：如如肺动脉闭锁、严重的肺动脉狭窄、大动脉转位（１）心电、血氧饱和度、血压、血气分析及出入量等监测，建立两条静脉通道（2）使用前列腺素E（3）出现呼吸暂停或血氧饱和度低于75%，应该进行辅助通气。（４）出现呼吸暂停但是血氧饱和度高于75%，前列腺素的剂量应该降低（５）如果婴儿在无条件的医院深夜娩出且情况稳定，可以到上班时间才联系转院治疗，但应尽快转院（一）需紧急处理的先心病前列腺素Ｅ１的用法负荷量10-50ng／kg．min维持量5-10ng/kg/min氧饱和度７５％～８５％心律失常的处理安静下，心率《60次/分，或心率》180次/分。如出现完全性传导阻滞，注意出现完全是代偿状态，也要注意母亲是否患SLE五、先心病的转运（一）胎儿转运胎儿Ｂ超已经诊断或怀疑复杂先心病，转运到拥有儿童心血管专科医院分娩。妊娠晚期正确地咨询儿童心血管专科医生有助于早期确诊及处理。六、先心病的转运（二）新生儿先心病转运新生儿严重先天性心脏病患儿分娩后应尽快转运至有儿童心血管专科的医院。目前广东省内拥有全面处理严重新生儿先天性心脏病的医院仅有广东省人民医院。（二）新生儿先心病转运需要紧急转运的新生儿先心病类型１、依赖动脉导管供应体循环血流如：左心发育不良综合征、严重的主动脉缩窄及主动脉弓离断２、动脉导管依赖的如：大动脉转位，重度肺动脉狭窄/肺动脉闭锁需要紧急转运的新生儿先心病类型３、非导管依赖的如：肺静脉异位引流，右室双出口，左心发育不良，重度法洛氏四联症，永存动脉干，单心室４、心率失常不能维持正常循环的患儿５、其他如：完全性房室通道缺损（完全性心内膜垫缺损），大型室间隔缺损、房间隔缺损及动脉导管未闭导致难以控制的肺炎、呼吸衰竭或心衰，血管环（肺动脉吊带）气管插管转运指征1、处于休克：具有代表性的是动脉导管依赖性先天性心脏病2、机械通气：持续的代谢性酸中毒、周围循环灌注差3、应用前列腺素致呼吸暂停或不规则先心病转运至广东省人民医院的联系方式（１）年龄小于1个月：联系NICU２４小时热线电话：[phone]-61810（020）-83827812-61811（020）-83827812-61816（２）年龄大于1个月：联系PICU２４小时热线电话[phone]