2010年执业医师实践综合第11讲讲义

临床执业医师实践综合精讲班第11讲讲义概述第十节黄疸一、概述黄疸是一种常见的临床表现，是由于血清胆红素浓度升高，致使皮肤、黏膜、巩膜、体液或其他组织被染成黄色。正常值：胆红素：3.4~17.1umol/L（17.1umol/L＝1.0mg/dl）结合胆红素：0~6.8umol/L非结合胆红素：1.7~13.7umol/L总胆红素超过34.2umol/L（2.0mg/dl），临床上可以发现黄疸，如果总胆红素为17.1~34.2umol/L，肉眼难以发现，称为隐形黄疸。二、病因、发病机制和临床表现1.根据黄疸的病因，可以分为四种类型的黄疸：（1）溶血性黄疸①先天性溶血性贫血：如海洋性贫血、遗传性球形红细胞增多症等；②后天获得性溶血性贫血：如自身免疫性溶血性贫血、新生儿溶血、不同血型输血后溶血、蚕豆病、阵发性睡眠性血红蛋白尿等；③生物、物理、化学因素引起的溶血：如蛇毒、苯肼、人工心脏瓣膜引起的红细胞损伤等。（2）肝细胞性黄疸①病毒性肝炎；②肝硬化；③急性酒精性肝炎；④中毒性肝炎；⑤其他全身疾病感染所致的黄疸，如钩端螺旋体病、败血症等；⑥心源性黄疸。（3）胆汁淤积性黄疸（即阻塞性黄疸）①肝内阻塞性胆汁淤积所致黄疸，如肝内泥沙样结石、癌栓、寄生虫等；②肝内胆汁淤积所致黄疸，如毛细胆管型病毒性肝炎、药物性胆汁淤积、原发性胆汁性肝硬化、妊娠期复发性黄疸等；③肝外性胆汁淤积所致黄疸，如胆总管结石、狭窄、炎性水肿、胆管癌、胰头癌、胆道蛔虫等。（4）先天性非溶血性黄疸临床少见，系由肝细胞对胆红素的摄取、结合和排泄有缺陷所致的黄疸，如Gilbert综合征、Crigler-Najjar综合征、Rotor综合征、Dubin-Johnson综合征。2．按照胆红素的性质分类，可以将黄疸分为：（1）以非结合胆红素升高为主的黄疸：①胆红素生成过多：溶血性黄疸；②胆红素摄取障碍，如肝炎后胆红素血症、Gilbert综合征；③胆红素结合障碍为葡萄糖醛酸转移酶活力降低或缺乏引起的黄疸，如新生儿生理性黄疸、Crigler-Najjar综合征等。（2）以结合胆红素升高为主的黄疸：胆汁淤积性黄疸以及Dubin-Johnson综合征。三、诊断思路1．病史采集（1）年龄与性别：新生儿生理性黄疸和病理性黄疸（如新生儿肝炎和先天性胆管闭锁）的鉴别见下表；儿童期至30岁是病毒性肝炎的高发年龄；30~50岁是男性肝硬化和原发性肝癌的高发阶段；50岁以上是肿瘤的高发期，男性以胰头癌多见，女性胆管癌常见。新生儿黄疸的鉴别生理性黄疸病理性黄疸发生时间多数在出生后2~5天出现过早（出生后24小时内）一般状况通常良好通常较差消退情况足月儿在14天内消退持续过久或退而复现胆红素水平足月儿205umol/L（12mg/dl）足月儿205umol/L（12mg/dl）早产儿257umol/L（15mg/dl）早产儿257umol/L（15mg/dl）（2）黄疸的特征：①发病诱因：有无使用肝损害的药物如利福平、氯丙嗪、苯乙双胍等，有无输血、毒物、物理、化学诱因等；②起病急缓：急性溶血性黄疸起病急，有寒战、发热；肝细胞性黄疸如肝炎，阻塞性黄疸如胆管结石等起病较急；而癌症引起的多为慢性进展的黄疸；③黄疸持续的时间与波动情况：梗阻性黄疸在梗阻解除后黄疸可迅速缓解，肝细胞性黄疸一般比较迁延；④黄疸对全身状况的影响：先天性胆红素代谢障碍的患者一般情况良好，肝细胞性黄疸的程度与肝功能损害的程度呈正相关。（3）伴随症状：①伴发热：肝胆系统的感染、急性溶血性疾病、钩端螺旋体病、大叶性肺炎等；癌症可以有低热；②伴有上腹部剧烈疼痛：肝胆系统的感染、结石、肿瘤、寄生虫等；（夏科三联征：右上腹剧痛、寒战高热、黄疸）③伴肝大：肝脏轻度至中度肿大、质地软或中等、表面光滑常见于病毒性肝炎、急性胆道感染、胆道阻塞；肝脏明显肿大、质地硬、表面不平提示肝硬化、原发性肝癌。④伴胆囊肿大：胆总管阻塞，常见于胰头癌、壶腹癌或总胆管癌等；⑤伴腹水：见于重型肝炎、肝硬化失代偿期、肝癌等。（4）诊疗经过（5）发病以来的一般情况如何：尿的性状、大便的性状；食欲、体重有无改变。（6）既往史：有无溶血、贫血等血液系统疾病的病史；有无药物、毒物接触史；饮酒史、输血史、疫区疫水接触史；家族史等；体格检查2．体格检查（1）皮肤黏膜：溶血性黄疸患者皮肤多位柠檬色；肝细胞性黄疸患者呈浅黄色或金黄色；胆汁淤积性黄疸患者如果持续时间长可成黄绿色、深绿色或绿褐色皮肤。（2）其他皮肤改变：肝硬化或原发性肝癌患者可有皮肤色素沉着、慢性病容、肝掌、蜘蛛痣、腹壁静脉曲张、毛细血管扩张等；胆汁淤积的患者可由色素沉着及眼睑黄瘤等；溶血性贫血的患者皮肤苍白。（3）肝脏：急性肝炎患者肝脏多肿大、质地柔软，伴有压痛；肝硬化患者肝脏质地硬、表面可呈结节状；肝癌患者肝脏多进行性肿大、质地硬、表面不平、可闻及血管音；淤血性肝病患者肝脏多肿大、质地中等、有压痛、颈静脉怒张和肝－颈静脉回流征阳性。（4）脾脏：肝硬化失代偿期，脾脏有肿大。慢性溶血性贫血的患者可有脾脏肿大。（5）胆囊：胆囊肿大见于胰头癌、壶腹癌、胆总管癌；Courvoisier征是指肿大的胆囊表面光滑，可移动，无压痛。3．辅助检查（1）三种黄疸的实验室检查检查项目溶血性肝细胞性胆汁淤积性TB增加增加增加CB轻度增加中度增加明显增加CB/TB＜0.2＞0.2，＜0.5＞0.5尿胆红素阴性阳性强阳性尿胆原增加轻度增加减少或消失血红蛋白尿可阳性阴性阴性ALT、AST正常明显升高可升高ALP正常升高升高明显γGt正常升高升高明显PT正常延长延长对VitK的反应无差好胆固醇正常轻度增加或降低明显增加血浆蛋白正常白蛋白降低正常球蛋白升高抗线粒体抗体阴性可阳性可阳性（2）全血细胞检查，针对溶血性贫血进行相应的血液病学的检查。（3）其他辅助检查：B超、CT、ERCP、MRCP、肝穿刺活检、腹腔镜检查。4．诊断思路四、常见病和多发病1．病毒性肝炎在肝炎发病的急性期后，患者自觉症状可有所好转，发热减退，但尿色继续加深，巩膜、皮肤出现黄染，约于2周内达高峰，以肝细胞性黄疸为主。也可有肝内胆汁淤积造成的不同程度的肝内梗阻性黄疸，表现大便颜色变浅、皮肤瘙痒、心动过缓等。可有肝大、压痛及叩击痛。黄疸持续2~6周。2．肝癌肝区疼痛为首发症状。黄疸多为晚期征象，以弥漫型肝癌或胆管细胞癌为常见。癌肿广泛浸润可引起肝细胞性黄疸。当侵犯肝内胆管或肝门淋巴结肿大压迫胆管时，可出现梗阻性胆汁淤积。3．胆管癌90~98%的患者出现黄疸，为梗阻性黄疸，逐渐加深，大便灰白，尿色深。可伴有厌食、乏力、贫血。半数病人有皮肤瘙痒和体重减轻。4．胆石病胆石症的表现与胆石的大小和部位有关。结石嵌入并阻塞胆管可出现阻塞性黄疸，可伴有右上腹痛、恶心、大汗、以及一些消化道症状。右上腹痛、寒战高热和黄疸是化脓性梗阻性胆管炎的特征表现。5．胰头癌黄疸是胰腺癌特别是胰头癌的突出症状。多于腹痛发生后3个月左右出现，也有患者表现为无痛性黄疸。为肝外胆汁淤积性黄疸，呈进行性加重。癌肿距胆总管越近，黄疸出现越早；胆道梗阻越完全，黄疸越深。小便深黄，大便陶土色，伴有皮肤瘙痒、皮肤黏膜色黄绿。多数病人可以触及肿大的胆囊。6．壶腹癌是指胆总管下段和十二指肠乳头的恶性肿瘤。患者几乎都由黄疸，为阻塞性黄疸，部分患者由于癌肿溃烂和脱落，黄疸可有明显的波动性。患者可由继发感染导致寒战、发热。7．新生儿黄疸新生儿生理性黄疸出现在出生后2~3天，4~5天达到高峰，一周内消退，不超过2周，早产儿可延迟至4周消退。以非结合胆红素升高为主，一般不超过15mg/dl。新生儿病理性黄疸于出生后24h内出现，黄疸持续时间长，可以退而复现。严重可以出现核黄疸。8．溶血性贫血急性溶血起病急骤，有腰背和四肢酸痛、头痛、呕吐、寒战、高热、面色苍白、黄疸，以非结合性胆红素升高为主，酱油色尿。严重者可导致休克和急性肾功能衰竭。慢性溶血起病慢，迁延反复，可有贫血、黄疸程度较轻，肝脾肿大。