70脊髓疾病

脊髓疾病孙逸仙纪念医院神经科黎祥喷[e-mail]2016年6月8日Contents脊髓的解剖结构脊髓损害的临床表现及定位脊髓病变的分类脊髓的解剖结构脊髓的脊膜脊髓的血液供应脊髓前动脉：起自椎动脉，发出沟联合动脉，供应脊髓横断面前2/3，系运动终末支，易缺血．脊髓后动脉：起自椎动脉，左右各一根，供应脊髓横断面后１/3，分支间吻合较好，较少发生缺血．根动脉：来自甲状腺．肋间．腰．髂内和髂外动脉分支，与脊髓前动脉和脊髓后动脉吻合成冠状动脉环脊髓的血液供应脊髓动脉分布区根动脉主干根前动脉根前动脉前支脊髓前动脉脊髓后动脉根后动脉沟连合动脉脊髓解剖（外部结构）上界、下界脊髓节段：C8＋T12＋L5＋S5＋Co1＝31脊神经：31对。与脊髓节段相对应脊髓圆椎：腰膨大以下脊髓细削马尾（caudaequina)：L2以下的神经根（共10对）在椎管内几乎垂直下行，然后经相应的椎间孔离开椎管颈膨大：C5-T2,腰膨大：L1-S2脊髓解剖（外部结构）脊髓节段与椎体之间的对应关系脊髓节段椎体C1-C4同序数椎体C5-C8、T1-T4同序数椎体－1T5-T8同序数椎体－2T9-T12同序数椎体－3L1-L5T10~12椎体S1-CoL1椎体运动障碍：前角（软瘫、肌萎缩）锥体束（硬瘫）感觉障碍：后角／后根：节段性后角：分离性、节段性前联合：分离性、节段性、对称性脊髓丘脑束：传导性、浅感觉后索：深感觉脊髓损害的临床表现脊髓损害的临床表现及定位运动和感觉传导通路局灶性损害运动障碍：前角、前根：下运动神经元瘫痪锥体束：上运动神经元瘫侧角：植物神经感觉障碍：后角：同侧、节段性、分离性前连合：双侧、分离性脊髓丘脑束：对侧、传导束型后束：同侧、深感觉脊髓半切综合征(Brown-SequareSyndrome)脊髓横贯性损害临床表现受损节段以下：上运动神经元性瘫痪传导束性深、浅感觉障碍大小便障碍自主神经功能障碍脊髓各节段横贯性损害临床表现共性：脊髓横贯性损害临床表现个性：各节段损害的临床特征特征节段脊髓横贯性损害的表现高颈段颈膨大胸髓腰膨大脊髓圆锥马尾高颈段(颈1～4)颈膨大(颈5～胸2)运动障碍四肢痉挛性瘫痪双上肢周围性，双下肢痉挛性瘫痪感觉障碍受损平面以下所有感觉减退受损平面以下所有感觉减退根痛枕部部位向肩及上肢放射植物神经障碍括约肌障碍，四肢和躯干无汗括约肌障碍，可有Horner征反射改变四肢腱反射增强双下肢腱反射亢进，双上肢反射分别为：颈5、6—肱二↓，肱三↑；颈7——肱二正常，肱三↓其它障碍膈N，三叉N脊束核，副N核，延髓及小脑症状胸髓(胸3～12)腰膨大(腰1～骶2)运动障碍双下肢痉挛性截瘫双下肢周围性瘫痪感觉障碍受损平面以下各种感觉减退双下肢及会阴部各种感觉减退根痛受损节段束带感腹股沟或下背部坐骨神经痛植物神经障碍括约肌功能障碍括约肌功能障碍，阳痿(S1～3）反射改变腱反射：双下肢↑，腹壁反射消失：上T7~8，中T9~10，下T11~12腰2～4：膝反射消失骶1～2：踝反射消失其它障碍比弗（Beevor）征脊髓圆锥损害与马尾损害的临床鉴别圆锥损害马尾损害发病常突然、双侧性较缓慢、一侧开始自发性疼痛无明显，会阴、腰、腿感觉障碍对称性、分离性，马鞍形单侧或不对称性，无分离性，范围较广运动障碍无下肢，不对称性、弛缓性反射改变不明显双下肢腱反射减退(不对称)植物神经障碍出现早，明显出现晚，不明显营养改变褥疮常见较不明显脊髓病变的分类脊髓病变的分类◆压迫性：脊髓压迫症◆非压迫性：炎症、变性、肿瘤急性脊髓炎急性脊髓炎是指各种感染或变态反应引起的急性横贯性脊髓炎性病变。病因未明，可能是病毒感染或疫苗接种后引起的异常免疫应答所致。易受累部位：脊髓胸3－5节段。肉眼：脊髓肿胀、充血，灰、白质界限不清镜下：非特异性炎症（神经细胞，轴突、髓鞘，血管、胶质）临床表现♪流行病学♪诱发因素：感染史、疫苗接种史、其他♪急性起病，2-3天内病情达最高峰。♪首发症状常为双下肢麻木、乏力，病变相应部位的背痛、束带感等。迅速发展为急性横贯性脊髓损害临床表现早期：脊髓休克，持续2~4周，肌张力↓，肌力↓，反射↓或(-),病理征(-)后期：痉挛性截瘫运动障碍：分两期感觉障碍：★病变节段以下所有感觉减退或消失；★根痛(包括束带感)、感觉过敏区临床表现植物神经功能障碍：*大小便（分两期）早期：大小便潴留无张力性神经原性膀胱后期：反射性神经原性膀胱*其他：泌汗异常，皮肤、指甲异常上升性脊髓炎急性脊髓炎时脊髓受累节段不断上升，病情急骤、凶险，瘫痪由下肢迅速波及腹肌、胸肌→上肢→延髓支配的肌群，在数小时至1～2天内出现球麻痹和呼吸肌瘫痪，危及生命。实验室检查*影像学检查:常规X线脊髓磁共振成像(MRl)脊髓造影*脑脊液细胞数增多、蛋白质增高*外周血白细胞正常或轻度增高。*电生理检查诊断诊断要点：*急性起病*有感染病史*急性横贯性脊髓损害*脑脊液和MRI的改变鉴别诊断急性硬脊膜外脓肿☆化脓性病灶；明显感染中毒症状；☆根痛、脊柱叩痛；☆脊髓不完全横贯性损害；☆腰穿示椎管阻塞，脑脊液蛋白质明显增高；☆MRI检查可显示硬脊膜外病灶。鉴别诊断视神经脊髓炎☆急性横贯性脊髓损害；☆视神经症状（视力下降！视觉诱发电位异常）☆可有多灶性体征（复视、眼震、共济失调）☆MRI和诱发电位早期发现多个病灶。☆复发与缓解的病程鉴别诊断脊髓出血☆急骤起病，迅速出现横贯性损害的症状和体征；☆剧烈根痛；☆CSF为血性；☆脊髓CT或MRI，DSA。脊髓梗死☆脊髓前动脉综合征最多见；☆急骤起病，迅速出现脊髓前动脉综合征；☆截瘫、痛温觉丧失，深感觉保留☆脊髓CT或MRI。鉴别诊断吉兰-巴雷综合征(Guilain-Barresyndrome)*急性起病；病前感染史；*四肢弛缓性瘫痪；*感觉障碍不明显，或手套、袜套样*脑脊液蛋白-细胞分离。*肌电图：周围神经损害改变鉴别诊断周期性麻痹*对称性弛缓性瘫痪；*无感觉障碍；*无植物神经功能障碍；*有反复发作史、或家族史；*血钾改变鉴别诊断治疗药物治疗护理康复治疗药物治疗♪激素（地塞米松、强的松）先大剂量,10～14天，好转后渐减量；♪免疫球蛋白：大剂量（0.4g/kg.d,3~5天）♪神经营养药：B族维生素、胞二磷胆碱等；♪防治感染：抗生素；♪其它对症治疗：巴氯芬（肌痉挛）卡马西平（疼痛）护理◆呼吸道护理(翻身拍背、吸氧、吸痰)；◆泌尿系护理(导尿、尿路冲洗、膀胱功能训练)；◆皮肤护理（防褥疮）；◆瘫痪肢体被动运动、按摩。康复治疗加强肢体功能锻炼主动、被动活动，按摩，针灸和理疗肢体置于功能位防止足下垂、关节挛缩脊髓压迫症CompressiveMyelopathy病因肿瘤：原发、转移性炎症性：急、慢性脓肿；慢性肉芽肿；蛛网膜炎脊柱外伤脊柱退行性病变先天畸形病理生理机制机械压迫急性：慢性：脊髓供血障碍临床表现进展过程根痛期部分受压期完全受压期临床表现•刺激症状：1、根性症状2、脊膜刺激症状•缺失体征：1、节段性2、分离性3、传导束性•髓内、外差异前角细胞前根锥体束感觉障碍运动障碍自主神经症状反射改变取决于压迫的速度、部位（髓内？髓外？）、节段、程度等辅助检查CSF脊柱X光片CTMRI髓内肿瘤脊膜瘤颈椎间盘突出诊断步骤压迫性？非压迫性？纵向定位：节段？横向定位：髓内？髓外？硬膜内？硬膜外？病因／性质？髓内外压迫症的鉴别诊断鉴别点硬膜内硬膜外髓内髓外症状波动少常有常有根痛少,可有束带感早期剧烈根痛可有感觉缺失运动障碍离心发展、感觉分离向心发展、半切征、无感觉分离向心、对称发展、无感觉分离脊突压痛无常有常有节段肌萎缩常有、明显少见少见二便障碍早期出现晚期出现晚期出现髓内外压迫症的鉴别诊断（续）鉴别点硬膜内硬膜外髓内髓外椎管蛛网膜下腔梗阻较晚、轻、不完全较早、可完全较早、可完全CSF蛋白增高轻明显轻脊柱X光片正常多有异常多有异常脊髓碘油造影脊髓梭形膨大、梗阻不完全阻塞面光滑、杯口状、脊髓移位阻塞面锯齿状、脊髓轻度移位MRI脊髓梭形膨大髓外肿块、脊髓移位髓外肿块、脊髓移位治疗、预后治疗病因治疗、解除脊髓压迫预后病变性质、速度、部位解除压迫的可能性、程度受压时间长短脊髓空洞症syringomyelia定义：慢性进行性的脊髓变性疾病．临床特征为一侧上肢肌肉萎缩，分离性感觉障碍及营养障碍．多位于颈髓，可向上括展至延髓（syringobulbia）.脊髓空洞症syringomyelia病因和发病机制：脑脊液动力学异常：第四脑室出口区先天异常，脑脊液压力博动波冲击脊髓中央管先天发育异常：扁平颅，小脑扁桃体下疝（Arnold-Chiari畸形），脊柱裂，弓形足等．血液循环异常：继发于血管畸形，肿瘤囊性变，脊髓损伤，珠网膜炎等脊髓空洞症syringomyelia临床表现：发病年龄多在20-30岁起病缓慢，渐进发展最早症状常为相应支配区自发性疼痛，继而出现节段性分离性感觉障碍(dissociatedsensoryloss)前角细胞受累节段肌肉萎缩，受损水平以下椎体束征神经元性关节病和皮肤营养障碍：夏科(Charcot)关节Morvan征Horner征延髓空洞征：预后差脊髓空洞症syringomyelia节段性分离性感觉障碍节段性支配区肌萎缩营养障碍脊髓空洞症syringomyelia脊髓空洞症syringomyelia诊断：脑脊液检查：多无异常，可有蛋白增高X线检查：夏科(Charcot)关节，颈枕区和脊柱畸形MRI：是确诊本病的首选方法脊髓空洞症syringomyelia鉴别诊断：脊髓内肿瘤颈椎病肌萎缩侧索硬化症脊髓空洞症syringomyelia治疗：对症处理：止痛，维生素，防护，康复治疗放射治疗：放射性核素131碘局部照射手术治疗：矫治畸形，枕骨下减压，空洞引流术脊髓血管病(vasculardiseasesofthespinalcord)概念：包括缺血性，出血性及血管畸形发病率远较脑血管病低脊髓结构紧密，损害严重脊髓血管病(vasculardiseasesofthespinalcord)脊前动脉综合征脊后动脉综合征脊髓血管病(vasculardiseasesofthespinalcord)缺血性：脊髓短暂性缺血发作(spinalTIA)脊前动脉综合征脊后动脉综合征出血性血管畸型脊髓前动脉综合征◇急骤起病◇根性痛◇运动障碍（软→硬）◇感觉障碍（深感觉保留！）◇植物神经功能障碍脊髓后动脉综合征◇急骤起病◇根痛◇深感觉障碍◇共济失调◇肌力、浅感觉、括约肌正常脊髓血管病(vasculardiseasesofthespinalcord)诊断：缺乏特异性检查手段脑脊液检查CT/MRI血管照影脊髓血管病(vasculardiseasesofthespinalcord)鉴别诊断：血管间歇性跛行急性脊髓炎脊髓血管病(vasculardiseasesofthespinalcord)治疗：缺血性脊髓血管病同缺血性脑血管病相似硬膜外或硬膜下血肿：手术清除脊髓血管畸形：血管结扎，切除或介入治疗Thankyouforyourattention!