帕金森氏症

帕金森氏症维基百科，自由的百科全书跳转到：导航,搜索维基百科的医学类别条目仅供参考，并不能视作医疗意见。任何健康问题应咨询专业的医护人员。Parkinson'sdisease分类系统及外部资源威廉·理查·高尔斯爵士（SirWilliamRichardGowers）于1886年出版的《神经系统疾病手册》（AManualofDiseasesoftheNervousSystem）中所绘的巴金森氏症病人。ICD-10G20.,F02.3ICD-9332DiseasesDB9651MedlinePlus000755eMedicineneuro/304neuro/635inyoungpmr/99rehab汉漢▼显示↓帕金森氏症(Parkinson'sDisease)，也称为震颤麻痹综合征、帕金森综合症、柏金逊症或巴金森症。帕金森氏症是一种慢性的中枢神经系统退化性失调，它会损害患者的动作技能、语言能力以及其他功能。它的病因目前仍不明，推测和大脑底部基底核(basalganglia)以及黑质(substantialnigra)脑细胞快速退化，无法制造足够的神经引导物质多巴胺(Dopamine)和胆碱作用增强有关。脑内需要多巴胺来指挥肌肉的活动；缺乏足够的多巴胺就产生各种活动障碍。目录[隐藏]1名称2历史3病原论4病因5症状6治疗方法7遗传性帕金森氏症8相关疾病9患上帕金森氏症的名人10参考资料11参见12外部链接[编辑]名称帕金森氏症的英文原名为Parkinson'sDisease。因为詹姆士·帕金森（JamesParkinson）于1817年在英国发现此神经综合症。因此，在中文，帕金森氏症中的帕金森一词由Parkinson翻译而来，另一个非常普遍的翻译是巴金森氏症。在大部分华人地区，通常都被称为帕金森氏症或巴金森氏症，在香港被译作帕金森氏症。此外，也有人称此病为震颤麻痹症。[编辑]历史《震颤麻痹论文》1817年，英国一般科开业医师詹姆士·帕金森在一篇名为《震颤麻痹论文》的论文（EssayontheShakingPalsy）中描述了这些症状：行动迟缓、肌肉僵直、四肢颤抖、步伐拖曳、忧郁及痴呆等。1917年，维也纳医生冯伊考诺摩首次描述了流行性嗜眠性脑炎。1918年－1926年间，大约1千500万人流行性嗜眠性脑炎，也通称睡病。这是一个重要的发现，因为生存的人当中，有约5百万人最终患上了帕金森氏症。1960年，Enhringer及Horniewicz从帕金森氏症患者的脑部解剖发现，在基底核的多巴胺浓度有减少的现象。1982年，继美国加州流行吸食海洛英成瘾之后，爆发出帕金森氏症的流行。1984年Langston,Ballard及Burns发现合成出来的假海洛英(MPTP)有毒，会选择性的危害黑质脑细胞，使得多巴胺神经元的粒线体中毒死亡，并因此产生帕金森氏症。这类的患者情况接近最严重的帕金森氏症(手脚僵硬）。他们亦发现不论用吸食或注射海洛英，都形成MPTP毒素，甚至海洛英制造工厂或实验室所产生大量漂浮在空气中的物质，能透过呼吸系统进入人体而危害人体健康。另外一氧化碳中毒及重金属如镁中毒，亦可以破坏黑质脑细胞而产生帕金森氏症患者，亦有多发性大脑栓塞的病症，可能跟他们的基因遗传体质有关（Gary，Poirier，1991）。1990年，Lindvall和他的工作队员将3~4个约8至9个星期大的胚胎中取出黑质体脑细胞并植入一个患有帕金森氏症的病人中。由于脑组织和免疫系统被脑血管障壁隔离，因此捐赠细胞者不需和接受者有任何血源关系。5个月后，病人的黑核细胞生产了足够的多巴胺，这含量的多巴胺足够让病人自由行动。1[编辑]病原论[编辑]病因1.脑部组织退化，使一些神经系统之传导物质分泌减少，令患者控制活动受影响。2.长期服食重份量的镇静药物。3.多处脑部血管栓塞。[编辑]症状静止时颤抖(restingtremor)单边或双边的手臂会不由自主地抖动。双腿、双脚或下巴也会有抖动的现象。僵直(rigidity)中枢性的持续性肌肉紧张，导致肌肉疼痛或是身体无法伸直。运动不能（akinesia）和运动迟缓(bradykinesias)呈现面部表情呆滞，足部蜷缩等症状姿势保持反射障碍(posturalinstability)呈现前倾姿势、细碎步行、加速步行等状态平衡感差，病人常因缺乏平衡感而跌倒。便秘讲话速度缓慢音调呆板写字越写越小不自主的情绪反应或肢体动作(如突发的暴怒脾气和暴冲前倾的外在表现)行动反应无预警的间歇停滞甚至陷于半沉睡状态黑质内之细胞丧失80%时，病征才会出现。多巴胺在脑的含量将不断下降，使病情更严重。[编辑]治疗方法可用药品有恩他卡朋、levodopa。“剂末现象”是指（如使用levodopa）药效维持时间越来越短，每次用药后期出现帕金森病的症状恶化。处理办法：增加左旋多巴胺的给药次数，使用帕金宁控释片、多巴胺受体激动剂、司兰吉林、COMT抑制剂可改善症状。而除了药物的治疗之外，针对使用药物效果不佳的患者亦可以考虑以手术的方法（如苍白球烧灼术(Pallidotomy)或装入脑部深层电刺激(DeepBrainStimulator)）加以治疗。在保守疗法上，职能治疗、物理治疗以及语言治疗可以对于患者的动作功能与语言吞咽功能的训练提供协助。[编辑]遗传性帕金森氏症一般来说，帕金森氏症并不会传染或遗传，但有约5%[1]到7%[2]的帕金森氏症患者，专家发现与家族遗传有关。这种病，一般被称为“遗传性帕金森氏症”（FamilialParkinson’sDisease，又名AutosomalrecessivejuvenileParkinsonism）。这些人的病症一般会发展得比较慢，而且在较年轻的时候出现病征。举例说，在香港有一对钟姓的姊妹，姊姊在30多岁时发病，妹妹病发时年仅17岁，远比一般病人在60岁才发病为低[2]。专家认为：这种病与病人体内的多巴胺有关[2]。遗传性帕金森氏症有可能与地域有关。举例说：在意大利西南部坎帕尼亚大区西南部萨莱诺省的康特西（Contursi），当地的遗传性帕金森氏症的比例比该国其他地区为高。[编辑]相关疾病阿兹海默病（老人痴呆症）失智症[编辑]患上帕金森氏症的名人邓小平张光直李泰祥弗朗西斯科·佛郎哥阿道夫·希特勒若望·保禄二世穆罕默德·阿里皮埃尔·特鲁多萨尔瓦多·达利凯瑟琳·赫本比利·葛理翰哈利·S·杜鲁门道格拉斯·麦克阿瑟迈克尔·J·福克斯（MichaelJ.Fox，好莱坞影星，电影＜回到未来＞系列主角）[编辑]参考资料1.^病症资料：帕金森氏症透视.香港帕金森氏症基金会.2006[2008-09-22].2.^2.02.12.2焦点健闻：遗传帕金森氏17岁发病姊妹花半年确诊医生促港设实验室.明报.2008-07-18:(A28)[2008-09-22].[编辑]参见亨廷顿舞蹈病遗传性帕金森氏症[编辑]外部链接相关的维基共享资源：帕金森氏症联合国帕金森氏症基金会:Parkinson'sDiseaseFoundation，简称PDF帕金森氏症防治资料网:讨论帕金森病的病因机制、病例介绍、帕金森预防、帕金森治疗、最新学术研究等。欧洲帕金森病联合会:EuropeanParkinson'sDiseaseAssociation，简称EDPA。中华帕金森病友之家美国帕金森病协会欧洲帕金森病协会加拿大帕金森基金会帕金森病研究论坛帕金森病信息站帕金森病专题帕金森病问答站点Parkinson'sDisease:symptoms,diagnosis,biochemistry,causes,treatments,history,prevalence,organisations,toxiccauses,geneticcauses香港帕金森氏症基金会香港帕金森氏症会帕金森百科名片帕金森氏病又称震颤麻痹，是中老年人最常见的中枢神经系统变性疾病。其得名是因为一个名为帕金森的英国医生首先描述了这些症状，包括运动障碍、震颤和肌肉僵直。美国APDA称年龄小于40岁便开始患病者为年轻的帕金森病患者，震颤是指头及四肢颤动、振摇，麻痹是指肢体某一部分或全部肢体不能自主运动。目录症状流行病学病因病理临床诊断治疗帕金森病人的护理食疗方法帕金森综合症症状流行病学病因病理临床诊断治疗帕金森病人的护理食疗方法帕金森综合症展开编辑本段症状帕金森氏病（ParKinsonDisease）起病缓慢，是逐渐发展的，也就是说并不是一下子就发展到非常严重的程度，是一种缓慢的、进展性的发展过程。病人最突出的就是如下三大症状：1、运动障碍。可以概括为：运动不能：进行随意运动启动困难。运动减少：自发、自动运动减少，运动幅度减少。运动徐缓：随意运动执行缓慢。患者运动迟缓，随意动作减少，尤其是开始活动时表现动作困难吃力、缓慢。做重复动作时，幅度和速度均逐渐减弱。有的患者书写时，字越写越小，称为“小写症”。有些会出现语言困难，声音变小，音域变窄。吞咽困难，进食饮水时可出现呛咳。有的患者起身时全身不动，持续数秒至数十分钟，叫做“冻结发作”。2、震颤。表现为缓慢节律性震颤，往往是从一侧手指开始，波及整个上肢、下肢、下颌、口唇和头部。典型的震颤表现为静止性震颤，就是指病人在静止的状况下，出现不自主的颤抖。主要累及上肢，两手像搓丸子那样颤动着，有时下肢也有震颤。个别患者可累及下颌、唇、舌和颈部等。每秒钟4～6次震颤，幅度不定，精神紧张时会加剧。不少患者还伴有5～8次/秒的体位性震颤。部分患者没有震颤，尤其是发病年龄在70岁以上者。3、强直。就是肌肉僵直，致使四肢、颈部、面部的肌肉发硬，肢体活动时有费力、沉重和无力感，可出现面部表情僵硬和眨眼动作减少，造成“面具脸”，身体向前弯曲，走路、转颈和转身动作特别缓慢、困难。行走时上肢协同摆动动作消失，步幅缩短，结合屈曲体态，可使患者以碎步、前冲动作行走，我们把它称为“慌张步态”。随着病情的发展，穿衣、洗脸、刷牙等日常生活活动都出现困难。另外，有的患者还可出现植物神经功能紊乱，如油脂脸、多汗、垂涎、大小便困难和直立性低血压，也可出现忧郁和痴呆的症状。帕金森病临床特征1、多巴胺能神经元减少50％所致主要运动症状：运动减少或运动不能、僵直、静止性震颤、姿势平衡障碍。2、累及非多巴胺能神经元（胆碱能、肾上腺素能、五经色胺能、谷氨酸能）所致非运动症状。1）精神：抑郁、焦虑、认知障碍、幻觉、淡漠、睡眠紊乱（夜间睡眠质量差、白天思睡）。2）自主神经：便秘、血压偏低、多汗、性功能障碍、排尿障碍、流涎。3）感觉障碍：麻木、疼痛、痉挛、不安腿综合征、嗅觉障碍。编辑本段流行病学该病一般在50～65岁开始发病，发病率随年龄增长而逐渐增加，60岁发病率约为1‰，70岁发病率达3‰～5‰，我国大概有170多万人患有这种疾病。资料显示，帕金森氏病发病人群中男性稍高于女性，该病的治疗均为对症治疗，尚无根治方法可以使变性的神经细胞恢复。编辑本段病因病理PD的具体病因仍不清楚。科学研究倾向于与年龄老化、遗传易感性和环境毒素的接触等综合因素有关。1）年龄老化：2）环境因素：流行病学调查结果发现，帕金森病的患病率存在地区差异，所以人们怀疑环境中可能存在一些有毒的物质，损伤了大脑的神经元。3）家族遗传性：医学家们在长期的实践中发现帕金森病似乎有家族聚集的倾向，有帕金森病患者的家族其亲属的发病率较正常人群高一些。4）遗传易感性：尽管帕金森病的发生与老化和环境毒素有关，但是并非所有老年人或暴露与于同一环境的人，甚至同样吸食大量MPTP的人都会出现帕金森病。虽然帕金森病患者也有家族集聚现象，但至今也没有在散发的帕金森病患者中找到明确的致病基因，说明帕金森病的病因是多因素的。综上所述，任何单一的因素均不能完满的解释PD的病因。多数研究者倾向于帕金森病的病因是上述各因素共同作用的结果。即中年以后，对环境毒素易感的个体，在接触到毒素后，因其解毒功能障碍，出现亚临床的黑质损害，随着年龄的增长而加重，多巴胺能