弹力纤维瘤

ElastofibromaDorsi肩背部弹力纤维瘤骨急诊组读片蔡文超定义•弹力纤维瘤：是一种起源于间质组织的良性软组织肿瘤。•具有特征性：发生部位和CT/MR表现•比较少见（发病率2%）•病因未明：机械性摩擦、体力劳动者、慢性刺激、易感体质等有关。流行病学特征•好发年龄：中老年人群•好发性别：女性多见（5~13：1）•好发部位：肩胛下区多发•(前锯肌背阔肌与胸壁之间)•单侧（右侧）或双侧（10%）临床表现•呈缓慢长大的肿物，常无典型临床症状（50%）•部分伴有肩部麻木、僵硬（25%）、疼痛（10%）或肩胛骨运动时发出咔哒声音•有时因为肩部疼痛而被临床误诊为回旋肌肌腱撕裂或肩峰下囊炎•有症状的患者手术切除后症状消失，且多数无复发病理•大体表现无包膜切面呈斑驳状胶原纤维束(*)脂肪组织（箭头）病理表现•组织学表现：•大量胶原纤维（含弹力纤维）•少量成熟脂肪细胞a.X40HE染色b.X100HE染色c.X100Verhoeff染色a.胶原纤维束（长箭头）和成熟脂肪组织（短箭头）b.致密、嗜酸性的弹力纤维（裸箭头）c.Verhoeff染色：弹力纤维显示为黑色（箭头），表现为“线样、锯齿样、串珠样”影像学表现•XRay•ComputedTomography(CT)***•MagneticResonanceImaging(MRI)**•Ultrasonography(US)•PositronEmissionTomography(PET)XRay表现•正常或肩胛下区软组织肿块影CT表现•边界模糊（无包膜）•致密纤维束：与肌肉相似的软组织密度•脂肪组织：病变内部可见点状、条状低密度•增强可见无强化或轻度强化78y女性左侧肩胛下区肿物增强CT扫描CT平扫CT增强68岁男性脂肪组织注意：部分弹力纤维瘤含有脂肪组织。CT可以确诊•典型的部位：肩胛下区+典型的CT表现：边界模糊肌肉样密度内部含有少量脂肪密度如果发现其他征象：骨质破坏或明显强化，应高度怀疑其他肿瘤（脂肪肉瘤或转移等）。MR表现•典型部位：肩胛下区出现软组织信号肿块•信号：T1WI和T2WI与临近肌肉呈等信号，其内脂肪组织T1WI高信号，压脂序列低信号•增强：无强化或轻度强化•双侧肩胛下区弹力纤维瘤57岁男性左侧肩胛下弹力纤维瘤AxT1示：双凸镜状肿块（长箭头），位于背阔肌和前锯肌下方（箭头），其内含有线状高信号脂肪。AxT2压脂示：病灶主要为肌肉样等信号。US表现•上臂轻度前抬及外展有助于发现病变及定位•边界较清•纤维样回声肿块•内部含有低回声脂肪组织69岁女性左上臂运动时轻度不适，肩胛下区弹力纤维瘤49岁女性肢体僵直伴运动咔嚓音核素显像83岁女性右肩胛下区肿物•注意：肩胛下区肿块+典型的CT和MR表现，若核素高摄取，也不能改变弹力纤维瘤的初步诊断。临床处理•无症状，无需处理•有症状，可手术切除，效果好•无恶变倾向影像学鉴别诊断•T1和T2高信号：脂肪瘤、脂肪肉瘤、•T1和T2低信号：矿物质聚集、PVNS、含铁血黄素沉着•少细胞的胶原肿瘤：纤维瘤病、硬纤维瘤•转移瘤•弹力纤维瘤：大量纤维肿块内有少量脂肪嵌入如何确诊•粗针穿刺活检可确诊•外科切除：有症状的肿块，效果较好•CT和MRI可确诊，其表现具有特征性（因此我们要提高对其的影像认识，以减少穿刺和手术。）小结•认识弹力纤维瘤的特征性发生部位及CT/MR表现有助于避免患者的焦虑、过度检查、及手术创伤。典型部位：肩胛下区典型CT表现：边界欠清，肌肉密度肿块，其内少量脂肪密度影。典型MR表现：边界较清，肌肉信号肿块，其内不规则脂肪信号。参考文献1.BestCasesfromtheAFIP，ElastofibromaDorsi，JenniferE.Ochsneretal,RG:2006，Volume26Number6,1873-62.CaseReport，HypermetabolismofElastofibromaDorsionPET–CT，JeromeC.PierceIIIandRobertHenderson，AJR:183,July20043.Elastofibroma:MRandCTappearancewithradiologic-pathologiccorrelation,KRANSDORFETAL.AJR:i59,September1992，575-94.NagamineN,NoharaY,ItoE.ElastofibromainOkinawa:aclinicopathologicstudyof170cases.Cancer1982;50:1794-18055.ElastofibromaDorsi:SonographicFindings,StefanoBianchi1atel,AJR:169,October1997,1113-56.ElastofibromaattheScapularRegion,MottiKastneratel,IMAJ:VOL11,MARCH2009,170-2•谢谢！