颈内动脉海绵窦瘘-讲课

颈内动脉海绵窦瘘（CarotidCavernousFistula,CCF）2014-12-22定义•颈内动脉海绵窦瘘(CarotidCaverousFistula,CCF),是由于颅内海绵窦段的颈内动脉本身或其在海绵窦段内的分支破裂,与海绵窦之间形成异常的动静脉交通,导致海绵窦内的压力增高而出现一系列临床表现.颈内动脉(ICA)•Fischer1938年提出的5段数字分段法.•该分段法是从颈内动脉终点开始/以l-5数字顺序标记这三条血管.大脑前/中动脉分别为A1-A5和M1-M5，颈内动脉为C1-C5.•大脑前/中动脉的数序号是顺血流方向排列的,而颈内动脉的序号则是逆血流方向的.颈内动脉的分段（正、侧位观）C5颈动脉管段；C4海绵窦段；C3前膝段；C2交叉池段；C1后膝段M4M5+M2M3M1A1A2A3A4A5C5C4C3C2C1A4A3A2C1C2A1A5C3C4C5M1M3M2M4+M5颈内动脉(ICA)正常颈内动脉DSA表现（右侧）颈内动脉(ICA)•1996年Bouthillier等提出新的分段法，以数字（C1-C7）顺血流方向标记颈内动脉全程，并考虑到对神经外科具有重要意义的颈内动脉四周解剖.该分段法各段的解剖分界明确，共分为七段.颈内动脉(ICA)颈内动脉(ICA)颈动脉窦Bouthillier分段法C4C6C5C7C3C2C15分法（Fischer1938）7分法（Bouthillier1996）C1段后膝段（终末段）C2段视交叉池段（床突上段）C3段前膝段（膝段）C4段海绵窦段C5段岩骨段（颈动脉管段）C7段交通段C6段眼段C5段床段C4段海绵窦段C3段破裂孔段C2段岩段C1段颈段颈内段逆血流方向缺乏明确的标志全程顺血流方向解剖结构分明颈内动脉(ICA)海绵窦(Cavernoussinus)定义：是位于蝶鞍两侧硬脑膜的内侧，围绕颈内动脉的粗细不等的静脉丛.相邻的静脉管相互粘着形成小梁样结构，将其腔隙分隔成许多相互交通的小腔，使之状如海绵而得名,左右各一.•海绵窦的位置•海绵窦的内容物A.CarotidArtery颈动脉B.TrochlearNerve滑车神经C.MaxillaryNerve上颌神经D.AbducensNerve外展神经E.SphenoidSinus蝶窦F.PituitaryGland垂体G.CavernousSinus海绵窦H.OphthalmicNerve眼支I.OculomotorNerve动眼神经海绵窦(Cavernoussinus)颈内动脉海绵窦段的分支脑膜垂体干小脑幕A脑膜背动脉垂体下动脉海绵窦下动脉垂体被囊动脉与同名动脉分支和颈外动脉分支之间吻合丰富侧枝吻合海绵窦动-静脉瘘时，这些分支异常增大。海绵窦鞍底海绵窦的交通•海绵窦与周围许多静脉相连•在前方通过眼上静脉、眼下静脉与面静脉相连.若发生CCF时，会出现眼静脉压力增高,导致突眼.•危险三角区海绵窦的交通发病机制颈动脉窦颈内动脉从海绵窦穿过颈内动脉壁一方破裂静脉窦压力增高眼静脉逆向充盈，眼眶内容肿胀颈动脉海绵窦瘘眼静脉无瓣膜病因•头部外伤(trauma)(80%)•车祸、坠落、撞击等间接外伤以及弹片、锥剪刺入直接外伤•自发性(不足20%)•颈内、外动脉及其分支的硬化动脉瘤以及其他的动脉壁病变，自发形成裂隙或破裂，主干或分支血液直接流入海绵窦•先天性(其它)•颈内动脉与海绵窦间存在着胚胎动脉或动静脉交通畸形出生后即可发现症状也有先天性动脉壁薄弱，承受不起高动脉压，自发破裂分类•按病因分类•外伤性（traumaticCCF）占80%•自发性（spontaneousCCF）不足20%•按症状的严重程度分类•高流量颈动脉海绵窦瘘(highflowCCF)•低流量颈动脉海绵窦瘘(lowflowCCF分类•根据脑血管造影所见分型A型:颈内动脉与海绵窦直接相通B型:颈内动脉通过它的脑膜支与海绵窦相交通C型:颈外动脉的脑膜支与海绵窦相交通D型:颈内、外动脉都通过各自的脑膜支与海绵窦相交通临床表现主要与海绵窦内压力高，静脉回流障碍有关颅内杂音搏动性突眼眼睑充血与水肿、球结膜外翻眼球运动障碍视力障碍头痛鼻出血及颅内出血临床表现•颅内杂音•病人自己听到的连续性杂音,犹如机器轰鸣，随心脏的收缩而增强，日夜搅扰,难以安宁,压迫患侧颈总动脉可减轻或消失临床表现•眼征•搏动性突眼:患者眼球向前突出，并与脉搏相一致的眼球搏动•球结膜充血水肿、外翻:海绵窦内静脉压力高导致，引起眼闭合困难临床表现•眼球运动障碍•扩张的海绵窦影响第III、IV、第V的第一支、VI对颅神经出现眼球运动的不全麻痹,伴复视,角膜和面部感觉障碍•视力障碍•眼静脉回流受阻致视乳头水肿，视神经、视网膜缺血，视神经萎缩，引起视力减退临床表现•头痛•早期症状,多局限于眼眶，局部脑膜血管扩张引起，三叉神经眼支受累亦可引起临床表现•鼻出血和颅内出血•不多见，常由CCF合并假性动脉瘤破裂引起。鼻出血常较凶猛，有引起失血性休克可能诊断标准•临床表现及典型的眼征•颅脑外伤史•CT及CTA•磁共振血管造影（MRA）•经颅多普勒超声检查•脑血管造影：是诊断CCF的金标准，造影可见海绵窦提前显影，眼上静脉,岩上静脉等也提前显影影像表现可显示增粗的SOV和眼外肌，有些病例可发现海绵窦扩大，密度增高，强化后显示更加清晰。水平位扫描呈从前内向后外的梭形血管影，中部稍膨大冠状面扫描表现为上直肌下方增粗的眼上静脉断面影像表现T1WI和T2WI均呈流空的无信号血管影，增强扫描可呈明显的血管状强化水平扫描呈从前内向后外的梭形血管影冠状位扫描呈“泪滴状”征象影像表现DSA血管造影是诊断CCF最可靠的方法，也称“金标准”。选择性动脉造影可显示动脉期海绵窦及眼上静脉显影，确定瘘口位置和大小，并为治疗提供依据。影像学表现RLCTT2WIT1WIRLMRIAX增强（FAT）MRA颈动脉海绵窦瘘临床特征搏动性眼球突出眼球表面血管怒张、“红眼”颅内或眶部血管杂音眼外肌麻痹结膜水肿、眼睑水肿颈动脉海绵窦瘘影像学特征眼上静脉扩张海绵窦膨大眼外肌增粗眼球突出眼眶软组织肿胀CCF的DSA影像（箭头为瘘口处）鉴别诊断(1)海绵窦段动脉瘤：可有轻度突眼和颅内杂音，但无搏动，也没有眼结膜充血、水肿(2)眶内动静脉畸形：可有与CCF完全相似的症状，最难鉴别，DSA检查鉴别(3)海绵窦血栓性静脉炎：可引起眼结膜充血、水肿，突眼，但无搏动，更无杂音(4)先天性眶板缺失：有搏动性突眼，但多无杂音颈内动脉海绵窦瘘的治疗治疗原则：封闭瘘口,保存视力,改善脑供血。低流量颈动脉海绵窦瘘：•1/2的病例自然痊愈•另1/2的患者也无明显痛苦，可维持正常生活。•部分患者DSA造影后，瘘口闭合，症状消失。•可按压供血侧颈动脉，使供血减少，促进血栓形成。颈内动脉海绵窦的治疗大多数不能自愈，而且由于长期眼眶及眼球静脉回流受阻，会继发眼压升高和眶压升高，出现严重并发症。而且由于脑供血不足的“盗血”现象，严重者还会出现抽搐，癫痫。介入治疗：栓塞海绵窦或眼上静脉。外科手术：现已少用