第二腮裂囊肿

第二鳃裂囊肿病例介绍患儿男，6岁，因“发现口咽肿物6年”入院。6年前患儿出生时发现口咽肿物，睡眠时打鼾，无明显加重，肿物渐进性增大，无呼吸困难、吞咽困难、疼痛、发热、构音障碍，未予治疗，今为求进一步治疗来我院。查体：左侧腭咽弓后咽侧索处见一类圆形肿物，囊性，表面光滑，大小约2.5cm*2.0cm，无压痛。口咽后壁稍充血，双侧扁桃体无肿大。入院诊断：口咽肿物性质待查：囊肿？完善入院常规检查及纤维喉镜、口咽CT。纤维喉镜检查提示“口咽肿物上起左侧咽鼓管圆枕下缘，向下延及到会厌尖水平”口咽CT提示“左侧口、鼻咽侧壁较大软组织肿块，考虑淋巴瘤可能，不排除神经源性肿瘤。”•于2011.12.21全麻下行内镜辅助下经口入路翼腭窝肿物切除术。术后患儿恢复良好，睡眠打鼾消失。•术后病理提示“符合鳃裂囊肿”。•最后诊断：左侧第二鳃裂囊肿。下面就第二鳃裂囊肿的发病特点、诊断、分型、治疗进行进一步探讨。鳃裂囊肿可发生于口咽至锁骨上的之间的区域，以下颌角和舌骨为标志分为四型，发生于下颌角以上及腮腺区者，多源于第一鳃裂；位于下颌角与舌骨之间颈上部者为第二鳃裂来源；而位于颈中下部或锁骨附近者，则为第三、第四鳃裂起源。在以往的统计资料中，鳃裂囊肿以第二鳃裂囊肿好发，约占67%~93%[1]，第一鳃裂囊肿少见，第三鳃裂囊肿罕见。关于第二鳃裂囊肿发病机制共四个假说，即鳃裂残余物学说、颈窦残余物学说、胸腺咽管残余物学说、颈淋巴组织囊性变学说[2]，但多数学者认可鳃裂囊肿由胚胎期鳃裂的残余组织所形成[2-5]。该病好发年龄10~40岁，男女发病率之比约为1:1[6]。而对于40岁以上的颈上部囊性病变考虑第二鳃裂囊肿需慎重，Sira等[2]报道在40岁以上颈上部囊性病变诊断为鳃裂囊肿的病人中，其中有30.8%为颈部恶性肿瘤，而在40岁以下病人中恶性肿瘤仅为5.3%。分型Bailey[7]根据第二鳃裂囊肿的解剖位置将其分为四型：Ⅰ位于颈阔肌（或颈浅筋膜）下与胸锁乳突肌前缘之间。Ⅱ沿胸锁乳突肌前缘，位于封套筋膜与颈动脉间隙之间。Ⅲ颈总动脉分叉处，突向咽侧壁。Ⅳ咽黏膜间隙，沿腭咽弓突向颅底区域。临床表现病程多发展缓慢，早期可无症状，肿物长大后颈部或咽部常有间歇性肿痛或胀痛，吞咽时明显，部分有颈部压迫感，咽部牵拉感，睡眠打鼾，偶可发生低烧，声音嘶哑等。鉴别诊断神经鞘瘤：病程发展缓慢，早期可无症状，待包块长大后，局部有酸胀感或疼痛。触摸或挤压包块时均有麻痛或触电感并向肢体远端放射。病程发展缓慢，早期可无症状，待包块长大后，局部有酸胀感或疼痛。触摸或挤压包块时均有麻痛或触电感并向肢体远端放射。结核性淋巴结炎：部分病人呈现囊性外观，但囊壁一般较厚。囊性水瘤术前检查CT对于合并感染的鳃裂囊肿有更高的诊断价值，有助于排除颈深部感染。B超MR由于本身更好的组织分辨率和多平面成像技术对于颈侧部肿物可提供最佳评估。治疗主要为手术完整切除囊肿[8]。手术径路分为经口径路和经颈部径路。Saussez等[9]认为经口径路适用于颈部不可扪及的囊肿，而经颈部径路则适用于颈部可扪及的囊肿.而Dallan等[10]建议第二鳃裂囊肿直径超过2cm时，无论颈部能否扪及，采用颈侧入路，经口径路仅对直径小于2cm且未突向颅底或大血管的患者是安全的。有学者提出第二鳃裂囊肿可采用耳后径路，认为该径路安全简单，尤其适用于年轻女性患者[11]。还有一些学者[12]推荐其他手术径路如经下颌骨、经颧骨，但是并发症发生率随之提高。文献报道术后复发率为3%，但若切除前鳃裂囊肿合并感染或再次手术复发率达到14%~22%[13,14]。.参考文献1.ChandlerJR,MitchellB.Branchialcleftcysts,sinusesandfistulas.Otolaryngol.Clin.NorthAm.1981;14:175-186.2.SiraJ,MakuraZG.DifferentialDiagnosisofCysticNeckLesions.AnnalsofOtology.Rhinology&laryngology2011;120(6):409-413.3.WaldhausenJH.Branchialcleftandarchanomaliesinchildren.Semin.Pediatr.Surg.2006;15:64-69.4.DaoudFS.Branchialcyst:anoftenforgottendiagnosis.AsianJSurg2005;28:174-8.5.SiraJ,MakuraZG.DifferentialDiagnosisofCysticNeckLesions.AnnalsofOtology.Rhinology&laryngology2011;120(6):409-413.6.KoellerKK,AlamoL,AdairCF,SmirniotopoulosJG.Congenitalcysticmassesoftheneck:radiographic–pathologiccorrelation.Radiographics1999;19:121–46.7.BaileyH.Branchialcystsandotheressaysonsurgicalsubjectsinthefacio-cervicalregion.London7H.K.Lewis&Co.,1929.8.SaussezS,MaesschalkTD,MahillonV,etal.Secondbranchialcystintheparapharyngealspace:Acasereport.AurisNasusLarynx.2009;36:376–379.9.BajajY,IfeachoS,TweedieD,etal.Branchialanomaliesinchildren.InternationalJournalofPediatricOtorhinolaryngology2011;75:1020–102310.DallanL,SecciaV,BruschiniL,etal.ParapharyngealCyst:ConsiderationsonEmbryology,ClinicalEvaluation,andSurgicalManagement.THEJOURNALOFCRANIOFACIALSURGERY2008;19:1487-1490.11.ChenWL,FangSL,REMOVALOFSECONDBRANCHIALCLEFTCYSTSUSINGARETROAURICULARAPPROACH.HeadNeck2009;31:695–698.12.AhnJY,KangSY,LeeCH,etal.Parapharyngealbranchialcleftcystextendingtotheskullbase:alateraltranszygomatictranstemporalapproachtotheparapharyngealspace.NeurosurgRev2005;28:73-7613.Schroder.JW,Mohyuddin.N,Maddalozzo.J,Branchialanomaliesinthepediatricpopulation,Otolaryngol.HeadNeckSurg2007;137:289–295.14.Choi.SS,Zalzal.GH,Branchialanomalies:areviewof52cases,Laryngoscope1995;105:909–913.