脑白质疏松症

脑白质疏松症（leukoaraiosis,LA）马定义脑白质疏松症是多种不同病因引起的一组以脑室周围及半卵圆中心区脑白质的弥漫性斑点状或斑片状缺血改变为主的临床综合征。最早是由加拿大神经学家Hachinski于1987年提出的一个影像学诊断术语。LA可由多种疾病引起，如皮质下动脉硬化性脑病、血管性痴呆等各种脑血管疾病、阿尔茨海默病、CO中毒，也可见于正常老年人。病因与发病机制LA的发病机制尚不明了，有学者认为LA与缺血性损伤、脑脊液循环障碍及血脑屏障的通透性改变等有关。LA病变主要位于脑白质，该部位的解剖学特点决定了它最易受到缺血的影响：LA的病变范围主要位于大脑半球深部脑室周围的脑白质内，这部分白质主要由皮质长髓支和白质深穿支动脉供血，两者均为终末动脉，呈盘绕和螺旋样改变，很少或完全没有侧支循环，属分水岭区，此特点决定了该区域白质最易受缺血影响，再加上伴有高血压病糖尿病等，引起血管慢性损伤，最终导致脱髓鞘改变。LA患者多伴有前后循环血管的异常，主要表现为管壁粗细不均，常呈串珠样改变多处或局限性狭窄远端分支减少等，可同时累及前后循环血管，其中以前循环血管异常多见这些脑血管的异常改变可引起远端供血区域的低灌注，从而导致白质缺血损伤，促使LA的发生。从血流动力学角度看，脑血流量分布并不均匀，在大脑皮质，血流量可77～138mL/(100gmin);在脑白质，血流量明显减少，仅为14～25mL/(100gmin)而且白质区域的血管调节能力也较差，因此当各种原因造成脑灌注压下降时，白质区域首先被累及。从脑功能角度看，脑白质主要起纤维联接作用，将皮质及皮质下灰质连接起来，构成完整的功能体系，白质疏松的改变导致各功能区纤维联络出现异常，产生相应的功能障碍。此外，脑脊液循环障碍，血-脑脊液屏障损害及深部白质静脉回流障碍在LA发病机制中也起着一定作用，有待进一步深入研究。（血脑屏障的破坏可激活星形胶质细胞，星形胶质细胞又间接促进血脑屏障的破坏，处于动态的恶性循环）临床表现智力及认知功能的障碍下肢功能的障碍皮质功能减退的非特异性表现智力及认知功能的障碍内侧边缘环路、基底边缘环路和防御边缘环路是与记忆情绪行为等智能活动有关的边缘环路，这三种环路联系纤维分布在脑室系统周围，当脑室系统周围的白质病变导致以上环路联系纤维中断，或导致皮质-皮质连接损伤时，即会出现智力及认知功能障碍。下肢功能的障碍常表现为步行缓慢步基增宽步幅小步行能力下降和轻微平衡障碍等这与脑室系统周围支配下肢的特异性上下行纤维受损有关，也可能与中枢传导时间延长，感觉信息和姿势反射整合障碍有关。皮质功能减退的非特异性表现如头晕头痛等，可能与患者伴有高血压病糖尿病高脂血症等原发病有关。病理表现白质纤维的髓鞘肿胀或脱失，多灶性星形细胞增生，可同时伴有轴突的破坏。在白质深部形成多发腔隙性脑梗死或筛网状态。深部白质区广泛的小动脉硬化。脑室系统扩大，深部灰质核团萎缩，胼胝体变薄。CT表现两侧大脑皮质下、脑室周围斑片状或弥漫性互相融合的低密度灶，边缘模糊，呈月晕状，不强化，常两侧对称；常合并双侧侧脑室扩大及脑萎缩皮质下弓状纤维和胼胝体很少受累，脑干尤其是脑桥中上部、中央部易受累，较少累及延髓、中脑和小脑。MR表现病灶在T1WI上呈低信号，T2WI及T2flair上为高信号，病变部位与CT相一致，但较CT显示更为敏感，对脑室壁参差不齐显示更为清楚，增强扫描无强化；DTI可了解脑白质纤维束可微细结构改变，有助于认识白质病变部位和皮质功能活动。分级现广泛应用于临床的LA严重程度的评分及划级是以CT为评判标准的Blennow量表和以MRI为评判标准的Fazekas量表。Blennow量表(最低0分，最高3分)评定脑白质改变的范围和严重性，总分是范围和严重性的平均分。脑白质病变范围:0级为正常;1级为侧脑室额角和枕角的边缘可见LA;2级为LA围绕侧脑室额角和枕角并累及部分半卵圆中心;3级为LA围绕侧脑室累及大部分半卵圆中心脑白质病变的严重性:0为正常;1为轻度;3为严重，Fazekas量表(最低0分，最高6分)在Flair上评定脑室周围高信号和深部白质高信号，总分可通过概括两个部分的分数来获得。脑室周围高信号：0级为正常;1级为斑点状;2级为病灶开始融合;3级为大片融合病灶。深层白质高信号：0级为正常;1级为铅笔线状和(或)帽状;2级为光滑的晕状;3级为不规则延伸至深部白质。诊断与鉴别诊断依据对称分布的脑白质病变，合并脑萎缩，LA诊断并不困难。但应于以下疾病相鉴别：多发性硬化：病因尚不明确，可能与病毒感染或自身免疫有关，发病以20—35岁的中青年，女性多见，急性期病灶可有强化。病灶与侧脑室壁常呈垂直排列，与脑室周围白质内的小血管走行一致。与其鉴别要结合病史及发病年龄。腔隙性脑梗死：多为基底节区的多发点状或小圆形低密度影，病灶可发生于一侧或两侧，一般不对称。炎性病变：范围较广泛，部位不固定，结合临床症状及实验室检查等有助于与本病鉴别。肾上腺脑白质营养不良：本病不仅累计脑组织，肾上腺也有异常改变，病灶分布以侧脑室后角及三角部为主，增强扫描时，病灶边缘可以出现强化。其早期CT和MR表现很有特征性：病灶从后部白质开始，对称性向前发展，与其他脑白质病容易区别；晚期累及整个白质时则缺乏特点，与其他脱髓鞘疾病难以区别，诊断需要借助肾上腺活检或血球、肾上腺、脑白质等部位长链脂肪酸含量测定。谢谢观赏！