门静脉海绵样变性 CTPV

门静脉海绵样变性CavernousTransformationofthePortalVein，CTPVNormalportalveinsPortalhypertensionwithvarices(静脉曲张)CavernousTransformation•Balfour等1869年首先描述了门静脉海绵样变•Klemperer根据尸检和病理学检查提出门静脉海绵样变是一种先天性血管畸形，而且临床罕见•Omakawa等通过结扎大鼠的肝外门静脉后，成功复制了门静脉海绵样变的动物模型•Triger通过血管造影和病理检查发现CTPV是门静脉阻塞后形成的向肝性静脉侧支循环•Gaetano等将门静脉血栓形成后的局部侧支循环形成过程定义为门静脉海绵样变。由于这些血管在大体标本切面观呈海绵状血管瘤样改变，故被称为“门静脉海绵样变性”定义CTPV指肝门部或肝内门静脉分支慢性部分性或完全性阻塞后，导致门静脉血流受阻，引起门静脉压力增高，为减轻门静脉高压，在门静脉周围形成侧支循环或阻塞后的再通。分类•原发性－儿童多见•继发性－成人多见•常见病因：门静脉炎、肝门周围纤维组织炎、血栓形成、凝血疾病(红细胞增多)、肿瘤侵犯、胰腺炎；•其他如脾切除术后、长期口服避孕药、脐静脉插管、脱水及低血容量休克等引起栓塞的原因也可导致门静脉海绵样变。临床表现•无门静脉高压•门静脉高压形成后影像诊断•B超•DSA•CT•MRI•女，55岁•中上腹胀痛伴烧心、反酸、嗳气2月余•既往史：血小板增多症5年（最高达999×109/L）；子宫肌瘤切除术后•实验室检查：肝功能正常，肿瘤标志物阴性CT增强MRI•并发症：门脉高压阻塞性黄疸•治疗：外科手术为主药物辅助