尖端扭转性室速

LocatiEHetal,JACC1992心搏暂停和心动过速依赖性尖端扭转性室速心搏暂停和心动过速依赖性尖端扭转性室速奎尼丁增加QT间期晚电位（QTU波），在快慢搏动后诱发尖端扭转性室速。红霉素对心肌电位和心电图的影响其他非心脏病药物，如红霉素主要对QT间期产生影响，某些药物之间发生相互作用，对心脏产生严重的不良反应（如抗心律失常药＋抗抑郁药＋抗生素＋可诱发低钾血症的利尿剂）Bartter综合征低钾(K+3.7mEq/l)M.M,男,17岁LocatiEH,2000一年轻Bartter综合征患者因自发性低钾血症致晚期QTc延长，频发非持续性多形性室速。血透前血透后pQRS(msec)80+1680+16nsRR(msec)940+31930+48nsQT(msec)352+32374+590.05QTc(msec)399+26428+380.0005DQTcmax-min53+2189+650.01QTc_CV4.6+1.57.2+4.90.01K+(mEq/l)5.2+0.83.5+0.60.0001Mg+2(mEq/l)2.8+0.62.1+0.40.0001血透前后离子成分的变化及心室肌复极化改变血透过程中K+和Mg2＋快速降低，QTc间期及QT离散度均轻度增加。下一张幻灯片显示的是30例正常人血透过程中QTc和QT离散度的个体性变化。PRE-HDPOST-HD020406080100120140160180200220240260p=0.004n=30QTcmax-min(msec)PRE-HDPOST-HD300320340360380400420440460480500520540p=0.002n=30QTc(msec)血透过程中QTc和QT离散度的改变致心律失常作用可能有使用-依赖效应心率增快时阻滞更广心率增快时心室传导过度延缓（QRS)心率增快时心室复极化过度延缓(QT)上述效应可能与β受体阻滞剂有关钠、钾离子通道阻滞剂基线QT340msQTc347ms奎尼丁QT380msQTc388msLocatiEH,2005MG,女性,65岁同一正常个体的相同心动周期中，奎尼丁对QT、QTc间期和QT形态的影响奎尼丁阻滞活化的Ikr心动过速时阻滞效应更为明显，与使用-依赖效应相一致。基线奎尼丁R-R最低710msR-R最高980msLocatiEHetal,JACC1998MG,Female,65yrs此例正常个体，心率越快，奎尼丁的阻滞作用越明显，且在短心动周期中QT及QTc间期的延长更明显，验证了奎尼丁的“使用-依赖效应”QT间期的心率依赖性基线奎尼丁LocatiEHetal,JACC1998QTe/RR0.12,QTec461msQTa/RR0.24,QTac374msQTe/RR0.21,QTec431msQTa/RR0.26,QTac363msMG,Female,65yrs因此，QT/RR回归斜率尤其是QTend/RR的相关性，在使用奎尼丁后显著降低，并呈现非线性回归。索它洛尔（及胺碘酮）呈使用-依赖相反的效应，表现为较长的心动周期（心率减慢时）中有较长的QT间期。索它洛尔的反使用－依赖效应ShimizuWetal,AmJCardiol1996不同抗心律失常药物对正常个体QTend/RR及QTapex/RR的效应（下张幻灯显示）。普罗帕酮Slope=0.35r=0.85QTc493ms胺碘酮Slope=0.19r=0.84QTc464ms双异丙吡胺Slope=0.23r=0.80QTc501ms索它洛尔Slope=0.28r=0.53QTc445ms使用不同抗心律失常药物后的心率－依赖性QT间期心率性别昼夜节律趋势自主神经系统药物（抗心律失常药/非抗心律失常药）代谢紊乱(K+,Ca++)心肌缺血编码心血管离子通道的基因突变QT间期的动态调节心梗后伴或不伴恶性室性心律失常者QTc的昼夜变异BayesdeLuna,AmHeartJ1997IMA后伴室颤/室速者IMA后不伴室颤/室速者IMA后的患者，尤其是有恶性室性心律失常发作史者，可以观测到QTc和QTc变异性(QTc峰值)的增加。心梗后患者分别接受安慰剂（虚线）和美托洛尔（实线）治疗后的QT/RR回归关系Hintzeetal,ANE1997心梗后患者的QT/RR回归关系同样受药物影响，美托洛尔组斜率降低（与虚线相比，实线所示：心率增快时，QT间期的缩短较少），但这方面的数据资料较少且尚存在争议。心率性别昼夜节律趋势自主神经系统药物（抗心律失常药/非抗心律失常药）代谢紊乱(K+,Ca++)心肌缺血编码心血管离子通道的基因突变QT间期的动态调节Current动作电位时程、离子电流和基因突变PrioriSGetal,EurHeartJ1999单一突变可影响动作电位时相特异性离子流的活性，如HERG的突变可调节心室复极晚期IKr离子流的活性。Schwartzetal,Circulation1995不同基因型的长QT综合征患者运动试验中的QT-RR关系运动试验中，不同基因型的长QT综合征患者，其QT间期随心动周期长短变化的能力不同。这在3型长QT综合征尤为明显，此类患者SCN5A基因突变改变了Na+电流，表现为心率增快时QT间期缩短较正常人更为明显。LQTS患者24小时动态心电图监测到的QT间期和心动周期的关系QT间期(ms)RR间期(ms)LQT3患者LQT1患者对照LQT2患者LQTS患者QT/RR斜率与正常个体不同，且不同基因型的LQTS斜率也不同。•LQT1患者LQT2患者LQT3患者KVLQT1突变HERG突变SCN5A突变LQTS患者心率-依赖性QT间期不同基因型的LQT综合征的QT/RR斜率不同，LQT1斜率较平(心率增快时QT缩短较少)，LQT3斜率较陡(心率增快时QT缩短较多，心率减慢时QT延长较多)。不同基因型LQT综合征患者QT昼夜变异性StrambaBadialeetal,ItHeartJ2000LQT3患者的夜间(心率较慢时)QTc延长更显著，此类患者多在夜间睡眠时发生心脏不良事件；LQT1患者，白天(心率较快时)QTc延长更显著，此类患者多在活动或激动时发生心脏不良事件，这一现象与我们的预期结果一致。QT动态变化的临床应用筛选具有发生恶性心律失常潜在危险的患者检测抗心律失常药和非心脏病药物的促心律失常效应评价先天性离子通道病（LQTS）