尤文氏瘤

1尤文肉瘤（Ewing’ssarcoma）许建波昆明医学院第三附属医院（云南省肿瘤医院）2尤文肉瘤历史回瞩1921年，EWing描述了一种以小细胞为特征恶性非成骨性原发骨肿瘤Ewing，注意到这种肿瘤是由小圆细胞组成，好发于骨内1967年，Boyer提出，放疗可以控制局部大多数病损1969年，Johnson和Humpreys采用环磷酰胺辅助放疗治疗原发瘤，延长无瘤生存期1973年，Rosen等报导阿霉素＋长春新碱＋环磷酸胺＋放线菌－D序贯用药辅助化疗1975年，各种化疗药物序贯疗法发展成为现在的同时联合化疗1981年，IESSI证明，阿霉素＋长春新碱＋环磷酰胺＋放线菌素－Ｄ可延长生存率现代保肢技术和影像学进步促进选择性外科治疗过去的20多年，尤文肉瘤五年生存率已从5％一10％增加到70％3临床表现性别与年龄好发部位症状和体征4性别与年龄好发于男性，男：女＝1.5：１。约90％的病例在５～25岁时发病，10～20岁间的发病率最高5好发部位骨盆/股骨/腓骨－－－65％股骨－－－22.4％骨盆－－－17.7％，骨盆/脊柱/胸骨/肋骨/肩肿骨/锁骨－－－45％近心管状骨（股骨、肱骨）---30％，远心管状骨（胫、挠、尺、手、足）---25％－－Mayo.Clinic（Daplin,1986）病例复习67症状和体征疼痛肿胀/肿块压痛发热呈间歇热，伴有贫血、血沉加快，中性粒细胞增高，体重下降等8Ｘ线检查呈斑状或虫蛀样表现碟形影像放射样骨针洋葱皮样的外观9左侧尤文氏瘤10尤文肉瘤：干骺周围型11CT和MRI明确病变骨内侵袭、软组织肿块、骨膜反应范围肿瘤与血管、神经及内脏器官的关系12尤文氏瘤CT13ECT显示肿瘤在骨中的扩展的范围肿瘤早期即可显示其在骨中的多发病灶14病理学检查大体病理学特征组织病理学特征15大体病理学特征呈典型的脑髓样出血区域，可转变为灰紫色/纯血色坏死区域，组织呈黄色散发侵袭髓腔而未完全破坏小梁骨骨质溶解和皮质骨多处中断。16组织病理学特征典型的细胞为小圆细胞细胞核均为同等大小，相当规则胞浆相当少，色苍白、有空泡，并以边缘模糊为其特征有丝分裂少而稀疏，肿瘤组织在血管周围形成圆环在坏死区有众多的多形核白细胞浸润现象。在肿瘤的致密区的活细胞中也可看到大量散在的退化细胞肿瘤性条纹处的细胞互相挤压，核扁平伸长呈丝状，致密地堆集成团。17诊断原则临床、影像、病理三结合18鉴别诊断临床和影像学鉴别骨髓炎嗜伊红细胞肉芽肿骨关节结核骨肉瘤原发或继发的溶骨性肿瘤组织学鉴别神经母细胞瘤转移淋巴瘤及未分化癌小细胞骨肉瘤间充质软骨肉瘤转移的胚胎性横纹肌肉瘤19骨髓炎类同点发病年龄、部位及临床表现相似都能引起发热、血沉增快、贫血和白细胞增多小的中心性溶骨区和洋葱皮样骨膜反应。不同点尤文肉瘤的骨膜反应层往往中断而不连续。活检术：将骨膜下和骨髓腔内的黄色及半液态组织误认为脓液病理取材：骨皮质/髓腔20骨髓炎21嗜伊红细胞肉芽肿婴儿期放射影像与尤文肉瘤表现类似发展迅速的斑点状溶骨或严重的骨质溶解有皮质中断和骨膜反应。与包绕良好的溶骨性尤文肉瘤影像相似组织学检查则可将两者明确区分2223骨肉瘤尤因肉瘤的放射影像，有时是以骨膜钙化所形成的骨化条纹与长骨垂直排列为特征，但尤因肉瘤病变可使骨的不通透放射线影像更加弥漫、浓重和模糊不清。在组织学方面，容易将尤因肉瘤和小细胞肉瘤混淆2425成神经细胞瘤转移发病开始就是成神经细胞瘤单发转移的病例，不能仅根据其放射线影像与尤因肉瘤鉴别。但５岁以下的儿童，则成神经细胞瘤的可能性比尤因肉瘤高。其溶骨病变不同程度的扩展范围、颅骨病灶和眼球突出、局部淋巴结肿大，CT影像显示腹膜后有时出现过多的钙化阴影以及患者尿中的儿茶酚胺代谢产物增高。组织学方面，成神经细胞瘤细胞可形成玫瑰花结，其核在周围，而胞浆伸长在中央，其肿瘤细胞可能含有更多的胞浆核；而尤因肉瘤中所发现的玫瑰花结经常为假的玫瑰花结，其中央为一毛细血管或少量坏死细胞。电镜检查可显示成神经细胞瘤的胞浆中有神经分泌颗粒，而尤因肉瘤的胞浆则仅有糖原。26治疗手术切除化疗放疗27放射治疗尤文肉瘤对放射治疗非常敏感坏死组织吸收过程缓慢放射影像显示溶骨区与受侵犯骨膜层有骨化的趋势病变范围非常广泛、多中心或已有转移的尤因肉瘤，在化疗后可单独进行放疗放疗剂量为50～160Gy照射野比影像学显示的边缘至少宽约5cm28化学治疗至今仍存争议长春新碱＋阿霉素＋环磷酰胺＋放线菌素Ｄ。异环磷酸胺（IFO）的应用放疗的同时使用化学药物29手术治疗年龄？保肢术？截肢术？其指征因人而异儿童不适用人工关节置换或关节融合固定术受累骨的范围？预备术后化疗，术中不宜植骨截肢？幼儿、病变位于膝关节远端、病理骨折、肿瘤巨大时，最理想的手术方式方法为肺转移者行放疗＋开胸探查及病灶切除术治疗骨转移者可行放射治疗及化疗。30预后在化疗及放疗应用之前，尤因肉瘤的预后非常差，其５年生存率低于５％。在化疗及放疗应用以后，尤因肉瘤病人的５年生存率已上升达５０％，然而数年后仍可见局部复发和转移。31病变部位病灶数目肿瘤边缘骨质改变有无骨膜有无增生软组织变化临近骨情况观察骨肿瘤32平行型：与骨干平行，呈线状，常见于外伤和感染葱皮型：呈多层状与骨干平行，见于慢性感染花边型：骨膜外缘呈花边状或锯齿状，见于慢性感染放射型：骨膜新骨呈细而整齐的骨针，与骨干垂直伸入软组织内，见于肿瘤或某些血液病三角型：增生的骨膜被迅速生长的肿瘤破坏，残留的骨膜形似三角形（Codman），为恶性肿瘤特征之一骨膜增生分五种类型：33平行型与骨干平行，呈线状34葱皮型呈多层状与骨干平行35花边型骨膜外缘呈花边状或锯齿状36放射型37三角型38男性、14岁右上肢肿痛三月征象：右肱骨中段呈纺缍状增大，髓腔及部分骨皮质呈筛孔样破坏，周围见葱皮样骨膜反应，两端可见骨膜三角，周围可见软组织肿块39左侧尤文氏瘤40右侧股骨尤文氏瘤男29岁41右侧股骨尤文氏瘤男21岁42右侧髂骨尤文氏瘤男23岁43图注：腓骨中段弥漫性破坏，皮质骨与髓腔界限消失，可见不规则呈梭形骨膜反应。44尤文肉瘤：骨干中央型45尤文肉瘤：干骺中央型46尤文肉瘤：干骺周围型47尤文肉瘤治疗后腰5硬化型尤文肉瘤48腰5尤文肉瘤：溶骨型49髂骨尤文肉瘤：混合型50男14左侧股骨中上段尤文氏瘤51右侧股骨尤文氏瘤男21岁52右侧股骨尤文氏瘤男2953左侧尺骨尤文氏瘤男1554图注：腓骨中段弥漫性破坏，皮质骨与髓腔界限消失，可见不规则呈梭形骨膜反应。尤文氏肉瘤（Ewing'sSarcoma）55－－－成骨肉瘤的组织学特征1)象牙质:致密硬化,边缘尚清的肿瘤中央部分2)棉絮状瘤骨:边缘不清,常有环状钙化存在3)针状瘤骨:密度明显增高,为瘤组织侵犯软组织瘤骨的三种形态