韦尼克脑病--

Wernickeencephalopathy韦尼克脑病概述韦尼克脑病：由于维生素B1（硫胺素）缺乏引起的代谢脑病临床“三联征”：意识障碍、眼肌麻痹和共济失调眼征是临床诊断最主要的依据病因引起维生素Ｂ１缺乏的最常见原因长期酗酒导致的慢性酒精中毒胃肠道疾病导致硫胺素摄入、吸收缺乏妊娠、呕吐等硫胺素需求、流失增加恶性消耗性疾病：白血病、淋巴瘤、肾衰血液透析等发病机制VB1--糖三羧酸循环重要辅酶--引起脑部能量代谢障碍及局部乳酸堆积最容易发生在背侧丘脑、第三脑室旁、中脑导水管周围,因为这些部位葡萄糖氧化最为丰富因此,MRI图像上Wernicke脑病特征性的表现为上述部位对称性异常信号。临床诊断•欧洲神经病学会联盟(EFNS)2010年关于WE指南①膳食营养缺乏②眼征③小脑功能障碍④精神状态异常或记忆损害满足以上4条中至少2条高效液相色谱法测定全血硫胺素浓度实验室检查•血维生素B1、尿维生素B1低下•血丙酮酸、乳酸浓度增高影像学表现•颅脑CT对本病诊断价值不大•急性期，头颅CT往往是阴性的•亚急性和慢性期才可呈低密度病灶。影像学表现-MR首选；敏感性53%，特异性93%丘脑内侧、第三、四脑室、导水管周围、可累及乳头体、延髓、大小脑半球对称性异常信号T2FLAIR显示更为清楚DWI可呈不同程度高信号增强扫描可有强化、也可无强化无占位征象病例一•男58y•病史：1月前上腹隐痛，食欲下降，半流质饮食，体重下降明显；外院胃镜示：胃窦腺癌行“远端胃切除术”后11天：患者现嗜睡，能够唤醒，但后又入睡，右侧瞳孔对光反射消失，左侧瞳孔对光反射灵敏。术后11天MRT2W-FLAIR术后11天MRT1W和T1增强病例二•男58y•病史：因“阑尾炎”行第一次手术，术后病检为粘液腺癌第一次手术后23天：右半结肠切除术二手次手术后7天：视力下降，视物模糊二次手术后9天行MR检查二次手术后9天MRDWIT2W-FLAIR病例三病例四鉴别诊断亚急性坏死性脑脊髓病（Leigh综合征）与线粒体异常有关病损部位及ＭＲＩ信号特点与ＷＥ几乎相同常伴脑萎缩，多发生于小儿患者临床上血清ＶＢ１含量正常是其重要鉴别点。鉴别诊断•急性一氧化碳中毒：•MRI表现为苍白球变性坏死，双侧大脑白质区脑水肿，可见以脑室周围为主的长T1、长T2信号。•临床结合一氧化碳接触史及碳氧血红蛋白测定可明确诊断。鉴别诊断•肝豆状核变性•多位于双侧壳核，其次为丘脑、脑干和齿状核•临床上结合肝功能检查、角膜ＫＦ环、血清总铜量降低及尿铜排泻量增加等即可确诊。鉴别诊断•基底动脉尖综合征•最大特征为双侧丘脑梗死，病灶位于丘脑中心部位，多围绕板内核周围，呈蝶形、对称性长Ｔ１、长Ｔ２信号；•常继发于高血压、糖尿病及动脉粥样硬化等疾病。鉴别诊断•需与临床症状相似的肝性脑病、胰性脑病、肾性脑病等鉴别。•胰性脑病、肾性脑病颅内病变多不对称•肝性脑病颅内病变虽为对称性分布，但T1WI信号增高为其主要特征，可资鉴别。Thanks!