风湿病急危重症

北京协和医院风湿免疫科*风湿病常见急危重症诊治策略北京协和医院风湿免疫科*内容*概述*风湿病急症的系统表现*常见风湿病的急危重症*风湿病危重症的常用治疗方法*风湿病危重症诊治中常见问题的处理策略*预后判断*总结北京协和医院风湿免疫科**多系统受累的表现复杂多样，其急性并发症更是千变万化，常隐匿发病或模拟其它疾病表现，导致漏诊、误诊*识别和诊断非常困难，常常作为首发症状就诊（ICU中20%为初治）*治疗的时效性要求高：不及时诊治→脏器功能损害→死亡*常需要多科协作参与救治*目前大多缺乏有充足证据支持的处理策略和结论北京协和医院风湿免疫科**了解和认识风湿病容易出现的急症表现有助于及早发现高危病人，及时处理可能危及生命的情况北京协和医院风湿免疫科**风湿科急症占所有急诊患者的8%*~(10~25)%急诊就诊的风湿病患者需要住院治疗*～1/3的住院患者进入ICU北京协和医院风湿免疫科**在ICU的CTD患者中：*RA＞SLE＞SD*三者共占75%北京协和医院风湿免疫科**急性脏器受累：1.呼吸系统2.肾脏3.胃肠道4.神经系统北京协和医院风湿免疫科**风湿病加重（复发）25%～35%*风湿病初次发作～20%*免疫抑制状态所致的感染＞50%*风湿病治疗药物的不良反应*与风湿病无关的急症*风湿病可影响临床表现、病情和病程北京协和医院风湿免疫科**重要脏器直接受累：e.g.NPLE、SRC、RA-ILD*最常见的发病机制：坏死性血管炎→靶器官缺血→脏器功能衰竭*其它：动静脉血栓→血管闭塞→靶器官损伤：APS北京协和医院风湿免疫科北京协和医院风湿免疫科北京协和医院风湿免疫科北京协和医院风湿免疫科**仔细询问病史、详细查体*脏器评估应确切*首要目标：恰当和积极的治疗→挽救生命和阻断不可逆的脏器损害*多科协作：麻醉科、肾内科、心内科等北京协和医院风湿免疫科*风湿病急症的系统表现北京协和医院风湿免疫科**声带：RA、JRA、SLE*声门下梗阻：WG*气道塌陷：RPC*肺间质病变：RA、SD、DM、SNV、*Drugs（MTX、CTX、Gold、penicillamine）北京协和医院风湿免疫科**肺炎/肺泡炎（pneumonia/pneumonitis）*SLE、pSS*OI:TB、PCP、CMV、曲霉菌、奴卡菌、寄生虫*胸腔积液：SLE、RA、FMF*肺泡出血:SLE、DM、WG、Goodpasture*肺动脉高压：SD、SLE、pSS、MCTD北京协和医院风湿免疫科**冠脉缺血：SLE、CSS、PAN、WG、APS、TA、Kawasaki*心肌病变：SLE、PM/DM、CSS、继发淀粉样变*心律失常/传导阻滞：SD、CREST、PM/DM*心内膜炎：SLE*瓣膜病变：BD、SLE、RP、AS、RA、Reiter's*主动脉瘤/夹层：BD、GCA、RA、TA北京协和医院风湿免疫科**高血压危象：SD、SLE、TA、JRAw/vasculitis*心包积液/心包填塞：SLE、RA、MCTD北京协和医院风湿免疫科**癫痫发作：SLE、高血压脑病*痴呆/精神异常：SLE、PCNSV*感染*药物：GC*无菌性脑膜炎：药物（NSAIDs）*脑梗死：TA、GCA、APS、SLE、PAN、PCNSV北京协和医院风湿免疫科**脑出血/脊髓出血：SLE、SD*脑脊髓病变：*寰枢椎半脱位：RA、AS*非压迫性脑脊髓病：BD、pSS、SLE*多发神经病变：SLE、SNV、GBS*肌病/肌炎：PM/DM*Drugs:GC、penicillamine、ICU应用神经阻滞剂北京协和医院风湿免疫科**出血:SLE、HSP、PAN*药物：抗凝剂、NSAIDs、继发性淀粉样变*胰腺炎：SLE、Kawasaki、HSP、PAN*药物：GC、Furosemide*肝衰竭：AOSD、Drugs*肠缺血/梗阻/穿孔：SNV、WG、冷球蛋白血症、Goodpasture‘s、SLE、HSP、SD（SRC）北京协和医院风湿免疫科**“Acuteonchronic”和Pre-renal：需首先考虑*ARF/RPGN：SLE、SNV、Goodpasture’s、APS*ATN：PM/DM、SLE*AIN：SLE、pSS、RA、Drugs*肾血管性：TA、SD、APS*Obstrutive：SLE北京协和医院风湿免疫科**甲状腺炎：SLE、pSS*甲减：pSS、Sclerodrema*Addison危象：GC（突然撤药、应激）*高血糖：GC冲击*低血糖：药物（HCQ）北京协和医院风湿免疫科**严重贫血：GIB、AIHA、SLE、Mf*白细胞减少：RA、SLE*细胞毒药物*血小板减少:SLE、pSS、APS*细胞毒药物*严重感染*全血细胞减少：Felty‘s、MDS、Mf、AA*药物抑制骨髓：金制剂、细胞毒药物、SASP北京协和医院风湿免疫科**凝血功能异常：*狼疮抗凝物：SLE*凝血因子抗体：SLE、继发性淀粉样变*重症感染：DIC*广泛血栓形成：CAPS、SLE*TTP：SLE*噬血细胞活化综合征（MAS）：AOSD、JCA、SLE北京协和医院风湿免疫科*常见风湿病的急危重症北京协和医院风湿免疫科**急腹症*弥漫性肺泡出血*神经精神狼疮（NPLE）*重症狼疮肾炎*全心脏炎*心肌梗死*溶血危象和再障危象北京协和医院风湿免疫科**治疗前首先必需仔细除外感染引起的病情变化*对于激素有明确疗效的致命性SLE并发症应毫不犹豫地给予大剂量激素治疗*同样重视合并症的处理：HTN、DM、精神异常、胃肠道反应、水电失衡北京协和医院风湿免疫科北京协和医院风湿免疫科**起始方案：大剂量GC(1-1.5mg/kg/d)分次给予*必要时MP冲击(500-1000mg/d×3ds)*急性重症SLE：GC联合细胞毒药物（CTX、AZA）优于单用GCS，减少不可逆脏器损害，减少死亡率*CTX：口服1-3mg/kg/d或静脉0.5to1.0g/m2*巩固方案：*大剂量GC维持4～6周，病情缓解后减量*CTXIV1/m×6ms→1/（3～6ms）北京协和医院风湿免疫科**其它治疗方法*其它免疫抑制剂：MMF*IVIG*免疫细胞清除：自体干细胞移植、B细胞去除（CD20单抗）*血浆置换北京协和医院风湿免疫科**SLE相关性急腹症*多伴病情活动的其它表现*表现为肠缺血、坏死、坏死性胰腺炎、胆囊炎、肝动脉血栓形成等*极易出血、穿孔、感染*腹膜刺激症的表现常不典型，常致延误手术*应及时外科会诊，有穿孔者需及早手术治疗*用GC和免疫抑制剂背景→围手术期并发症多*死亡率极高*SLE活动期可伴发非SLE相关性急腹症北京协和医院风湿免疫科北京协和医院风湿免疫科**少见，但死亡率达70～90%.*机制：免疫复合物沉积→毛细血管炎*常见临床表现：*进展迅速的呼吸困难＋肺部浸润影100%*高热82％*咯血～50%*无咯血时：Hb↓＋肺浸润影＋RPGN～75%北京协和医院风湿免疫科北京协和医院风湿免疫科北京协和医院风湿免疫科北京协和医院风湿免疫科**鉴别诊断：*感染性肺炎*急性狼疮肺炎*纤支镜确诊：BALF内充满含铁血黄素或巨噬细胞内有含铁血黄素，细菌和真菌培养阴性*治疗：*大剂量激素或冲击＋细胞毒药物＋血浆置换*机械通气北京协和医院风湿免疫科**~50%～60%的SLE患者，PNS+CNS*临床表现：*精神异常：严重抑郁、躁狂、妄想、行为异常等*器质性脑综合征：癫痫、定向障碍、知觉紊乱、记忆力减退或丧失、智力减退等*癫痫：最危险急症之一,约占NPLE的17%,可作为首发症状。大发作及持续状态可因严重呼吸窘迫缺氧而导致死亡。*脑血管意外*脑膜炎、头痛*颅神经*诊断：临床表现+脑脊液+影像学+功能显像北京协和医院风湿免疫科**～2%ofSLE，可致不可逆截瘫*发病机制：*CNS血管炎*APS动脉栓塞*临床表现：*下肢肢体无力、感觉异常、神经性疼痛*背痛*膀胱功能障碍*感觉丧失：中胸段水平多见北京协和医院风湿免疫科**鉴别诊断*纤维肌痛症*神经根痛或腰背痛*处理：*及时请神经科会诊*尽快行MRI：高信号病变、脊髓萎缩，也可正常*CSF：细胞增多、IgG合成率增加*大剂量激素或冲击＋细胞毒药物＋IVIG/血浆置换北京协和医院风湿免疫科北京协和医院风湿免疫科**60%～75%ofallSLE*急性进展性肾脏病变常为IV型*可为首发，也可以由其他类型进展恶化而来*诱因：突然停用激素、妊娠和分娩*临床表现：*肾病综合征*肾炎综合征*ARF/RPGN*鉴别诊断：TMA*治疗：基础病治疗＋非透析治疗＋必要时肾脏替代*始终关注肾前性因素北京协和医院风湿免疫科**临床表现：*心功能不全*心律失常*治疗：基础病治疗＋抗心衰治疗大剂量激素或冲击时→水钠潴留→加重心衰低钾、MP过快输注→心律失常北京协和医院风湿免疫科**机制：*冠状动脉炎*加速的冠状动脉硬化*APS*临床表现：SLE表现＋ACS表现*治疗：积极基础病治疗＋ACS治疗北京协和医院风湿免疫科**多伴全身活动：乏力、RP、关节痛、低补体etc.*强相关性表现：急性肾炎、Libman-Sacks心内膜炎、心肌病变*临床表现：同一般心包炎＋进行性加重的呼吸困难*诊断和治疗：对于SLE伴胸痛/呼吸困难者及早行TTE，并予穿刺引流北京协和医院风湿免疫科**溶血危象：*溶血表现：黄疸、发热、脾大、Ret↑（MCV↑）*缺氧表现：烦躁、憋气、心动过速*纯红再障危象：网织红降低、BM增生减低*治疗：积极的基础病治疗＋输血支持*血清中多种RBC抗体→配血困难：洗涤RBC北京协和医院风湿免疫科**原发APS是一种非炎症性自身免疫病*发病机制：广泛血栓形成→脏器缺血*任何脏器、任何血管均可累及*CNS：年轻人发生的卒中、精神症状*心脏：瓣膜和冠脉病变最为常见*肺：PH、DAH*血液：TTP常见*肾脏：TMA、皮质坏死、肾动静脉血栓*产科：习惯性流产、胎盘早剥、宫内发育迟缓北京协和医院风湿免疫科**发病机制：小血管闭塞为主→脏器实质缺血坏死→迅速发生的多脏器功能衰竭*诱因：感染、外伤、手术、口服避孕药、肿瘤和华法林撤退；约50%原因不明*死亡率：～50%*临床表现：*肾功能不全：70%*肺部病变（ARDS、PE）66%*脑部病变（卒中、癫痫、静脉窦血栓）60%*血小板减少60%.*皮肤：坏死、网状青斑*AMI*高滴度抗磷脂抗体北京协和医院风湿免疫科**鉴别诊断：TTP、心内膜炎、SLE血管炎、HITT*治疗：必须十分积极*肝素IV→华法令（INR必要时3.5）→可能需终生抗凝*可合用阿司匹林*大剂量激素*IVIG/血浆置换北京协和医院风湿免疫科**一组异质性疾病：血管壁炎症和坏死*临床表现重叠，常为多系统、多器官受累*原发性血管炎：ChapelHill分类*继发性血管炎：*CTD：RA、SLE*肿瘤*感染*其它：结节病*由于诊断困难、延误治疗后果严重，常不必等到确诊即可开始治疗北京协和医院风湿免疫科北京协和医院风湿免疫科**GCA最急迫的并发症，大多不可逆，大剂量激素治疗之初病情仍可恶化*不可逆视力丧失的危险因素：*伴有其它GCA缺血表现*PLT增多*幻视*ESR偏低（独立危险因素）：可能由于诊治延误*治疗：一旦疑诊，立即开始大剂量激素治疗*颞动脉活检可在激素治疗后进行北京协和医院风湿免疫科**75–100%ofGCApatients；双侧闭塞者死亡率75%*常致椎基底动脉缺血症状*步态异常、眩晕、呕吐、言语含混*常可在激素减量中单独出现*诊断：*密切随诊ESR水平*MRA可鉴别GCA与动脉粥样硬化*立即开始大剂量激素治疗北京协和医院风湿免疫科**27%ofGCApatients*临床表现*主动脉瘤/夹层/破裂：是正常人群的17倍*腹主动脉瘤：2.5倍*主动脉瓣关闭不全*主动脉弓综合征*早期表现主动脉沿径疼痛*鉴别诊断：*心绞痛*颈肩痛*诊断：*TTE*CT/MRI北京协和医院风湿免疫科北京协和医院风湿免疫科**～20%ofpatientswithWG.*发病机制：气道梗阻可继发于*声门下肉芽肿*气道分泌物*临床表现