病例神经内科-课件

病例讨论•患者彭某，女，71岁，左利手，主因“双手少力3年，双下肢无力2年，四肢进行性肌肉萎缩1年”入院。现病史患者于2013年4月看报时发现持报无力，拇指、食指麻木，感觉减退。后打纸牌时发现手指夹牌无力，但仍可持箸，下肢无明显无力，双手偶有“抽筋”，无舌僵，无言语、意识障碍，患者未予以重视。2014年2月活动过程中自觉下肢无力，后跌坐在地，头部未着地，当时无意识丧失，无周身乏力、汗出等症，无言语障碍，无头晕、视物旋转或视物成双，无抽搐发作，遂就诊于内蒙古医科大学第二附属医院，具体诊疗不详。经治外伤好转，后出现下肢无力。•无力症状逐渐加重，出现蹲下不能站起，行走不稳，晨起四肢僵硬，活动后好转，无小碎步，无自主震颤。2015年5月发现四肢末端麻木，呈手套样。2015年8月再次跌倒，无仅能依靠拐杖行走，坐下后不依靠外力不能站起，不能下蹲。2016年2月家属发现患者左下肢肌肉叫左侧明显减少。间断就诊于我院内分泌科、内蒙古人民医院神经内科，行肌电图，示：倾向广泛神经源性病损，NCV：周围神经轻度病损。考虑为“糖尿病周围神经病”。对症营养神经治疗，无力症状无明显改善。2016年5月20日上厕所时再次跌倒，现为求系统诊治，收入我院。•入院症见：双手少力，双下肢无力，右下肢浮肿、疼痛，行寒肢冷，纳差，寐一般，小便频，大便干3日一行。•既往史：过敏性哮喘病史10年，现信必可吸入治疗。鼻息肉切除术2年，之前饮水呛咳，术后好转。糖尿病病史20年，曾使用二甲双胍胶囊、胰岛素治疗，因血糖低停药，现血糖6.0-10.0mmol/L,胆囊切除术10年。•家族史：否认类似病史，家属中无肌萎缩现象。查体：体温：36.5℃脉搏：84次/分呼吸：20次/分血压：146/63mmHg神清、发育正常、营养欠佳，正常面容，自主体位，车送入院，查体合作，对答切题。言语较前语音低沉，呼吸平稳。心、肺系统未见明显异常。足背动脉搏动无明显减弱。专科查体：神志清楚、查体合作，言语流利，语音较前低沉，颞肌、咬肌有力，无萎缩，张口下颌无偏斜。左侧掌颌反射阳性。饮水偶有呛咳，无吞咽困难，两侧软腭动度一致，悬雍垂居中，咽反射正常，转颈、耸肩有力，胸锁乳突肌、斜方肌无肌肉萎缩，双上肢近端肌肉、骨间肌、大小鱼际肌萎缩，左下肢髌骨下肌肉容积较右侧减少（髌骨下2cm处周长：左23.5cm，右26cm，四肢肌肉肌容积普遍减少。双下肢偶有肉跳，四肢肌张力正常。指鼻试验、跟膝胫试验均欠稳准。闭目难立试验：睁闭眼均不稳。左侧较右侧痛温觉减退。左侧髌骨下音叉振动觉较右侧减退。腱反射普遍减弱，左侧病理征阳性。专科查体：肩（双）外展5-内收5-肘（双）屈5-伸5-腕（双）屈5-伸5-指（十）屈5-伸5-外展4-内收4-髋（双）屈4伸4外展4-内收4-膝（双）屈5-伸4+踝（双）背屈4+跖曲4+趾（十）背屈4+跖曲4+躯干：卧位可抬头和肩。辅助检查：•随机血糖：6.7mmol/L。•心电图：窦性心律，ST-T异常(II、V4、V5)。•肌电图：EMG：胸锁乳突肌，骨间肌，胫前肌，股四头肌自发纤颤电位，正锐波改变，IP：单混相，倾向广泛神经元病损。NCV：双侧正中神经，尺神经，腓肠神经，腓总神经，胫神经运动传导，感觉传导略减慢，周围神经轻度病损，股神经运动传导正常。F波：双侧腰4-骶1出现率下降，神经根型传导阻滞。•下肢血管彩超：右侧股总动脉IMT：1.4mm，左侧股总动脉IMT：1.2mm，血管内中膜局部不均匀增厚，右侧股总动脉后壁见3.3×2.5田田中等回声斑块，左侧股总动脉后壁见3.7×1.7mm中等回声斑块，左侧股浅动脉管壁上可见多个散在的强回声光斑，较大者5.5×1.93mm，右侧胭动脉管壁上可见多个强回声光斑，右侧胫前动脉管壁上可见强回声光斑，血流速度及频谱形态正常范围。•头颅CT：1、双侧额叶局限性脑萎缩；2、考虑鼻息肉，全组副鼻窦炎，请结合临床。肌电图定位诊断•四肢无力、肌肉萎缩、腱反射减弱定位于下位臂丛、骶从下运动神经元：脊髓前角、前根。•左侧掌颌反射阳性、巴氏征阳性定位于右侧皮质脊髓束(疑似)。•四肢末端麻木，呈手套、袜套样感觉减退定位于周围神经-神经末梢。定性诊断•患者老年女性，右利手，隐匿性起病，肌电图示：EMG：胸锁乳突肌，骨间肌，胫前肌，股四头肌自发纤颤电位，正锐波改变，IP：单混相，倾向广泛神经元病损。NCV：双侧正中神经，尺神经，腓肠神经，腓总神经，胫神经运动传导，感觉传导略减慢，周围神经轻度病损，股神经运动传导正常。F波：双侧腰4-骶1出现率下降，神经根型传导阻滞。•头颅CT示半卵圆中心缺血灶，双侧额叶局限性脑萎缩，下肢动脉硬化，形成斑块：定性诊断•可能（一）：•糖尿病性周围神经病+运动神经元病•证据：糖尿病引起周围神经损伤，体位性低血压、大便秘结等植物神经所伤。患者起病隐匿，呈渐进性，逐渐加重、无缓解、好转史。•疑问：病理征疑似阳性-上运动神经元损伤依据不充分。•运动神经元病NCV正常。定性诊断•可能（二）：•糖尿病性周围神经病+糖尿病性脊髓病+糖尿病性脑血管病•证据：糖尿病引起周围神经损伤，卧立位血压、大便秘结等植物神经所伤。患者病左侧理征疑似阳性定位于右侧皮质脊髓束。动脉硬化，形成斑块。（可能由于糖尿病损伤所致病理征不明显、腱反射减弱）•疑问：患者血糖呈“自愈性”。糖化血红蛋白水平7-9%。定性诊断•可能（三）：•慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病•证据：症状进展超过8周，肢体无力，少数呈非对称性，腱反射消失，伴有深、浅感觉异常，电生理提示周围神经传导速度减慢。•疑问：脑脊液蛋白-细胞分理不明显（本人腰穿问题导致结果不可用），缺乏腓肠肌活检。无糖皮质激素治疗史。思考1、该患者的定位诊断？2、该患者预后？3、为什么该患者糖尿病逐渐“自愈”？