泌尿系统先天性异常

泌尿系统先天性发育异常泌尿系统先天性发育异常一、病因：与泌尿系统胚胎发育过程复杂有关，包括来自不同始基的肾曲管与集合系统连接、肾轴的旋转及肾自盆腔升至腰部，此过程中任何阶段发生失常，都会导致先天性发育异常二、分类：肾脏、肾盂和输尿管、膀胱和尿道肾脏先天性发育异常肾脏正位像1、肾脏数目异常肾缺如（孤立肾）常见单侧肾缺如伴同侧输尿管未发育或呈盲端缺如。对侧肾脏可呈代偿性肥大，可伴有旋转不良或异位。[X线]平片上一侧肾影缺如,对侧肾影相对增大。IVP:一侧肾脏不显影,对侧的肾盂、输尿管增大。女62岁，糖尿病数年，无手术史。孤立肾（单侧肾缺如）2.肾脏旋转不良(malrotationofkidney)[病理]1.正常两肾门位置是直接朝内轻度偏前，两肾轴呈“八”字形。2.最常见的是肾脏沿长轴的旋转异常,表现肾盂和肾门指向前、外或后方。3.肾脏旋转不良可以单独存在，也常可与异位肾、融合肾并存。[X线]只有IVP才能显示1.肾盏转至肾盂内侧，肾盏指向前、后或内侧，且部分或大部分同肾盂重叠，肾盂显示较长，横径变小且肾盏及杯口均因重叠而不显示或仅部分见到。2.输尿管的位置距脊柱较远。3.可伴有肾盂积水。鉴别诊断主要与马蹄肾鉴别,后者位置较低，为两侧性的旋转不良。质量好的IVP上可见两侧肾下极肾实质影相互连结,可借助于B超、CT、MRI鉴别。3、肾脏位置异常即异位肾（ectopickidney）1.发育过程中不能到达或超过正常位置，大多伴有肾旋转不良。2.异位肾常位于盆腔、髂窝、下腹、膈下或胸腔内。3.它的输尿管的长度能恰好其分到达肾的位置，此点是与肾下垂的鉴别点。[X线]KUB:正常肾区无肾影,在其他部位有一软组织肿块,若异位于腹部,IVP可作出诊断。盆腔异位肾低位异位肾应与肾下垂及游走肾鉴别：1.异位肾盆腔内输尿管特别短，肾脏的血管来自于髂动脉。2.先天性游走肾：其输尿管特别长，肾脏的活动范围不受限制,常有横向移位。3.肾下垂:指肾的位置由卧位变换到立位时可下降一个椎体以上的距离可伴肾横轴的旋转。女36岁，两肾2度下垂游走肾4.肾脏形态异常融合肾：指两肾的联合，但每一肾各自具有自已的收集系统和排泄系统。马蹄肾（horsekidney）:是融合肾中最常见的一种,指两肾的上极或下极相融合，常见是下极融合，融合的部分称峡部，由肾实质或结缔组织构成。[X线]平片：两肾下极斜向内侧。IVP：两肾影位置低，且靠近，旋转不良。输尿管上段向外弯，中下段向内弯曲。可伴有肾盂积水。两肾位置较低两肾下极靠拢两肾旋转不良肾盂肾盏积水5.肾发育不全（renalhypoplasia）1.胚胎发育中生肾组织或后肾管发育障碍及血供不正常所致。2.又称侏儒肾，肾脏体积小，多为一侧性。3.对侧肾脏代偿性肥大。[X线]平片:患侧肾脏明显小。IVP:肾区显影较淡,肾盂呈杵状盲端,或肾盂肾盏细小。肾发育不全⑴肾功能差⑵肾外形小⑶肾皮质薄⑷肾盂窄小肾盂输尿管先天性异常1.肾盂输尿管重复畸形（duplicationofkidney）1.一个肾脏分为上下两部,各有一套肾盂和输尿管。2.上部肾盂往往细小，发育不全，下肾盂较大，常有两个大肾盏。3.与下方肾盂相连的输尿管膀胱开口正常，而与上方肾盂相连的输尿管常为异位开口，两条输尿管也可相互汇合，也可分别汇入膀胱，其中下部的输尿管在膀胱开口的位置正常，上部输尿管未异常开口。[X线]经IVP才能显示1.重复肾盂:下肾盂类似正常肾盂,但肾盏数目减少,位置偏低,上肾盂多呈萎缩变小,或如囊状或肾积水。2.分型重复畸形(A)肾盂输尿管重复畸形（B）肾盂输尿管重复畸形（B）肾盂输尿管重复畸形（B）肾盂输尿管重复畸形（B）双肾盂输尿管重复畸形（B）重复畸形（C）重复畸形（D）2.输尿管膨出（ureterocele）又称输尿管囊肿[病理]1.输尿管下端在膀胱内的膨胀或囊肿样扩张。2.囊肿呈园形，椭圆形或扁平状，直径可由1cm直占满整个膀胱。3.若输尿管阻塞则囊肿上段输尿管和肾盂可扩大积水。4.巨大囊肿可向尿道脱垂，阻塞膀胱颈。[X线]IVP是显示囊肿的基本方法。1.输尿管下端扩张、膨出,囊肿与输尿管相连犹如蛇影，囊肿即为蛇头样。2.囊肿内无对比剂时为膀胱内圆形、光滑、透亮的充盈缺损，囊内及膀胱均有造影剂充盈时,囊壁为环形透亮影，形成“光晕征”。男57岁，两侧输尿管囊肿[鉴别诊断]1.膀胱良性肿瘤:良性肿瘤的充盈缺损边缘不及囊肿光滑和圆整,无光晕征。2.膀胱癌:表现为不规则的充盈缺损,膀胱壁僵硬。3.先天性输尿管狭窄（congenitalureteralstenosis）[病理]1.原因不明，狭窄较局限，长约1－3cm,以肾盂输尿管交界处多见。2.狭窄段一般无炎症表现。3.若狭窄发生在中下段可引起输尿管扩张扭曲，肾盂积水。[X线]IVP和逆行肾盂造影才能显示。1.局部输尿管固定性的狭窄。2.狭窄以上输尿管及肾盂、肾盏扩大积水。先天性输尿管狭窄先天性输尿管狭窄4.先天性巨输尿管（primarymegaloureter）[病理]1.真正的病因不明，可能与输尿管末端，即输尿管与膀胱交接处的肌肉与神经节功能失常，造成近端梗阻、扩张。2.主要累及膀胱壁内段，呈持续狭窄，长约1－2cm。3.组织学显示输尿管下段不同程度肌性萎缩和壁内纤维化。[X线]1.逆行造影显示较IVP为佳。2.造影剂注入肾盂输尿管后立即摄片可清楚显示狭窄段。3.输尿管全程显影，排空延迟。4.透视下可观察到蠕动波向下逐渐减弱。膀胱造影示左侧巨输尿管巨输尿管膀胱及尿道的先天性发育异常膀胱外翻（extrophyofurinarybladder）[病理]1.是膀胱前壁及其前面的一部分下腹壁在生长中缺失所致。2.膀胱后壁向前翻出，输尿管口暴露在外，可见尿液溢出。[X线]1.平片示耻骨联合分离，可达到10cm与患儿骶骨宽度相等。2.整个骨盆张开呈马蹄形。3.常可行IVP检查，了解上尿路情况，排除有否其他泌尿道畸形。小结泌尿系先天性发育异常分类肾脏先天性发育异常的分类：数目、位置、旋转异常、形态异常、发育不全肾盂输尿管先天性异常重复畸形；输尿管膨出复习思考题1、何谓肾盂输尿管重复畸形？单纯异位肾？2、说出你所知道的泌尿系先天性发育异常的病名及其X线表现。886