区域性门脉高压概要

病例讨论带教老师：史燕妹组员：吕得梅丁湫瑾庄琳患者基本信息：姓名:周继平出生地：云南省丽江市性别:男职业：汽车修理工年龄:36岁入院时间：2016-11-02民族:土族记录时间：2016-11-02婚姻:已婚病史陈述者：患者本人现病史：患者自诉1月来无明显诱因出现上腹部疼痛，呈阵发性疼痛，进食后疼痛加重，可耐受。无反酸、嗳气，无腹泻、黑便，无恶心、呕吐，无发热。在外院治疗，给予“铝镁加混悬液及埃索美拉唑”口服，疼痛可暂时缓解，但进食后再次发作。为进一步诊治收入我院。病程中精神、睡眠可，饮食差，大小便正常，体重无明显变化。主诉：腹痛10年余，加重2月。现病史：患者自诉1月来无明显诱因出现上腹部疼痛，呈阵发性疼痛，进食后疼痛加重，可耐受。无反酸、嗳气，无腹泻、黑便，无恶心、呕吐，无发热。在外院治疗，给予“铝镁加混悬液及埃索美拉唑”口服，疼痛可暂时缓解，但进食后再次发作。为进一步诊治收入我院。病程中精神、睡眠可，饮食差，大小便正常，体重无明显变化。现病史：患者10余年前无明显诱因反复出现左上腹持续性隐痛，向后背放射，疼痛与饮食及体位无关，伴恶心、呕吐，呕吐物量少，为非喷射样、非咖啡样胃内容物，伴腹泻，量少，3-4次/天，黄色水样便，有泡沫，无粘血便，腹泻后腹痛稍有缓解，无腹胀、反酸、呃逆，无畏寒、发热，反复于外院就诊考虑为“急性复发性胰腺炎”每次予以治疗后（具体不详），症状缓解，10年间已发作20余次，近2月以来，上述症状再次发作，于攀钢总医院就诊查腹部CT示：1、急性胰腺炎，伴胰腺周围渗出。2、考虑肝硬化、脾大。3、贲门胃底静脉及脾门区静脉曲张，曲张静脉达胃黏膜,给予对症治疗（具体不详），为进一步诊治来我院就诊，门诊拟“腹痛查因”收入我科。发病以来，患者精神好，食欲好，小便正常，大便如上述，近期体重未见明显下降。既往史：高甘油三脂血症6年，规律服用非诺贝特降脂药，2型糖尿病8月，平时规律应用达美康控制血糖。否认高血压、心脏病史，否认脑血管疾病、精神疾病史。无外伤史。无输血史。否认药物过敏史，对芒果过敏。预防接种史不详。个人史:生于云南省丽江市，久居本地，否认疫区、疫情、疫水接触史，否认牧区、矿山、高氟区、低碘区居住史，否认化学性物质、放射性物质、有毒物质接触史，否认吸毒史，无吸烟史，有饮酒史，饮酒10年，间断饮酒，最大量250g，已戒10年。否认冶游史。体格检查：T:36.5℃，P:93次/分，R:19次/分，BP:139/79mmHg。腹部平坦，对称，无腹壁静脉曲张，未见胃肠型和蠕动波，腹部柔软，左上腹轻压痛、无反跳痛，未触及异常肿块。肝脾未触及，肝颈静脉回流征阴性。胆囊未触及，Murphy氏征阴性。腹部叩诊：肝上界在右锁骨中线第五肋间，肝肾区无叩击痛，移动性浊音阴性。肠鸣音正常，5次/分。未闻及血管杂音。患者其余体格检查未及明显异常。辅助检查：2016-09-05攀钢集团总医院腹部CT示：1、急性胰腺炎，伴胰腺周围渗出。2、考虑肝硬化、脾大。3、贲门胃底静脉及脾门区静脉曲张，曲张静脉达胃黏膜。2016-11-01我院门诊血细胞分析示：白细胞3.83*10~9/L，血红蛋白158g/L，血小板181*10~9/L。思考：根据患者的病史、临表及查体，应给患者行那些相关辅助检查？入院后完善相关辅助检查：血细胞分析：白细胞3.35×10^9/L；红细胞4.99×10^12/L；血红蛋白142g/L；血小板163×10^9/L。生化：甘油三脂6.85mm/L；葡萄糖12.67mmol/L。馒头餐（0、1、2小时）：14.18mmol/L、18.23mmol/L、22.03mmol/L。糖化血红蛋白：9.4%，果糖胺：351umol/L。入院后完善相关辅助检查：肝功、凝血功能、甲功、肿瘤标志物、肝炎全套、二便常规、ANA谱、磷脂综合征相关抗体、免球蛋白、ANCA等未见明显异常。肝胆脾胰双肾+膀胱前列腺(经腹)+门静脉：1、脂肪肝声像。2、副脾声像。3、胆、肝外胆管显示段、胰、脾、双肾、膀胱、前列腺未见明显异常声像。4、门静脉血流通畅，显示段未见明显异常声像。门静脉、下腔静脉、肝动静脉CT螺旋平扫+增强：1、中度脂肪肝。2、多考虑胰腺头颈部慢性炎症；脾静脉远端未见显影，多考虑胰腺炎症所致闭塞，区域性门脉高压，侧枝循环形成。3、脾脏增大。4、胆囊未见明显异常。5、门静脉、肝动静脉、下腔静脉CTA未见明显异常。肝胆胰脾平扫+胆胰管水成像：1、胰腺胰尾萎缩并局部筋膜增厚水肿，考虑胰腺炎后改变。2、胰尾后方脾静脉形态细、显示不清，脾门部及网膜区多发曲张血管影，胃底静脉曲张。3、脂肪肝；肝右前叶上段小囊肿。4、脾稍大。初步诊断：？区域性门脉高压症定义：称为“左侧门脉高压”、“局限性门脉高压”等，占肝外型门脉高压症的5％。但却是唯一可治愈的门脉高压症。常为多种原因引起的单纯性脾静脉梗阻，致门静脉脾胃区压力增高超过正常。据病因可分为胰源性、脾源性、腹膜后源性三类，其中以胰源性最为常见（72.3~86.7%）。它除了可引起脾脏淤血肿大外。还可形成孤立性胃底静脉曲张，而门静脉、肠系膜静脉及食道静脉则较少受影响。肝内型门脉高压症肝前型肝后型肝外门静脉血栓形成先天性畸形外在压迫（转移癌、胰腺炎）布加综合征缩窄性心包炎严重右心衰窦性:肝炎后肝硬化。窦后性：肝窦阻塞综合征窦前性：血吸虫性肝硬化胰源性门脉高压症（pancreaticportalhypertension，PPH）是一类因胰腺疾病导致门静脉系统的属支（主要是脾静脉）梗阻、血液回流障碍而引起的区域性门脉系统压力升高。病因：胰腺疾病（80-90%）急性胰腺炎慢性胰腺炎胰腺肿瘤胰腺假性囊肿胰腺脓肿病因：非胰腺疾病（约10%）创伤淋巴瘤、肉瘤胃溃疡腹膜后纤维化脾动脉瘤骨髓增生性疾病肾肿瘤门静脉由脾静脉和肠系膜上静脉两个主要属支汇合形成，门静脉循环实质上可分为“内脏大循环系”(肠系膜区，即右区)和“内脏小循环系”(脾胃区，即左区)。脾动脉携带的血液为门静脉总血流的20％左右，通过脾静脉、胃网膜左静脉、胃短静脉回流至门静脉，其中脾静脉是回流主要通道。胃网膜左静脉和胃短静脉是脾静脉的分支，前者收集胃左侧前后壁静脉血，后者收集胃底前后壁静脉血。解剖基础：解剖基础：胃左静脉尚有一逆行分支分布在胃底部。故脾静脉回流受阻就可累及脾胃区，致局限性高压状态。发病机制：胃底静脉曲张脾静脉阻塞门脉系统分支血管(脾静脉)阻塞胰腺疾病区域性门脉高压脾脏淤血、脾大脾脏血液回流障碍脾功能亢进发病机制：脾静脉压力增高胃网膜左静脉胃短静脉胃底静脉侧枝开放(孤立性胃底静脉曲张)胃体底静脉血胃左静脉脾静脉门脉系统粘膜下深静脉腔静脉交通支开放食管粘膜下深静脉丛(食管下段静脉曲张)脾静脉阻塞胰腺病变等形成机制：胰腺病变孤立性胃底静脉曲张食道下段静脉曲张（少部分）脾大、脾功能亢进肝功能正常，无肝硬化临床表现：诊断：1、有呕血、黑便等消化道出血史。2、明确的原发性病变（胰腺病变、脾脏病变、腹膜后肿瘤）3、伴或不伴有消化道出血的胃底食管下段静脉曲张。4、明显的脾功能亢进。5、有门脉高压的临床症状（主要是出血），而肝功能检查正常。辅助检查的选择：胃镜发现孤立性胃底静脉曲张是诊断的重要线索首选腹部B超了解肝脏有无病变、脾脏大小、门静脉血流CT、MRI检查胰腺、脾脏、肝脏等发现原发病变，门脉系统成像判断门静脉血流受阻情况脾静脉-门静脉血管造影是诊断金标准,但有创伤、应用少合并急性上消化道出血无呕血、黑便等症状区域性门脉高压症治疗胰腺等原发疾病按食管-胃底静脉曲张破裂出血进行内、外科综合治疗孤立性胃底静脉曲张无须内镜或手术处理治疗原则：手术治疗：2、胰体、胰尾切除，脾脏切除术1、脾脏切除术外科手术是区域性门脉高压症的根治性方法其他治疗：1、介入治疗主要包括两方面：选择性脾动脉插管栓塞或经脾动脉栓塞术；曲张静脉内镜下套扎术、硬化术。适应症：1、由于重要脏器功能障碍不能耐受手术者，2、由于原发病不能去除而不宜手术者，3、出现重度胃底静脉曲张及脾抗需要处理的。谢谢聆听~