右肩部恶性纤维组织细胞瘤

包头市肿瘤医院放射介入科徐剑患者男56岁CT号：1173131主因:发现右侧肩关节肿物半月入院.现病史:患者于半月前无意中发现右肩关节一肿物,约鸡蛋大小,自觉肿物质地较硬,推动困难,并伴有明显触痛,自诉肩关节活动受限,为求进一步诊治来我院,门诊以右肩关节肿物为主诉收入病房.患者病来无低热及盗汗,无局部皮肤改变,精神睡眠饮食可,二便无异常.既往史:平素体质良好,否认高血压,心脏病,糖尿病,否认肝炎,结核,疟疾病史.查体:患者右肩关节前可扪及一大小约5.0cmX6.0cm肿物，质韧，边界尚清，可活动，压痛明显，右上肢抬举受限，右腋窝未触及明显肿大淋巴结，左肩关节正常。术后小结：患者麻醉成功后取平卧位，常规消毒铺巾，取纵型切口切开皮肤，皮下暴露肿物探查见肿物4.0cmX3.0cm，质硬，与周边肌肉粘连无法完全分离.切除包括肿物在内的旁边肌肉，术中冰冻报告：来源间叶组织的肿瘤。术程顺利，病人安返病房。肉眼所见：冷冻送检：右肩关节肿物7×5×5cm，表面附着少量肌肉组织，大部分区域尚光滑，长轴一侧边缘为瘤组织，切面灰黄色，质地中。常规送检：右肩关节肿物3×3×1cm，切面同上。病理诊断：（右肩部）间叶来源恶性肿瘤，结合IHC，符合恶性纤维组织细胞瘤伴灶状坏死切缘（-）免疫病理：Vim(+)CD68(+)AACT(+)溶菌酶(灶+)CD34(脉管+)Des(-)S-100(-)Myoglobin(+-)一间叶组织肿瘤间叶组织肿瘤的种类很多，包括脂肪组织、血管和淋巴管、平滑肌、横纹肌、纤维组织、骨组织等的肿瘤。骨肿瘤以外的间叶组织肿瘤又常称为软组织肿瘤。间叶组织肿瘤中，良性的比较常见，恶性肿瘤(肉瘤)不常见。(一)间叶组织良性肿瘤1.纤维瘤：常见于四肢及躯干的皮下。此瘤生长缓慢，手术切除后不再复发。2.脂肪瘤：主要发生在成人，是最常见的良性软组织肿瘤。脂肪瘤好发于背、肩、颈及四肢近端皮下组织。常为单发性，亦可为多发性。一般无明显症状，手术易切除。3.血管瘤：常见，多为先天性，故常见于儿童。无被膜，界限不清。4.淋巴管瘤：由增生的淋巴管构成，内含淋巴液。淋巴管可呈囊性扩大并互相融合，内含大量淋巴液，称为囊状水瘤，多见于小儿。5.平滑肌瘤：多见于子宫和胃肠道。6.骨瘤：好发于头面骨和颌骨，也可累及四肢骨。7.软骨瘤：发生于手足短骨和四肢长骨骨干髓腔内者，称为内生性软骨瘤。位于盆骨、胸骨、肋骨、四肢长骨或椎骨者易恶变;发生在指(趾)骨者极少恶变。(二)间叶组织恶性肿瘤恶性间叶组织肿瘤统称肉瘤，比癌少见，多发于青少年。1、脂肪肉瘤：是成人最多见的肉瘤之一，极少见于青少年。常发生于软组织深部及腹膜后，极少从皮下脂肪层发生，与脂肪瘤的分布相反。2、横纹肌肉瘤：是儿童中除白血病以外最常见的恶性肿瘤。主要见于10岁以下婴幼儿和儿童，少见于青少年和成年人。儿童好发于鼻腔、眼眶、泌尿生殖道等腔道器官，成年人见于头颈部及腹膜后，偶可见于四肢。免疫组化显示结蛋白(desmin)和肌红蛋白(myoglobin)阳性。较常见，恶性程度高，生长迅速，易早期发生血道转移。3、平滑肌肉瘤：多见于子宫及胃肠道，也可见于腹膜后、肠系膜、大网膜及皮肤等处。软组织平滑肌肉瘤患者多为中老年人。4、血管肉瘤：恶性程度较高，多见于皮肤，尤其是头面部皮肤。常在局部淋巴结、肝、肺和骨等处形成转移。5、纤维肉瘤：多见于四肢皮下组织。发生在婴儿的纤维肉瘤，预后较成人纤维肉瘤好。6、恶性纤维组织细胞瘤：本病可发生于任何年龄，但以中老年为多见。肿瘤主要发生在肢体，尤以下肢多见，其次是腹膜后和腹腔。此瘤恶性程度较高，手术切除后易复发和转移。7、骨肉瘤：为最常见的骨恶性肿瘤。常见于青少年。好发于四肢长骨干骺端，尤其是股骨下端和胫骨上端。骨肉瘤恶性度很高，生长迅速，发现时常已有血行转移。8、软骨肉瘤：发病年龄多在40~70岁。多见于盆骨，也可发生在股骨、胫骨等长骨和肩胛骨等处。软骨肉瘤一般比骨肉瘤生长慢，转移也较晚。癌肉瘤组织来源上皮组织间叶组织发病率较常见，约为肉瘤的9倍，多见于40岁以上成年人较少见，大多见于青少年大体特点质较硬、色灰白、较干燥质软、色灰红、湿润、鱼肉状组织学特点多形成癌巢，实质与间质分界清楚，纤维组织常有增生肉瘤细胞多弥漫分布，实质与间质分界不清，间质内血管丰富，纤维组织少网状纤维癌细胞间多无网状纤维肉瘤细胞间多有网状纤维免疫组化表达上皮标记如CK、EMA表达间叶组织标记如vimentin转移多经淋巴道转移多经血道转移二、恶性纤维组织细胞瘤(malignantfibroushistiotoma，MFH)：（一）临床表现：恶纤恶性纤维组织细胞瘤：发病年龄较晚，一般从50~70岁。好发部位依次为四肢、躯干的骨骼肌或邻近筋膜处，其次为腹膜后、腹腔内，少数发生于颅内、头颈部、肺、乳腺、胃肠道、胰腺、肝、脾、肾脏、阴道、骨骼骨内。患者一般无疼痛症状。通常从发生肿胀至确定诊断的时间，从数月到数年不等。位于腹膜后者诊断较难和较迟，对位于筋膜上的病变较易诊断，当肿瘤形体为中等大小时即可发现。有时肿瘤呈囊性变和/或出血，以致有可能误诊为血肿。近年来，已发现此肿瘤的变种有：多形分层型，粘液型，巨细胞型、炎症型、血管瘤样型等。MFH被新版WHO软组织肿瘤分型分为3种组织学亚型:多形性MFH，巨细胞性MFH，炎性MFH(血管瘤样MFH和黏液性MFH从中剔除)。多形性MFH又称高级别MFH，是发生率最多的亚型，占MFH的60%～70%。（二）影像表现：CT与MRI对于发生于软组织的MFH的诊断有重要意义。一般情况下，CT平扫可见大小不一、边界清楚、不均匀的实性软组织密度影，中央呈低密度，其内可出现坏死，增强扫描显示病灶不均匀性强化，而中央坏死区不强化。团状肿瘤血管影可在少数患者的肿块内及周围被发现。病变一般不累及相邻骨组织。恶性纤维组织细胞瘤MRI多呈T1WI低信号或等信号，T2WI多呈高信号或等信号为主的混杂信号，压脂相以高信号为主。MFH富含胶原纤维，胶原纤维构成其间质成分，当T2WI呈等信号或低信号时多以纤维细胞为主，T2WI为高信号时多以组织细胞为主。T1WI呈高信号、T2WI上出现低信号环是肿瘤内出血的特征性表现。(三)鉴别诊断:1.位于四肢或躯干ＭＦＨ需与脂肪肉瘤、横纹肌肉瘤、黏液纤维肉瘤等相鉴别。(1)脂肪肉瘤亦多见于中老年人，临床无特异表现，边界不清，后期可有疼痛或功能障碍。分化良好的脂肪肉瘤通过CT、MRI容易鉴别，分化不良的脂肪肉瘤在CT上呈软组织密度，瘤内脂肪成分少；MRI扫描T1WI呈中等或低混杂信号，T2WI呈中高混杂信号；出血和坏死征象常见。(2)横纹肌肉瘤好发于20岁以下多见，临床上肿瘤生长迅速，具有较大的破坏和侵袭性，本病容易早期发现和治疗。ＣＴ示肿块为不均匀密度软组织肿块,边界较清,可侵犯周围骨、血管和神经,增强无明显强化是其特点。(3)黏液纤维肉瘤过去被称为粘液样恶性纤维组织细胞瘤，多好发中老年人，肿瘤内部成分混杂，T1WI及T2WI为混杂信号。MRI增强因其细胞间隙及血管分布不同而强化不均匀。2.位于腹膜后的MFH缺乏特异性，需与胃肠道间质瘤，平滑肌肉瘤，神经纤维肉瘤等相互鉴别。(1)胃肠道间质瘤：来源于网膜、肠系膜及腹膜后间隙，多为良性，也有恶变潜能；肿块生长较缓慢，病程进展较慢，可达1-2年，而MFH病程较短，一般1年内或数月即可出现相关不适症状。(2)平滑肌肉瘤：好发于50-60岁成年女性，临床表现为肿块区疼痛。CT示肿块多较大，呈分叶状，钙化少见，可有假包膜形成，边缘多光整，瘤内弥漫分布小片状液化坏死区及出血。(3)神经纤维肉瘤：临床上较少见，可位于腹膜后隙。(四)治疗1.广泛切除或根治性切除，对局部控制和清除肿瘤病变有一定效果，但不能避免转移。2.转移一般出现较早，且大部分为肺转移（80%），其次为淋巴结（10%）及肝和骨转移。3.此肿瘤为高度恶性，预后差，5年生存率极低。4.近年来，随着治疗方法的改进，生存率有了提高.如作手术彻底切除加长期化疗，5年生存率可提高至57～67%.放射治疗一般无效，仅可试用于不能手术者。图1为CT平扫,病灶位于肝右叶,呈低密度,形态不规则,与肝脏包膜分界不清。图2为CT增强扫描,静脉期病灶实质中度强化,呈不规则条索状向腔内凸入,中心未强化的坏死区所占比例大。图7为CT平扫,肿瘤位于右肝靠近肝门部,呈形态不规则的稍低密度肿块,分界不清。图8为CT增强扫描,动脉期病灶边缘轻度强化,肿瘤密度不均匀,轮廓不规则。图9为静脉期病灶实质部分强化,中央大片坏死区无强化,肿瘤与肝实质对比度增大.图１男，５３岁，腹膜后ＭＦＨ。（ａ）ＣＴ平扫示结肠脾区腹膜后隙一不规则分叶状软组织肿块，密度不均匀（ｂ）增强可见肿块不均匀明显强化，与胃大弯侧壁分界不清；（ｃ）冠状面重建示肿块生长于胃外，其内多个低密度坏死区（箭）图２女，６２岁，肾多形性ＭＦＨ。（2ａ）ＣＴ增强示左肾实质内见分叶状软组织肿块明显强化，密度不均匀，与肾实质无明显分界，肿块边缘斑点钙化灶，中央液化坏死区无强化。肾脂肪囊局部模糊，可见侵犯征象（箭）谢谢!