女性生殖器官发育异常

2006年6月女性生殖器发育异常多因原发性闭经、腹痛、流产或早产而就医。多在青春期后发现。正常生殖管道形成受阻所致异常副中肾管衍化物发育不全所致异常副中肾管衍化物融合障碍所致异常处女膜闭锁阴道横隔阴道纵隔阴道闭锁宫颈闭锁正常生殖管道形成受阻所致异常副中肾管为女性生殖管道始基。两侧副中肾管的头段形成两侧输卵管。两侧中段和尾段合并，构成子宫及阴道上段。副中肾管最尾端与尿生殖窦相连，并同时分裂增殖，形成一实质圆柱状体称阴道板。随后阴道板由上向下穿通，形成阴道腔。阴道腔与尿生殖窦之间为处女膜。无子宫、无阴道痕迹子宫子宫发育不良单角子宫始基子宫输卵管发育异常副中肾管衍化物发育不全所致异常：副中肾管衍化物融合障碍所致异常双子宫双角子宫鞍状子宫纵隔子宫等处女膜闭锁（无孔处女膜）：原因：尿生殖窦上皮未能向前庭部贯穿所致。阴道积血子宫积血输卵管积血腹腔内积血输卵管伞端粘连闭锁中医称本病为“鼓”，或“鼓花头”。即明·万全《广嗣纪要·择配篇》所指五不女之一。“一曰螺，阴户外纹如螺旋样，旋入内；……三曰鼓花头，绷急似无孔。”多伴无子宫，或只有始基子宫，偶有患者有子宫或残角子宫，但有正常子宫者较少。常合并泌尿系异常。卵巢发育可以正常。为双侧副中肾管发育不全的结果，双侧副中肾管会合后未能向尾端伸展成阴道，因此膀胱、尿道与直肠间无空隙，两者之间仅有一些疏松的组织。有些患者的外阴部有一较浅的凹陷，系泌尿生殖窦所演变的部分阴道。阴道发育异常……先天性无阴道本病属中医“纹”、“角花头”的范围，为“五不女”之一。即《广嗣纪要·择配篇》：“……二曰纹，阴户小如箸头大，只可通，难交合，名曰石女；……四曰角花头，尖削似角。”阴道闭锁为尿生殖窦未能参与形成阴道下段所致。胚胎发育时两侧副中肾管下端与泌尿生殖窦未能形成空腔，即发生阴道闭锁或狭窄。多发生于阴道下段，其上为正常阴道。如空腔贯通后发育不良则为阴道狭窄。阴道发育异常……阴道闭锁或狭窄为两侧副中肾管会合后的尾端与泌尿生殖窦相接处未贯通或部分贯通，留下一层粘膜组织所致。横隔可位于阴道内任何部位，但以上、中段交界处为多见。完全性横隔较少见，多数是隔的中央或侧方有一小孔。阴道发育异常……阴道横隔阴道发育异常……阴道纵隔与斜隔阴道纵隔为胚胎发育时两侧副中肾管隔会合后，其中隔未消失或未完全消失所致。分为完全纵隔和不完全纵隔两种。完全纵隔形成双阴道，常合并双宫颈、双子宫。可以位于阴道正中，将阴道分成两个大小相同的管道或偏于一侧，形成大小不等的两个阴道也有少数隔偏于一侧与下端的阴道壁相连，形成斜隔阴道斜隔的一侧形成一闭合腔，上通宫口，下端可有小孔与另一侧阴道相通不完全纵隔仅部分纵隔将部分阴道分隔为二。阴道斜隔，双子宫双阴道、双宫颈、双子宫子宫发育异常女性生殖器官发育异常以子宫发育异常最多见，种类亦多，故其临床意义也最大。先天性无子宫始基子宫子宫发育不良子宫发育异常……先天性无子宫或发育不良两侧副中肾管中段及尾段未发育或会合所致，常合并无阴道，但卵巢发育正常两侧副中肾管会合不久即停止发育所致，又称痕迹子宫。常合并无阴道。两侧副中肾管会合后短期内即停止发育所致，或称幼稚子宫。患者月经量极少。婚后无生育。双子宫：两侧副中肾管完全未融合双角子宫：两侧副中肾管在宫底部融合不全形成不同程度的双角子宫，轻度者仅两宫角间有较浅的凹陷形似鞍状，称之为鞍状子宫。子宫发育异常……子宫发育畸形造影示：鞍形子宫，双侧输卵管阻塞积液。纵隔子宫：双侧副中肾管已全部发育，子宫外形正常，宫颈与阴道均为一个，但宫腔内隔全部未退化，从宫底至宫颈内口甚至外口有一中隔，将子宫腔完全隔为两部分者为完全纵隔，如纵隔部分未退化将宫腔部分隔开，形成不全纵隔。单角子宫：仅一侧副中肾管发育成子宫、输卵管，而另一侧副中肾管不发育，无子宫形成，称为单角子宫。未发育侧的卵巢、输卵管、肾亦往往同时缺如。残角子宫：一侧副肾管发育正常，另一侧发育不全形成残角子宫，可伴有该侧泌尿道发育畸形。“五不女”是指女子生殖器官的五种先天性生理畸形，以致失去孕育胎儿的能力。即螺、纹、鼓、角、脉5种。“螺”是指阴户中螺旋纹状，有碍性交；-无子宫、无阴道“纹”似阴道狭小或缺陷；“鼓”指阴户绷急似无窍，似处女膜闭锁；“角”是指阴蒂过长，似阴阳人；－两性畸形“脉”是指女子终生无月经或月经不调，以致不孕。－类似无卵巢或部分染色体疾病。《广嗣纪要·择配篇》：“一曰螺，阴户外纹如螺旋样，旋入内；二曰纹，阴户小如箸头大，只可通，难交合，名曰石女；三曰鼓花头，绷急似无孔；四日角花头，尖削似角；五曰脉，或经脉未及十四而先来，或十五六岁而始至，或不调，或全无。”缘受孕之时，父精不充或母血不足，先天之本亏虚，或父母近亲婚配，以至胚胎生长发育失常所致。古代中医认为，五不女中螺、纹、角的治疗非人力所能为，鼓、脉尚可治。五不男•见于明代万全的《广嗣纪要.择配篇》，指男性生殖器官发育畸形或其他病变影响生育。•是造成男性不育的重要原因，前三者为生殖器官严重缺陷。•天、漏、犍、怯、变•天：天宦的简称。指男子生殖器官短小或无，不能生育者。•漏：遗精、滑精。男子因肾水亏损，肾气不固，经常发生遗泄而影响生育者。•犍：因受外伤或患阴茎及龟头肿瘤后，将阴茎切除，以致不能生育者。•怯：阳痿不举，或举而不坚，因阳痿不能性交而影响生育者。•变：指生殖器官两性畸形而影响生育者。