骨与软组织肿瘤的基础知识

1骨与软组织肿瘤的基础知识什么是骨肿瘤，骨肿瘤的发病率骨肿瘤是发生在骨骼系统的肿瘤，又分为原发的骨肿瘤和继发转移骨肿瘤。原发骨肿瘤是发生在骨细胞，骨基质及骨附属组织，如神经，血管，脂肪等，如骨瘤，骨肉瘤，骨纤维肉瘤，骨血管瘤等。而继发及转移的肿瘤是指由于良性骨肿瘤恶变，如骨母细胞瘤恶变为骨肉瘤；骨的慢性骨髓炎可以恶变成骨肉瘤；骨的Paget’s病恶变为骨肉瘤等，以及由于放射线引起骨肉瘤；而转移到骨的肿瘤是发生在骨以外组织的肿瘤转移到骨组织，如发生在上皮细胞的癌转移骨为骨转移癌，如肾上腺癌，乳腺癌，前列腺癌的骨转移以及成嫌恶细胞瘤的骨转移，原发骨肿瘤发病率2-3人/10万人口，大约占全部肿瘤的6.2%而继发骨肿瘤的发病率可以是原发肿瘤在30-40倍.骨肿瘤的症状和体征肿瘤逐渐长大，肿瘤侵犯局部出现包块，良性骨肿瘤由于生长缓慢，包块也慢慢长大，一般都是无意中偶然发现而说不出出现时间，这种肿块对周围组织影响不大，很少影响关节活动。恶性骨肿瘤生长迅速，肿瘤可以很快增大，而且可以导致皮温增高及表面精密曲张，在长骨端，干骺端可以使关节肿胀活动受限，位于盆腔的骶骨肿瘤可以造成便秘或排尿困难，长管状骨骨骺内的软骨母细胞瘤可以有关节肿胀积液。位于扁平骨的尤文氏肉瘤可以有红肿热痛血象增高等表现。疼痛是恶性骨肿瘤的重要症状，开始时疼痛为间歇性，当晚期时疼痛为持续性，夜间明显，以至影响工作睡眠，需服用强效镇痛药，良性骨肿瘤疼痛不重或没有疼痛，骨样骨瘤疼痛可以服用阿司匹林缓解，脊柱肿瘤可以引起放射痛，如放射至颈肩部，肋间及腰腿部。恶性骨肿瘤可以由于轻微外伤造成骨折，出现肿胀，疼痛及异常活动。晚期恶性骨肿瘤可以有贫血，消瘦，食欲不振及体温升高等恶液质情况。骨肿瘤的化验检查有哪些特征骨肿瘤的实验室检查大部分均正常，骨肉瘤可有碱性磷酸酶（AKP）升高。骨髓瘤可有血沉快，血中尿中球蛋白增高（本周蛋白）。血清酸性磷酸酶增高对前列腺癌骨转移有意义。骨肿瘤病的社会特征年龄常是骨肿瘤病的诊断依据之一。骨肉瘤一般发生在青少年，以股骨远端，胫骨，肱骨近端常见。尤文氏肉瘤多发生在青少年，以髋骨，股骨，肋骨，脊柱常见。软骨肉瘤常发生于中老年，长骨及骨盆多见。巨细胞瘤多发生在中年，而骨髓瘤及脊索瘤多发生在成年期。性别对骨肿瘤的发生有一定意义，但并不大。如何进行骨肿瘤的检查当可疑骨骼发生骨肿瘤时，当然必须到本院骨肿瘤病房进行检查，千万不可先进行其他治疗，如按摩，理疗，不但延误了疾病诊断，，还可使肿瘤加速生长。随着科技的发展，骨肿瘤的影象学诊断除了原来的X-线平片检查外，又增加了计算机断层扫描成象（CT），磁共振成象（MRI），发射体层成象（ECT）等新的诊断技术。X-线平片检查X-线平片检查是诊断骨肿瘤重要而基本的方法，能反映骨肿瘤的发生部位，范围及生长方式的特点。对于鉴别良性和恶性骨肿瘤及与周围组织的关系都有比较明显的图象特征。骨肿瘤对骨破坏的X-线特征2良性及恶性骨肿瘤都对骨骼有破坏作用，只是破坏程度和性质不同。一般良性骨肿瘤在骨内膨胀性生长，可以使骨皮质变薄，但不破坏骨皮质，维持其完整性，而生长于骨皮质的肿瘤有骨瘤，外膜新生骨形成皮质增厚，如骨样骨瘤。良性骨肿瘤骨破坏边缘清晰，锐利，多数有硬化边缘，病变于正常骨分界明确，如内生软骨瘤，骨囊肿。良性骨肿瘤仅少数有整齐少量的骨膜反应，而无Coddman三角。良性骨肿瘤多无软组织包块。恶性骨肿瘤在骨皮质及髓内都呈现浸润性骨破坏，病变多与正常骨界限不清，无明确破坏边界，无硬化边缘，骨膜反应有各种形态，葱皮状，梳状，多层状。恶性骨肿瘤还有Coddman三角骨膜反应。恶性骨肿瘤由于生长迅速，一般都有软组织包块，并且与周围组织界限不清。CT检查CT是围绕人体某一层面进行扫描，可以清楚的显示出肿瘤的位置，范围及与肌肉，脏器，神经和血管的关系，可以清楚地明确地显示肿瘤的内部结构，可以早于平片显示骨皮质，关节面破坏的范围，明确骨外及髓内侵犯情况，早期发现软组织肿块。MRI检查MRI能清楚地显示肿瘤于周围组织的关系，明确肿瘤的大小及侵犯范围。骨肿瘤的活体组织检查活体组织检查简称活检，是外科医生用手术方法及穿刺器械，在治疗前取病理组织做病理学检查，明确组织学诊断，指导临床制定治疗计划。为截肢术提供法律依据，取活检分为闭合和开放活检。按活检的制作方法不同又分为冰冻活检和石蜡活检。1．闭合活检包括穿刺抽吸和取芯活检抽吸活检对骨髓源性肿瘤，转移癌等细胞成分高的肿瘤，阳性率高，取芯活检对实质性，含纤维，骨及软骨的肿瘤效果较好，能取出较大组织进行活检。闭合活检有哪些优点（1）闭合活检不切开皮肤，创伤小，出血少，伤口不易感染，肿瘤较少扩散。（2）穿刺活检局麻，操作简单，安全可靠，病人可在门诊进行，快捷。（3）有些肿瘤对化疗敏感，如尤文肉瘤，如不做术前活检，术后肿瘤坏死就无法明确诊断了。（4）术前明确诊断，有利于手术计划制定。（5）位于脊柱，骨盆对放疗和化疗敏感的肿瘤，术前有活检结果，就可以直接进行化疗，放疗，免除大手术的痛苦。闭合活检有哪些缺点（1）取材块小，不容易确诊（2）取材不易取到准确的肿瘤组织（3）有些组织比较坚硬，不易取出。（4）病人一般情况差，血小板记数低，有出血倾向的，长期服用阿司匹林的不适用。闭合活检可以造成大出血。2．闭合活检需要在什么准备（1）首先，骨科，放射科，病理科医生要进行认真的术前讨论，对病人的全身情况，肿物局部情况，皮肤情况，穿刺点确定，入路安全性进行评价，以前作过放疗化疗的病人更应注意皮肤及深部组织的情况。（2）穿刺医生应有经验，应由以后为病人手术的医生担任。（3）病人家属应了解穿刺的意义，同意行穿刺术。（4）全身性功能耐受（5）血小板记数及出凝血时间的检查3（6）准备好穿刺用器械，入穿刺针，钻等（7）必要时CT指导下进行3．闭合活检如何进行（1）术者应将闭合活检作为大手术前的准备（2）多发病变应选择危险性小，容易取得标本的部位进行（3）穿刺点皮肤及深部组织必须健康（4）避开大的血管神经（5）仰卧位，侧卧位或俯卧位（6）0.5%普鲁卡因局麻（7）常规消毒（8）20-22号针在皮下的深部组织穿刺，沿路注人麻药，直到必须进的位置。（9）用15号尖刀片进入穿刺点皮肤，穿刺外膜直达肿物。避免在出血和坏死处取活检。（10）取出组织，放入10%的福尔马林中送病理。包扎伤口。4．穿刺术并发症（1）疼痛不适（2）少有发生出血及感染（3）脊柱部位可有神经刺激症状，如坐骨神经痛，足下垂，偏瘫，脊膜炎等（4）气胸，肺炎极少发生（5）穿刺通道肿瘤播散。5．切开活检的适应症是传统的取材方法，可以在直视下取肿瘤组织，准确无误。（1）当闭合活检未能准确得到诊断时应及时切开活检（2）解剖部位复杂，无法闭合活检（3）肿瘤巨大，切开活检可以在紧急情况下进行，如截肢前切开活检，进行冰冻快速病理检查，明确肿瘤性质，进行截肢。6．切开活检应慎重进行（1）切开活检是手术，它可以破坏肿瘤的屏障，包围带及软组织间室，手术常引起血肿，时肿瘤污染。增加以后彻底手术的难度（2）脊柱及骨盆肿瘤，切开活检是十分复杂的大手术（3）邻近血管神经周围的切开活检有出血及肿瘤污染的可能，将影响保肢手术（4）切口不正确会增加下次手术的难度，甚至丢失保肢手术的机会。7．切开活检的要求（1）术前充分准备，对病史及影象学特点必须认真研究（2）要把切开活检当作大手术，应由以后为病人手术的医生进行（3）切口应沿肢体纵轴进行，应与以后为病人行根治术的切口相符合。第二次手术要切除第一次手术的瘢痕及通道组织（4）切开活检要求锐性剥离，尽量少暴露正常组织，避开骨科常规手术间隙及大的血管神经，应切除肿瘤周围的假包膜（5）骨内肿瘤开窗方法，圆形开窗可以减少骨折，切取标本避开出血，坏死及正常组织，减少术中出血，降低局部感染，应用止血带严格止血，关闭伤口，加压包扎。（6）病理医生必须有丰富经验并与临床和影象学医生密切结合。坚持临床，影象，病理3结合作出诊断。8．特殊部位的活体组织检查脊柱，骨盆，肩胛骨病变解剖复杂，穿刺及切开活检都较困难，但可在CT指导下进行：（1）颈椎活检：颈1-3正常在咽后壁穿刺或切开活检，也有在口外甲状腺上方穿刺，侧方有血管鞘，属禁忌。（2）颈7，胸1：取后方及侧方入路，于胸锁乳突肌后缘选择穿刺点，注意避开血管鞘。4（3）胸腰椎活检：取后斜入路，在病变水平的棘突旁开5-6厘米（胸）6-7厘米（腰）的入路，注意勿伤及脊髓，神经及胸膜。人针前应做准备，在CT指导下进行。（4）骶骨活检可直视下进行，局麻，CT指引下穿刺。（5）锁骨肩胛骨活检：位置表浅，比较安全，锁骨外1/3较安全锁骨体要避免损伤大的血管神经，取切线入路，肩胛骨和肩峰可采取肩胛颈入路。（6）耻骨上支和耻骨体的活检，用仰卧位或侧位，耻骨上支和坐骨结节活检可用侧卧位或腿外展，屈曲位9．冰冻活检有什么作用冰冻活检是在手术中快速作出即刻诊断，只有在手术需要决定下一步骤时才采用，如决定是否需要截肢。这是病理医生需要负法律责任的，因此临床医生必须将真正的肿瘤组织送病理，切勿将瘤痂和坏死组织送检，造成误诊。当冰冻诊断支持临床诊断时，病理医生可勉强诊断，等标本送病理做石蜡诊断，明确诊断之后再做治疗。10．石蜡切片诊断在治疗中的意义将手术标本立即放入10%福尔马林标本瓶中，送病理科，经病理科取材，制片，H.E染色，在显微镜下作出病理组织学诊断，这种诊断比较准确,对于临床手术方法的设计,治疗方按的选择具有重要意义.11．骨肿瘤病理有哪些研究方法（1）光学显微镜检查（2）光镜组织化学染色（3）光镜免疫组织化学方法（4）电镜及电镜组织化学（5）电镜免疫组织化学方法（6）电镜放射自显影（7）X线显像分析除光镜检查外，电镜在探讨肿瘤来源，研究肿瘤细胞检的相互关系以及鉴别诊断时有重要意义。良性骨肿瘤及类肿瘤病变的种类，临床表现及治疗1．骨软骨瘤，又称外生骨疣，在骨的表面被覆软骨帽的骨性隆起，主要发生在长骨干骺端，有单发和多发，多发者有遗传家族史。男性/女性=2.17/1，发病年龄11-20岁。多在股骨及胫骨，次之为手部短管状骨和肱骨。骨软骨瘤生长缓慢，好发在儿童，位与长骨干骺端，是无痛性肿块，单发或多发，多发者可在关节周围造成畸形。当骨软骨瘤压迫神经血管或在脊柱压迫神经根可有神经刺激症状。当软骨帽增厚至1厘米以上或疼痛加重可考虑恶变。无症状生长缓慢者可观察，不必治疗，疼痛加重，影响关节活动，压迫神经血管或生长加快者可手术切除。2．软骨瘤可有内生软骨瘤，骨膜软骨瘤及外生软骨瘤。软骨瘤主要在四肢长骨，手指短骨。肿瘤膨胀性生长，骨皮质变薄，可有单发和多发，多发为Ollies’s病。男性/女性=1.71/1。发病年龄多在21-30岁，占良性肿瘤的14-57%软骨瘤的X-线表现为溶骨性破坏，位于干骺端或骨干，边缘清楚，骨皮质膨胀变薄，可有不同程度钙化，骨皮质极薄但完整，软骨瘤还可以发生在骨膜，向骨外生长而不进入骨髓。5对于单发及外生软骨瘤可以采取外科手术清除，当肿瘤发生在长骨近心端或骨盆以及新生软骨瘤单纯切除或刮除极易复发，应做整块根治性切除以避免复发。3．软骨母细胞瘤肿瘤发生在长骨的骨骺端，由软骨母细胞增生所致。占良性肿瘤1.46%,男性/女性=1.77/1,发病年龄5-25占90%，部位以股骨，胫骨，肱骨的骺端多见。本病进展缓慢，以疼痛，关节肿胀关节积液积关节活动障碍为主要表现。在骨骺端处有一圆形或椭圆形偏心溶骨区。病变大小常在5-6厘米，30-50%在肿瘤内有钙化，边缘有薄的硬化反应区30%在干骺端有骨膜反应。病理检查确诊后，彻底刮除病灶，植自体骨效果较好。应注意勿伤及骨骺板。骨盆软骨母细胞瘤以大块切除为宜，放疗慎用，因放疗有致癌的危险。4．软骨粘液样纤维瘤具有分叶状的纤维及粘液软骨。占良性肿瘤1.9%,男性/女性=1.72/1,发病年龄5-30岁多发，部位以股骨，胫骨，肱骨的干骺端多见。良性偏心性生长,时间较长,然后向骨干扩展。X-线可见干骺端偏心骨溶解，肿瘤边缘清楚，皮质膨胀变薄，髓腔侧有较多增生硬化骨，称为“蛋壳征”，病理组织学特征明显，由小叶融合而成