法洛氏四联症(TOF)

法洛四联症TetralogyofFallot20150220概述•1888年由法国医生EtienneFallot详细描述了其病理特点及临床表现，因此而得名。•1岁以后小儿最常见的发绀型先天性心脏病•发病率：所有先心的10%①室间隔缺损②右心室流出道梗阻、肺动脉狭窄③主动脉骑跨④右心室肥厚病因（先心）1.胎儿发育的环境因素:(1)早期宫内感染，妊娠前三个月患病毒或细菌感染,尤其是风疹病毒，其次是柯萨奇病毒(2)孕母大剂量放射线接触史、药物服用史（抗癌药、抗癫痫药等）(3)孕妇代谢紊乱性疾病：糖尿病、苯酮尿、高血钙(4)妊娠早期酗酒、吸毒(5)其它：母亲年龄过大等2.遗传因素：具有一定程度的家族发病趋势，可能因父母生殖细胞、染色体畸变所引起的。先天性心脏病是由基因与环境因素相互作用形成。病理解剖1、室间隔缺损：•基本畸形，室间隔漏斗部前移所致。•通常很大，接近主动脉口致敬；位置甚高，恰于主动脉右冠瓣下方2、主动脉骑跨：继发性3、右心室流出道梗阻：•是影响血液动力学变化的最主要因素，具有决定性意义。•以右心室漏斗部＋肺动脉狭窄最多见，单纯肺动脉狭窄少见。4、右心室肥厚：是以上病理改变的结果病理生理右心室流出道梗阻右室收缩期负荷增加右室代偿性肥厚右向左分流左室血氧饱和度↓室间隔缺损全身血氧含量↓紫绀代偿性红细胞↑、血红蛋白↑血液粘滞度↑肺血流量减少氧交换减少↓临床表现1、青紫•其程度和出现的早晚与肺动脉狭窄程度有关•血氧含量下降→活动耐力差→稍一活动如啼哭即出现气急、青紫加重2、蹲踞症状→缺氧缓解•下肢屈曲→回右心血量减少•下肢受压→体循环阻力增加3、杵状指•缺氧→指、趾端毛细血管扩张增生→局部软组织、骨组织增生肥大→指、趾端膨大临床表现4、阵发性缺氧发作•肺动脉漏斗部狭窄的基础上突然发生该处肌部痉挛→一时性肺动脉梗阻→缺氧加重•诱因：吃奶、哭闹、情绪激动、贫血、感染等•表现：阵发性呼吸困难，紫绀加重，严重者可昏厥、抽搐、甚至死亡•年长儿常诉头痛、头昏临床表现5、体格检查•生长发育迟缓•心前区略隆起•胸骨左缘2、3、4肋间可闻及Ⅱ-Ⅲ级粗糙喷射性收缩期杂音(右室流出道狭窄)•P2减弱或消失•发绀持续6个月以上可见杵状指实验室检查*血红蛋白增加*红细胞增加*血黏度增加辅助检查1、X线•肺动脉段凹陷•心尖圆钝上翘“靴状心”•侧支循环丰富者可见网状肺纹理辅助检查2、ECG•电轴右偏•右心室肥厚，右室收缩期负荷加重。辅助检查3、超声心动图•主动脉扩张、骑跨在室间隔上•室间隔中断•右室流出道狭窄或肺动脉狭窄•右室壁增厚、内径增大•可见湍流信号从右室到主动脉辅助检查4、心导管检查及选择性右心室造影•查看右心室流出道、肺动脉瓣、瓣环结构、肺动脉及其主要分支内径情况•分析冠状动脉情况•评估右向左分流并发症•反复呼吸道感染•肺栓塞、脑栓塞（红细胞增多）•脑脓肿（2岁以上者可发）•细菌性心内膜炎（多发于右心室漏斗部、肺动脉瓣或主动脉瓣）治疗1、一般护理•经常饮水•预防感染•及时补液•防止脱水和并发症治疗2、缺氧发作处理⑴胸膝位⑵吸氧⑶镇静：吗啡⑷解除漏斗部痉挛：普奈洛尔（心得安）⑸纠正酸中毒5％碳酸氢钠静脉注⑹提高外周阻力，减少右向左分流：肾上腺素（新福林）治疗2、缺氧发作的预防：•以往有缺氧发作者，可口服心得安•去除诱因：贫血、感染等3、外科治疗•年龄过小——姑息分流术•幼儿期——根治术Thankyou！