44川崎病

川崎病冠状动脉血栓形成的护理学习目标1、了解冠脉血栓形成的机制；2、熟悉冠脉血栓的溶栓治疗；3、掌握冠脉血栓的溶栓护理措施。疾病介绍一.定义川崎病又称黏膜皮肤淋巴结综合征，是一种主要见于5岁以下小儿的急性发热出疹性疾病。它以全身性中小动脉炎症损伤为主要病理特征，尤其以冠状动脉损伤最为严重和常见，可导致冠状动脉血栓形成危险性增加。二.病因病因尚不明确。患者临床症状很像严重感染，但做过很多研究不能明确病因。不少学者进行了病毒、细菌、原虫、弓形虫、支原体、立克次体、病毒等研究，但都不能肯定。有人认为是一种流行病，与环境污染、化学洗净剂、特殊药物、外源性毒素、汞过敏等有关，但也均未完全证实。病理活检不论皮肤、淋巴结，还是心脏均表现全身广泛的毛细血管及动脉炎症。尤其是冠状动脉。*I期：约1～2周，①小动脉、小静脉和微血管及其周围的发炎；②中等和大动脉及其周围的发炎。*II期：约2～4周，①小血管的发炎减轻;②以中等动脉的炎变为主，多见冠状动脉瘤及血栓;③大动脉少见血管性炎变。*III期：约4～7周，①小血管及微血管炎消退;②中等动脉发生肉芽肿。*IV期：约7周或更久，血管的急性炎变大多都消失，代之以中等动脉的血栓形成、梗阻、内膜增厚而出现动脉瘤以及瘢痕形成。三.病理及分期冠脉内径超过正常范围或局部扩张即可诊断为冠脉扩张或冠脉瘤；好发部位：绝大多数发生于冠状动脉主干近端，远端动脉瘤总是伴随近端动脉瘤而存在；左冠状动脉主干是动脉瘤最常见部位，其次为右冠状动脉近段、左前降支、右冠状动脉中段及左回旋支。四.冠状动脉瘤及血栓形成正常冠状动脉主干内径•小于3岁2.5mm3-9岁3.0mm9-14岁3.5mm冠状动脉扩张的分级•4mm为1级4-8mm为2级8mm为3级——巨大动脉瘤发生冠脉瘤的相关因素•年龄：年龄≤6个月或≥5岁•发热时间:14d，发热时间越长，发生冠脉瘤的可能性越大•急性早期未使用丙球和阿司匹林的情况下单独使用糖皮质激素发生冠脉瘤的危险性大于不使用糖皮质激素的•发热时间较长，经常规抗炎治疗后ESR仍≥100mm/h的患儿应警惕发生冠脉瘤四.冠状动脉瘤及血栓形成冠状动脉的损伤可导致冠状动脉血栓形成危险性增加。川崎病累及冠状动脉时，可导致冠状动脉内皮细胞损伤，胶原暴露导致局部血小板聚集，凝血酶原被激活，最终纤维蛋白原形成纤维蛋白，导致血栓形成。冠状动脉扩张和冠状动脉瘤形成易导致冠状动脉内血流缓慢，淤滞，形成湍流促进血小板黏附，形成血栓门。Minich等的研究显示川崎病患儿冠状动脉血栓形成的高危因素包括：(1)小婴儿(≤8个月)；(2)IVIG治疗延迟；(3)血管瘤≥5mm；(4)多支血管病变。四.冠状动脉瘤及血栓形成五.冠脉血栓的溶栓治疗阿司匹林：首选阿司匹林用于抑制血小板功能，防止血栓形成。30-50mg/kg/d，体温正常3天左右逐渐减量至3-5mg/kg/d，疗程6-8周，有冠脉扩张者延长用药时间，直至冠脉恢复正常。潘生丁：抑制血小板功能，防止血栓形成。3-5mg/kg/d至病变消失。华法林：竞争性对抗维生素K的作用，抑制肝细胞中凝血因子的合成，还具有降低凝血酶诱导血小板聚集反应的作用，因而具有抗凝和抗血小板聚集功能。冠脉扩张或血栓形成者在小剂量阿司匹林基础上加用0.1mg/kg/d华法林，抗凝效果好，且能减少患儿患心肌梗死的风险。速碧林：低分子肝素钠注射液，剂量个体化，皮下注射给药。五.冠脉血栓的溶栓治疗尿激酶：酶类溶血栓药，可使纤溶酶原转变为纤溶酶，能降解血循环中的纤维蛋白酶、凝血因子Ⅴ和凝血因子Ⅷ等，从而发挥溶栓作用，对新形成的血栓起效快，效果好。常规推荐的尿激酶剂量为首剂按4400U／kg在10min内静脉推注，继之按每小时4400U／kg静脉滴注2-3h，每天2-3次。根据病情变化按医嘱随时调整用药剂量，连续使用2-3天。肝素钠：抗凝作用，可延长凝血时间，凝血酶原时间和凝血酶时间，一般按60～120U／kg，加生理盐水以20～40u／(kg·h)速度缓慢静滴，必要时也可按50U／kg首剂负荷快速肝素化，后以20u／(kg·h)维持3～4h。六.冠脉血栓的溶栓护理用药前准备：尽量缩短发病至溶栓的时间，一旦确定需要进行溶栓治疗，积极配合医生，做好溶栓前准备：建立静脉通道、抽血常规、凝血谱等。心电监护、血压监测，了解溶栓药物的相关知识。严格遵医嘱用药：（1）剂量过小的药物应先稀释再抽取准确剂量，药物现配现用，输液泵控制输液速度，每小时记录药物入量，肝素钠与尿激酶同时维持时，开通两路静脉，并做好标记，确保用药安全，阿司匹林、潘生丁及华法林等口服药要发药到口并协助准时服药，避免少服及漏服。（2）溶栓过程中密切观察有无鼻衄、皮下瘀血及其他部位出血现象。发现有出血现象应及时报告医生，终止溶栓，做好并发症的处理;（3）严密观察生命体征，T、P、R、BP、瞳孔、意识状态的变化;（4）避免侵入性的操作，如导尿、鼻饲等;（5）若TT和APTT延长大于2倍，应立即停止用药。溶栓药治疗的最佳值：调整各值在国际标准值正常的1.3-1.8倍。（国际标准化比值）药物不良反应的观察：及时复查血常规、凝血谱、心超，查看溶栓疗效，按医嘱进行生命体征监测，注意观察有无意识、四肢肌张力等改变，及早发现溶栓所致的各系统的出血征象。（1）皮肤黏膜出血的观察及护理①每班观察皮肤、黏膜有无新鲜出血点、瘀斑或血肿，穿刺部位有无出血；②勤剪指甲，不搔抓皮肤，勿挖鼻孔；③清洗时避免水温过高和过于用力擦洗皮肤；④穿着柔软、宽松不带有硬物的棉质衣物；⑤休息与活动：卧床休息，注意防护，避免创伤引起出血；避免情绪激动,以免引起鼻腔、口腔等黏膜较薄初的血管破裂出血。六.冠脉血栓的溶栓护理（2）预防消化道出血护理：观察记录呕吐物及大便颜色，观察患儿是否有腹痛不适。（3）预防颅内出血：注意观察有无头痛、恶心、呕吐等脑出血先兆。预防便秘、剧烈咳嗽引起颅内压升高，诱发脑出血，便秘时使用开塞露。当患者发生以下情况：颅内压增高“三主征”——头痛、呕吐、视神经乳头水肿；“两慢一高”——脉搏缓慢而有力，呼吸慢而深，血压升高，提示颅内压增高，应警惕颅内出血或脑疝早期，应立即与医生联系并配合抢救。六.冠脉血栓的溶栓护理（4)预防泌尿系出血：注意尿色，尿量等情况。（5)预防栓子脱落引起各系统的栓塞：A.脑栓塞：局限性抽搐，偏盲，偏瘫，偏神经感觉障碍，失语等。严重者可突然昏迷，全身抽搐，因脑水肿或颅内出血，发生脑疝而死亡。B.肺栓塞：常见的症状为呼吸困难和胸部疼痛。C.周围动脉栓塞：典型的症状表现为肢体的疼痛、苍白、厥冷、麻木、运动障碍和动脉搏动减弱和消失。D.肠系膜动脉栓塞：发病急骤，突然发生腹部持续性剧烈绞痛，伴有频繁呕吐。初起时腹软，压痛不明显，肠鸣音存在，与腹痛程度不相称。六.冠脉血栓的溶栓护理溶栓后常见出血的对症处理鼻出血：取坐位或半坐卧位，注意头不要过分后仰，以免血流入喉部引起恶心或呕吐窒息少量出血：拇指和食指紧捏双侧鼻翼5-10分钟，以压迫鼻中隔前部的出血。指压无效鼻出血：1:10000肾上腺素（1支肾上腺素+10ml生理盐水）棉球（湿而不滴）填塞鼻腔。无效，请五官科会诊。后鼻孔填塞一般48-72小时内取出。六.冠脉血栓的溶栓护理六.冠脉血栓的溶栓护理并发症的观察：心电监护，注意患儿精神状态，有无哭闹不安，四肢湿冷、少尿、无尿，严密监测患儿心率、心律、呼吸、血压、体温的变化，观察有无心律失常、心源性休克、心衰、冠状动脉远端微血栓等并发症的发生；生活护理：予营养丰富，适合患儿口味的食物，避免辛辣刺激、过冷、过硬的食物，有凝血功能紊乱现象给予无渣半流质饮食；卧床休息，避免下床剧烈跑、跳，避免剧烈哭闹，以防冠状动脉瘤破裂或血栓脱落；溶栓治疗期间应避免患儿碰撞，以防外伤出血，衣着松软、舒适，剪短指甲，加强口腔护理，禁用硬牙刷刷牙，保持皮肤黏膜的完整性；六.冠脉血栓的溶栓护理心理护理：患儿病情重，持续用药时间长，经常穿刺抽血，容易产生恐惧心理，应仔细讲解抗凝溶栓治疗的必要性及可能出现的并发症，及时反馈检查、化验结果，使家长树立战胜疾病的信心，关心爱护患儿，增加亲近感，缓解患儿恐惧心理；各护理操作集中进行，注意保护血管，缩短止血带使用时间，以免因止血带结扎时间过长导致皮肤出血点，动作稳准轻快，避免因反复穿刺造成局部血肿及恐惧心理，尽量一针见血，增加患儿及家长的信赖感；出院指导：向家长解释按时按量用药的重要性，切不可自行停药或减量，每月门诊复查，教会家长对皮肤、黏膜、内脏等出血症状的观察，一旦出现出血倾向及时就诊，平时应注意劳逸结合，均衡饮食，避免外伤。提问（question）★冠脉血栓的溶栓护理要点？溶栓前？溶栓中？溶栓药物不良反应的观察？研究方向KD合并GCAA的患儿，众学者之间的意见存在分歧，但多数学者偏向于应用华法林联合小剂量阿司匹林，也有部分学者认为华法林抗凝过程中容易产生出血等不良反应，故不建议使用。虽然2004年Newburger等在美国心脏病协会的KD诊疗指南中建议KD合并GCAA患儿长期抗凝治疗采用华法林+小剂量阿司匹林的治疗方案，但该方案的有效性尚缺乏有力的证据支持。目前尚无大样本的前瞻性研究来证实该治疗方案的优劣。Levy等对此类患者在口服阿司匹林3-5mg/(kg·d)的基础上联合应用华法林0.1mg／(kg·d)，认为二者联用可达到更好的抗凝效果，且该方案是安全的。