胼胝体发育不良

胼胝体发育不良天津市泰达医院韩长瑞Dysgenesisofthecorpuscallosum(DCC)是胚胎期背部中线结构发育不良的一种形式，可表现为部分胼胝体缺如或全部胼胝体和周围结构的缺如本畸形偶然发病，病因不明，在某些病例中，血管性、外伤性、中毒性或感染性损伤均可成为致病因素胼胝体发育不良发生在胚胎期12-14w常与其他神经系统畸形并发，如脑无裂畸形、多微脑回、脑回肥厚、灰质异位症、Chiari畸形、Dandy-Walker综合征、脑膜脑膨出、胼胝体脂肪瘤、半球间蛛网膜囊肿等，有时也可见异常脑裂、脑神经缺如和脑积水胼胝体发育不良为部分性时，罕见前部发育不良，多为胼胝体膝部存在，压部或嘴部缺如，或二者均缺如如有前部发育不良，多为继发性，与胼胝体脂肪瘤，胚胎性肿瘤及梗死有关系临床症状许多患者可以无症状或仅轻度视觉障碍交叉触觉定位障碍而智力正常严重者有智力发育不全和癫痫胼胝体发育不良CT表现双侧额角远离、小而狭窄，或额角和体部扩大，额角与体部角度明显锐利。双侧侧脑室分离平行，枕角常扩大，呈不对称性（憩室样改变）脑组织异位可引起侧脑室外缘不规则第三脑室扩大并抬高，不同程度延伸至侧脑室中间，介于侧脑室体部之间冠状位可见双侧侧脑室前角呈“八”字状分离及扩大、上移的第三脑室合并其他畸形时，如脑膨出、脂肪瘤等，CT均可见相应征象增强CT表现确诊一般不需要增强CT扫描，但增强扫描可以提供畸形时大脑内经脉的形态变化情况双侧大脑内静脉彼此分离、上移大脑大静脉变直，失去正常“U”形结构胼周动脉失去正常的弧形形态，矢状重建呈波浪形鉴别诊断广泛缺血低血氧脑病，引起广泛脑白质疏松，同时可侵犯胼胝体，使半球纵裂增宽，C丁表现很像胼胝体发育不良，二者鉴别有赖于临床病史大脑半球纵裂囊肿位于中线，边界锐利，脑脊液密度，横轴位难与扩大上升Ⅲ室鉴别，冠状位显示囊肿位侧脑室上方，而扩大上升的Ⅲ室介于侧脑室之间胼胝体发育不良胼胝体膝部变薄伴脑外间隙增宽胼胝体发育不良伴大脑半球间囊肿胼胝体发育不良伴脂肪瘤胼胝体发育不良伴灰质异位