凝血机制

出血与凝血机制出血与凝血的概念及相关概念出血:血液自血管或心脏外流称为出血,外出的血液进入组织间隙或体腔内,称内出血,流出体表外,称外出血。生理性止血:在正常情况下，小血管受损后引起的出血，在几分钟内就会自行停止，这种现象称为生理性止血。出血与凝血的概念及相关概念出血时间:临床上常用小针刺破耳垂或指尖，使血液自然流出，然后测定出血延续的时间，这段时间成为出血时间，正常为1—3分钟。出血时间的长短可以反映生理性止血功能的状态。生理性止血功能降低时，可有出血倾向；而生理性止血功能过度激活，则可导致血栓形成。个凝血，即：血液凝固，是指血液由流动的液体状态变成不能流动的凝胶状态的过程，是生理性止血的重要环节。血液凝固的实质就是血浆中的可溶性纤维蛋白原变成不可溶的纤维蛋白的过程出血与凝血的概念及相关概念出血与凝血的概念及相关概念溶血（Hemolysis）：红细胞破裂，血红蛋白逸出称红细胞溶解，简称溶血。可由多种理化因素和毒素引起。在体外，如低渗溶液、机械性强力振荡、突然低温冷冻（-20℃～—25℃）或突然化冻、过酸或过碱，以及酒精、乙醚、皂碱、胆碱盐等均可引起溶血。一、生理性止血的基本过程1、血管收缩2、血小板血栓形成3、血液凝固血液凝固是由凝血因子按一定顺序相继激活而生成的凝血酶最终使纤维蛋白原变为纤维蛋白的过程。因此，凝血过程可分为凝血酶原酶复合物的形成、凝血酶原的激活和纤维蛋白的生成三个基本步骤。出血与凝血机制出血与凝血机制生理性止血过程示意图5HT：5羟色胺，TXA2:血栓烷A2二:凝血过程凝血酶原酶复合物可通过内源性凝血途径和外源性凝血途径生成。内源性内源性((接触因子接触因子))途径途径外源性外源性((组织因子组织因子))途径途径XIaXIaXIIaXIIaIXaIXaXaXaIIaIIaVIIIaVIIIaVaVaVIIaVIIa组织因子组织因子纤维蛋白原纤维蛋白原纤维蛋白纤维蛋白激活激活激活激活激活激活激活激活激活激活激活激活出血与凝血机制1．内源性凝血途径内源性凝血途径是指参加的凝血因子全部来自血液(内源性)。临床上常以活化部分凝血活酶时间(APTT)来反映体内内源性凝血途径的状况。内源性凝血途径是指从因子Ⅻ激活，到因子X激活的过程。当血管壁发生损伤，内皮下组织暴露，带负电荷的内皮下胶原纤维与凝血因子接触，1．内源性凝血途径因子Ⅻ即与之结合，在HK和PK的参与下被活化为Ⅻa。在不依赖钙离子的条件下，因子Ⅻa将因子Ⅺ激活。在钙离子的存在下，活化的Ⅺa又激活了因子Ⅸ。单独的Ⅸa激活因子X的效力相当低，它要与Ⅷa结合形成1：1的复合物，又称为因子X酶复合物。这一反应还必须有Ca2+和PL共同参与。2、外源性凝血途径外源性凝血途径：是指参加的凝血因子并非全部存在于血液中，还有外来的凝血因子参与止血。这一过程是从组织因子暴露于血液而启动，到因子Ⅹ被激活的过程。临床上以凝血酶原时间测定来反映外源性凝血途径的状况。组织因子是存在于多种细胞质膜中的一种特异性跨膜蛋白。当组织损伤后，释放该因子，在钙离子的参与下，它与因子Ⅶ一起形成1：1复合物。一般认为，单独的因子Ⅶ或组织因子均无促凝活性。2、外源性凝血途径但因子Ⅶ与组织因子结合会很快被活化的因子Ⅹ激活为Ⅶa，从而形成Ⅶa组织因子复合物，后者比Ⅶa单独激活因子Ⅹ增强16000倍。外源性凝血所需的时间短，反应迅速。外源性凝血途径主要受组织因子途径抑制物(TFPI)调节。TFPI是存在于正常人血浆及血小板和血管内皮细胞中的一种糖蛋白。它通过与因子Ⅹa或因子Ⅶa-组织因子-因子Ⅹa结合形成复合物来抑制因子Ⅹa或因子Ⅶa-组织因子的活性。另外，研究表明，内源凝血和外源凝血途径可以相互活化。血液的组成和临床意义血液：由血浆和血细胞组成血浆基本成分：晶体物质溶液，包括水和溶解于其中的多种电解质、小分子有机化合物和一些气体。另一部分是由血浆蛋白组成。血浆蛋白是血浆中多种蛋白的总称。血液的组成和临床意义血浆蛋白主要功能：①形成血浆胶体渗透压，保持部分水于血管内。②与甲状腺激素、肾上腺皮质激素、性激素等结合，使血浆中的这些激素不会很快地经肾脏排出，从而维持这些激素在血浆中相对较长的半衰期。③作为载体运输脂质、离子、维生素、代谢废物以及一些异物（包括药物）等低分子物质。④参与血液凝固、抗凝和纤溶等生理过程。⑤抵御病原微生物（如病毒、细菌、真菌）的入侵。⑥营养功能等。血细胞的分类、正常值及临床意义血细胞可分为：红细胞、白细胞、血小板三类。红细胞在血液中所占的容积百分比称为红细胞比容，正常成年男性红细胞比容为42%--49%，成年女性为37%--48%。血细胞的分类、正常值及临床意义红细胞的数量正常值：男性（4.0—5.5）ⅹ1012/L；女性（3.5—5.0）ⅹ1012/L。红细胞内的蛋白质主要为血红蛋白。男性血红蛋白为120—160g/L；女性血红蛋白为110—150g/L；新生儿血红蛋白为170—200g/L。若血液中红细胞数量、血红蛋白浓度低于正常称为贫血。血细胞的分类、正常值及临床意义红细胞的临床意义：1、增高：①相对增多。因脱水血液浓缩所致，常见于剧烈呕吐、严重腹泻、大面积烧伤、大量出汗、多尿和水的摄入量明显不足患者。②绝对增高。见于严重的慢性心肺疾病患者。③真性红细胞增多症。2、减少：见于各种贫血。血细胞的分类、正常值及临床意义白细胞的正常值：成人：（4.0—10.0）ⅹ109/L,新生儿:(15.0—20.0)ⅹ109/L,6个月—2岁(11—12)ⅹ109/L。白细胞的临床意义1、增高：①各种化脓性细菌感染。中耳炎、阑尾炎、扁桃体炎等。②全身感染。肺炎、败血症等。③中毒。尿毒症、汞中毒、铅中毒、糖尿病酸中毒等。④急性溶血、手术后；⑤类细胞白血病、恶性肿瘤等。血细胞的分类、正常值及临床意义白细胞的临床意义2、减少：①病毒感染。重症肝炎、流行性感冒等；②化疗或放疗后；③某些血液病。再生障碍性贫血、白细胞减少性白血病、类细胞缺乏等；④某些传染病。伤寒、疟疾等；⑤自身免疫性疾病及脾功能亢进等。血细胞的分类、正常值及临床意义血小板的正常值血小板计数正常值为（100—300）ⅹ109/L血小板的临床意义：1、增高：①持续性增高。血小板增多症；继发性增多；慢性类细胞性白血病、真性红细胞增多症；②一过性增多。急性化脓性感染、急性大出血、急性溶血；③脾切除术后。血细胞的分类、正常值及临床意义血小板的临床意义2、降低：①血小板生成减少。急性白血病、再障等；②血小板破坏过多。ITP（特发性血小板减少性紫癜）、脾功能亢进、SLE（系统性红斑狼疮）等；③血小板消耗过多。DIC、血栓性血小板减少性紫癜等。血液系统疾病的护理1、贫血病人的护理•【临床表现】一般表现皮肤黏膜苍白、疲乏、困倦、软弱无力等，严重贫血可有低热。神经系统表现眩晕、萎靡、晕厥、失眠、耳鸣、记忆力减退和注意力不集中等。1、贫血病人的护理•呼吸系统呼吸加快及不同程度的呼吸困难。•循环系统心悸和心率加快，活动后加重。•消化系统食欲减低、腹部胀满、舌炎等。•泌尿系统夜尿增多，女病人可出现月经不调，男病人可出现性功能减退。•其他不同原因所致贫血的临床变现尚有各自的特点。1、贫血病人的护理【护理要点】休息与活动指导病人合理休息与活动，轻度贫血可适当活动，中度或重度贫血应卧床休息病情观察观察病人的面色、皮肤和粘膜，以及自觉症状，监测血象等。1、贫血病人的护理饮食护理给予高蛋白、高热量、高维生素、易消化饮食，缺铁性贫血增加含铁丰富食物，如动物肉类、肝脏与血、蛋黄、海带、木耳和铁强化食物等，不能与浓茶、咖啡、牛奶等减少铁吸收的食物或饮料同时服用。巨幼红细胞性贫血进食富含叶酸和维生素B12的食品，婴幼儿和妊娠妇女要补充叶酸。1、贫血病人的护理用药护理观察疗效和药物不良反应1、铁剂（1）、口服铁剂护理：①口服铁剂最主要的不良反应时恶心、呕吐及胃部不适等胃肠道反应，应饭后或餐中服用，从小剂量开始；②避免与牛奶、茶、咖啡、抗酸药和H2受体拮抗剂等同服。③水剂的铁制剂使用吸管，避免牙齿及舌染黑；④向病人解释服药后大便颜色改变，以消除病人顾虑。1、贫血病人的护理（2）、防止铁中毒：严格按医嘱服药，注射铁剂时注意铁总量，防止长期服用铁剂或从食物中摄铁过多。（3）、铁剂治疗有效者于用药后1周左右网织红细胞数开始上升，10天左右渐达高峰；2周左右血红蛋白开始升高，约1—2个月恢复至正常。为进一步补足体内储存铁，在血红蛋白恢复正常后，仍需继续服用铁制剂3—6个月，或待血清铁蛋白50μg/L停药。1、贫血病人的护理•2、肌注维生素B12偶有过敏反应，甚至休克，要善于观察并及时处理。老年人、有心血管疾患和进食量少者，需尊医嘱预防性补钾。1、贫血病人的护理3、丙酸睾酮为油剂，不易吸收，需采取深部缓慢、分层性肌内注射，并应注意注射部位的更换。长期应用雄激素类药物多对肝脏有损害，用要期间应定期检查肝功能。免疫抑制剂治疗过程中可出现超敏反应、出血加重和血清病、继发感染等不良反应，用药期间应注意病情观察1、贫血病人的护理•预防感染•预防呼吸道感染保持室内空气清新，物品清洁，定期消毒室内。限制探视。严格执行无菌原则。对类细胞绝对值≦0.5×109/L者，有条件者应实行保护性隔离。1、贫血病人的护理•预防口腔感染加强口腔护理，进餐前后、睡前、晨起应漱口。•预防皮肤的感染保持皮肤清洁，避免抓伤皮肤。肌内、静脉注射或各种损伤性穿刺时，局部要严格消毒。女病人尤其要注意会阴部的清洁。•预防肛周的感染睡前、便后坐浴。保持大便通畅，避免肛裂。2、急性白血病病人的护理•【临床表现】•1、正常骨髓造血功能受抑制表现贫血、发热和出血。2、急性白血病病人的护理•2、白血病细胞增殖浸润的表现淋巴结和肝脾肿大，骨骼和关节疼痛，眼球突出、复视或失明，浸润中枢神经系统有头痛、呕吐、颈强、抽搐或昏迷等。2、急性白血病病人的护理【护理要点】1、静脉炎及组织坏死的防护（1）、合理选择静脉。（2）、避免药液外渗：（3）、化疗药外渗及时处理（4）、静脉炎及时处理2、急性白血病病人的护理2、骨髓抑制的防护多数化疗药物抑制骨髓至最低点的时间为7—14天，恢复时间为之后的5—10天。化疗期间遵医嘱定期检查血象，每次疗程结束后检查骨髓象，以了解骨髓抑制的程度。一旦出现骨髓抑制，需加强贫血、感染和出血的预防、观察和护理。2、急性白血病病人的护理•3、消化道反应的防护恶心、呕吐、纳等消化道反应症状多出现在用药后1—3小时，持续数小时到24小时不等，体弱者症状出现较早且较重。2、急性白血病病人的护理•4、加强口腔护理防止口腔溃疡5、心脏毒性的防护6、肝功能损害的防护7、鞘内注射化疗药物的护理2、急性白血病病人的护理•8、脱发的防护（1）化疗前心理护理（2）化疗期间预防或减轻脱发（3）出现脱发后的心理护理慢性类细胞白血病病人的护理3、慢性类细胞白血病病人的护理【临床表现和病程演变】慢性期乏力、低热、多汗或盗汗、体重减轻等。脾大为最突出的体征。可有胸骨中下段压痛，白细胞显著增高时可有眼底充血和出血。白细胞极度增高时，可发生白细胞淤滞症。3、慢性类细胞白血病病人的护理【临床表现和病程演变】加速期发热、虚弱、进行性体重下降、骨骼疼痛，逐渐出现贫血和出血。脾持续或进行性肿大。急变期表现与急性白血病类似，多数为急粒变。3、慢性类细胞白血病病人的护理【护理要点】1、休息与活动慢性期病情稳定后，病人可工作和学习，但不可过劳，保证充足的休息和睡眠2、饮食给予高热量、高蛋白、高维生素、易消化的饮食3、疼痛的护理3、慢性类细胞白血病病人的护理•4、尿酸性肾病的护理5、用药护理注意药物的不良反应造血干细胞移植病人的护理4、造血干细胞移植病人的护理【移植前护理】1、无菌层流室的准备无菌层的设置与应用，是有效预防防造血干细胞移植术后病人继发感染的重要保障之一。使用前室内一切物品及空间均需经严格的清洁、消毒和灭菌处理。将病人置于100级空气层流洁净室内进行严密的保护性隔离。造血干细胞移植病人的护理•2、病人的护理•（1