46中枢神经系统淋巴瘤

原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）良乡医院放射科郭继文淋巴瘤概述•淋巴瘤是起源于淋巴造血系统的恶性肿瘤•病理分型：霍奇金淋巴瘤（HL）非霍奇金淋巴瘤（NHL）检查方法与价值定义与现状是指起源于神经系统，具有高度侵袭性的恶性肿瘤。在各类淋巴瘤中仅占1-2%，占原发性中枢神经系统肿瘤的5%。过去20年增加了10倍。不仅包括感染HIV的患者，也发生在免疫健全的人群。AIDS相关性PCNSL的发病率高于低级别星形细胞瘤，接近脑膜瘤。原发性中枢神经系统淋巴（PCNSL）目前普遍认为几乎所有的PCNSL均为NHL检查方法与价值尚存在争议PCNSL的起源？中枢神经系统不含有内生性淋巴组织没有淋巴循环。目前，不少文献提出颅内淋巴瘤起源于血管周围间隙的单核吞噬细胞系统检查方法与价值高危人群PCNSL接受器官移植者先天性免疫缺陷综合征AIDS患者检查方法与价值认知和行为改变临床表现无特异性，与病变部位有关。临床表现局灶性神经损害颅内压升高所致症状眼部症状其他检查方法与价值CT征象：蝶翼征平扫----稍高密度；占位效应及脑水肿相对较轻。影像学表现检查方法与价值CT征象：脐凹征CT表现—-团块状，平扫与脑灰质密度相仿，边缘清楚，明显强化，内部可以有小囊变或坏死。意义：肿瘤生长过程中受邻近结构阻挡影像学表现检查方法与价值CT征象：握拳征影像学表现意义：与淋巴瘤的生长方式、速度及周围结构有关检查方法与价值CT征象：血管穿行征影像表现可见血管穿行其中延迟1分钟增强检查方法与价值MRI表现的病理基础意义：病理基础决定影像表现！影像表现1.肿瘤细胞呈圆形、核大，细胞质少，常染色质多，核糖体丰富，故含水量少2.肿瘤组织细胞成分多，构成紧密，间质少，肿瘤含水相对少3.淋巴瘤内有丰富的网状纤维分布，主要成分为胶原蛋白，水分很少。检查方法与价值PCNSL强化机制意义：MR/CT强化----血脑屏障破坏的程度MR表现肿瘤细胞围绕正常血管周围呈袖套样浸润导致血管内皮受损继而破坏血脑屏障；肿瘤本身无明显血供，肿瘤新生血管较少，故MR灌注成像（PWI）呈低灌注，与胶质瘤高灌注明显不同。检查方法与价值左侧基底节区淋巴瘤平扫：稍长T1等T2信号，外周轻度水肿；增强：结节样明显强化。MR表现CT：等或略高于脑皮质反映了肺气腔不完全充盈或轻度肺间质的增厚等改变MR表现沿脑室周围及室管膜下浸润生长、跨越胼胝体形成蝶翼征。脑内多发淋巴瘤MR表现局限在脑干的淋巴瘤脑干弥漫性病变，呈膨胀性生长，增强扫描明显强化。MRI表现检查方法与价值尖角征、脐凹征、硬环征意义：生长过程中遇到较大血管阻拦、生长速度过快、血供不足MR表现检查方法与价值棘征、分叶征、半月征MR表现提示：部位多样性、形态多变性、强化多形性病灶沿脑脊液播散MR表现可以侵入脑室，随CSF转移；可表现为多发结节灶，大脑镰强化。水肿的初步判定MRI表现轻度水肿：水肿宽度小于肿瘤直径1/2中度水肿：大于肿瘤直径1/2但小于肿瘤直径重度水肿：大于肿瘤直径MRS在MRI波谱中，Cho峰升高（高耸的胆碱峰），NAA峰中度降低，Cr轻度降低。出现巨大的Lac/Lip复合峰脂质峰在无坏死的胶质瘤中很少出现。转移瘤：Lip升高，但NAA明显降低，Cr也明显降低。胶质瘤----星形细胞瘤鉴别诊断长T1长T2信号，增强说明无强化胶质瘤----间变性星形细胞瘤不规则囊实性肿块，信号混杂，出血坏死可见，占位效应及水肿明显；不均匀或环状强化。鉴别诊断多形性胶质母细胞瘤鉴别诊断生长在胼胝体区，跨越中线，信号不均匀，内部常见坏死，花环状强化；可有子灶。脑膜瘤具有脑外肿瘤的特点：脑膜血管受压内移鉴别诊断转移瘤多位于皮髓质交界处，小病灶大水肿，环形或结节样强化。鉴别诊断转移瘤转移瘤可以大小不等、其内可以有坏死、出血鉴别诊断神经肉瘤病沿血管周围间隙生长的神经肉瘤病鉴别诊断脑脊液检查PCNSL的诊断蛋白浓度增高、葡萄糖浓度降低、白细胞计数增高可见多型淋巴细胞（15%-31%）克隆性B淋巴细胞增多因PCNSL有侵犯软脑膜倾向，可以经脑脊液播散PET/CTPET:正电子发射计算机断层显像淋巴瘤组织的代谢高，无氧酵解增强，PET/CT常表现为18F-氟脱氧葡萄糖18F-FDG高摄取。SUVmax（最大标准化摄取值）达到15即可确诊为淋巴瘤。PET/CT诊断淋巴瘤的灵敏度大于90%。病理诊断确诊立体定向组织活检活检前避免使用激素，或停用激素治疗至少1周后再活检立体活检优于外科手术形态学、免疫组化、PCRWHO分型：90%为弥漫性大B细胞淋巴瘤确诊---病理所见•大体标本：边界不清肿块，弥漫浸润生长，无包膜，鱼肉状，偶尔可见坏死出血，囊变少见。•镜下：肿瘤细胞大小、形态基本一致，圆形或卵圆形，与脑组织相互交错，核染色质粗，核分裂多见。•瘤细胞围绕血管呈袖套状排列为本病组织学特征。•肿瘤细胞间可见散在的吞噬细胞呈“满天星”现象。•肿瘤边缘和中心均有增生反应的胶质细胞。激素治疗PCNSL对激素高度敏感48小时内可检测到病变缩小对激素治疗快速反应不具备PCNSL的诊断意义姑息性治疗措施活检前尽量避免使用激素治疗放射治疗•因病变多灶性，通常行全脑放疗•90%有反应；50%患者可完全缓解或接近完全缓解•61%在放疗范围内复发•中位生存期12个月•副作用：神经毒性（神经认知障碍），表现为痴呆、共济失调、尿失禁•有效的姑息性治疗手段，对于足够适合化疗患者而言，不做一线治疗方案。治疗化疗•CHOP（环磷酰胺、柔红霉素、长春新碱、泼尼松）•对CNS外NHL有效，对PCNSL无效•环磷酰胺和柔红霉素不能透过完整的血脑屏障•前期病变破坏血脑屏障，可能有效，后期血脑屏障修复，肿瘤消退不完全。治疗手术切除•单纯手术切除治疗没有意义•部分切除肿瘤是预后的不利因素之一•以安全获取诊断所需的组织为目的•顽固性脑水肿的姑息性治疗，诊断明确后仅需行去骨瓣减压。•激进的全切可能增加术后神经功能障碍。治疗