40维生素D缺乏性佝偻病

维生素D缺乏性佝偻病VitaminDDeficiencyRickets定义(Definition)本病是由各种原因引起的钙、磷代谢紊乱，造成骨盐在骨基质中沉着障碍为主要病变的一种全身性疾病.病因(Etiology)(一)日照不足(lackofsunlight)7脱氢胆固醇--紫外线--→VitD3(皮肤)(296-310nm)1cm2皮肤在阳光下照射3小时,可产生20单位VitD,约相当于1个鸡蛋中D的含量.患病率:春季秋季城市郊区与肤色有关(二)摄入不足(intakedeficit)钙摄入不足(1)摄入量少：(2)吸收不良：促进吸收：VitD、乳糖、氨基酸等阻碍吸收：植酸、草酸、纤维素、含磷过多等（三)生长速度的影响(growthvelocity)年龄双胎、早产（四）疾病的影响(diseases)肝、胆、肠、肾其他(others)(一)母亲的营养状况VitD不能透过胎盘而25(OH)D3可通过胎盘,北方先天性佝偻病占新生儿的5%~30%.(二)婴儿的生活习惯大量谷类食品会加重D缺乏.(三)喂养方式(feedingpatterns)母乳喂养较人工喂养发病率低.原因是：(1)钙磷比例合理.(2)含有较多的25(OH)D3.(3)肠道疾病较少.但母乳中D含量与母亲受日照及是否补充D直接有关.故母乳喂养儿也需按时补充VitD.发病机理(Pathology)一．维生素D的活化(VitDactivation)肝脏肾脏VitD325(OH)D31,25(OH）2D3微粒体线粒体二.1.25(OH)2D3的作用：(1)对钙磷代谢的作用①小肠:促进钙的吸收.②肾脏:促进钙磷的重吸收.③骨:增强破骨细胞作用,使旧骨吸收.(2)对成骨的局部作用①刺激成骨细胞增生及骨样组织成熟.②使枸橼酸在成骨处积聚.③促使钙向骨组织转移.三.影响钙磷的其他激素(otherhormones)(1)甲状旁腺素(84肽,M.W.9500)①骨骼:加强破骨,使血钙↑、血磷↑②肾脏:促进钙重吸收;血钙↑抑制磷重吸收:血磷↓③肠:通过刺激1.25(OH)2D3的合成,促进钙吸收.结果：血钙↑、血磷↓(2)降钙素:（32肽，m.w.3419)①骨：抑制破骨╲血钙↓②肾：阻止钙、磷重吸收血钙↓血磷↓佝偻病的发病机制(clinicalmechanism)1.25(OH)2D3缺乏→Ca、P吸收↓→血Ca↓P↓→甲状旁腺素↑→血Ca正常或偏低，血清P↓↓→Ca×P减少→成骨不良病理改变(clinicalpathology)(1)肥大的软骨细胞增生→骨样组织↑(2)成骨细胞增殖→ALP↑(3)成骨不良→骨骼畸形.临床表现(Clinicalsymptom)I.症状和体征(symptomsandsigns)一.骨骼基本的病理变化:1.钙化不全→骨质软化→畸形2.骨样组织增生(一)头颅(skull)(1)6个月:颅骨软化、乒乓头。(2)6∼12个月:方颅。(3)囟门增大,闭合延迟。(4)出牙延迟。(二)胸廓:(多见于1岁以内)肋外翻、肋串珠、哈氏沟、鸡胸、漏斗胸。(三)四肢(limbs)(1)6月∼1岁：手、足镯.(2)1岁.X型或O型腿.(3)病理性骨折.(四)脊柱、骨盆(spine&pelvis)后突、侧突、骨盆畸形.二.肌肉变化(muscle)抬头、独坐、走路等动作发育均延迟.腹胀、脐疝.三.神经系统：烦躁、夜惊.多汗、枕秃.Ⅱ.X线表现(X-raysymptoms)一.临时钙化带断续、模糊、密度↓.二.干骺端有钩样改变→杯口状→毛刷状.三.骨骺软骨增宽.四.骨皮质脱钙,易变形.诊断(Diagnosis)项目主要指标次要指标症状多汗、夜惊烦躁不安体征乒乓头、方头、枕秃、肋串珠、鸡胸、肋外翻手足镯、弓型腿、哈氏沟.项目主要指标次要指标生化1．钙磷3030.402.ALP3020.≤30(金氏法)腕骨摄片毛刷状或临时钙化带模糊,杯口样改变有钩样改变符合以下任何一项,便可诊断活动性佝偻病：⑴二项主要症状+一项主要体征.⑵一项主要症状+二项主要体征.⑶二项主要症状+一项主要生化（或X线）表现.⑷一项主要体征+一项主要生化（或X线）表现.⑸二项X线表现.⑹3月婴儿，乒乓头+二项主要症状.⑺其它：25(OH)D310ng/ml.鉴别诊断(Differentiatediagnosis)一.智能落后二.呆小病(甲状腺功能低下)三.软骨营养不良四.抗D佝偻病治疗(Treatment)一.一般治疗：多晒太阳,合理喂养,避免负重,防治并发症。二.药物(medicine)初期:D35千∼1万u/日x1月口服或D330万u/次,肌注,用1-2次,间隔1个月.激期:D31万∼2万u/日1月口服或D330万u/次,肌注,用2-3次,间隔1个月.其它：补充钙剂、蛋白质和维生素A、B、C.~三.矫形(orthopedics)轻度畸形可自行恢复。重度畸形影响行走者,4岁以后作矫形术。预防(Prevention)(1)提倡母乳喂养。(2)多晒太阳。(3)从生后2周~满月起,每日补充VitD400Iu，直到2足岁。服抗癫痫药物者,每日500~1000单位D3