相似部位骨肿瘤的诊断与鉴别诊断

相似部位骨肿瘤的诊断与鉴别诊断北京大学人民医院放射科杜湘珂骨肉瘤成软骨细胞瘤骨巨细胞瘤骨转移瘤骨囊肿动脉瘤样骨囊肿骨纤维异常增殖症骨肉瘤（osteosarcoma）最常见的原发恶性骨肿瘤，约占原发恶性骨肿瘤的20％，预后险恶，骨盆骨肉瘤的恶性度最高，颌骨者较低。亚型：1、髓内型（最多见）：成骨细胞型，成软骨细胞型，成纤维细胞型，毛细血管扩张型，小细胞型，纤维组织细胞型，皮质内型，低度恶性（髓内）型，颌骨型。2、邻皮质型：骨旁骨肉瘤，去分化骨旁骨肉瘤，骨膜骨肉瘤，高度恶性表面骨肉瘤。3、继发型：⑴良性病变恶变：来自畸形性骨炎，骨纤维异常增殖症，骨梗塞。⑵放射源性4、多发(多中心)型：同时或异时发生5、软组织（骨外）骨肉瘤好发年龄75％在10～30岁，平均15岁。发生在扁骨的发病年龄偏高，平均25岁。男：女＝1.5～2：1。好发部位约56％在膝部，其中的64％在股骨远端，32％在胫骨近端，4％在腓骨近端，1%在髌骨，其次在肱骨近端。扁骨中以髂骨较多见。长骨中约90％在干骺端，可向骨干及骨骺蔓延。发生在骨干者年龄多在10岁以下，发生在骨骺者不到1％。症状与体征持续性疼痛，肿块，约3～5％有病理骨折。早期可有肺转移。约50％患者血碱性磷酸酶增高，切除肿瘤后可降低，如再升高，应考虑复发或转移。影像学表现骨肉瘤大都始于髓腔，沿骨髓腔扩散，侵犯邻近皮质，穿透骨膜（Codman三角征），侵犯周围软组织、骺部和关节腔、亦可形成卫星病灶或转移到其它脏器。良性骨肿瘤的3.5％。好发5～25岁，男：女＝2：148％位骨骺或骨突，52％位骨骺－干骺端；约3/4发生在股骨粗隆及肱骨发病缓慢，局部疼痛，肿胀，关节积液或功能障碍，30％有关节积液。圆或椭圆形，分叶状，偏心性地图样骨质破坏，有硬化缘，病灶呈多房形或皂泡状，可有间隔。瘤周骨髓水肿著。25-60％出现钙化。男，28岁，右肩疼痛1年余。T2WIT1WI+C骨巨细胞瘤发生率：原发骨肿瘤第六位(9.5％)。骨巨细胞瘤占原发骨肿瘤的4％-9.5％，中国及东南亚国家为14%-16%，明显多于美国（5%）、WHO（8.63）。好发年龄：20-40岁。好发部位：分别为股骨远端、胫骨近端、桡骨远端、肱骨近端。15%见于扁骨、骶骨，尤其是蝶骨。多单发，少数多中心，手部骨巨细胞瘤18％为多发。临床：疼痛、肿胀，活动受限；位于骶骨者，可出现大小便障碍。预后：有潜在的恶性倾向（10%），肺转移，发生率1-3.5％，但预后可（切除后最长存活22年）骨质破坏特征膨胀性、偏心性、地图样骨质破坏，移行带窄是骨巨细胞瘤的影像特征，横向等于或大于纵向破坏，在其它肿瘤很少见。无或罕有硬化缘（宿主反应不明显），为与骨母细胞瘤、骨囊肿、非骨化性纤维瘤等具有地图样膨胀性骨质破坏且移行带窄病变的鉴别点，后者有不等程度硬化缘。瘤内无钙化。皂泡与分隔。单层或多层骨包壳形成骨巨细胞瘤长大后，皮质被瘤组织胀破，断裂时可产生单层或多层包壳，为刺激骨膜后产生的反应性新生骨；肿瘤继续破坏性生长，可再次侵蚀，破坏老的包壳，外面再形成新的包壳，为瘤组织生长活跃的表现。骨囊肿•局部血运障碍，骨内静脉阻滞压力增高，骨质吸收，细胞外液积聚。•20岁以下最常见,男：女为2～3：1。•好发于长骨干骺端，呈中心性溶骨性骨质破坏，沿骨干纵轴发展，很少超过骺板；肱骨及股骨近端占70％以上。•地图样中心性骨质破坏灶，骨皮质膨胀变薄,常有硬化缘，膨胀程度轻于巨细胞瘤，病灶横径常窄于或稍大于骺板的横径。•2／3病人首发症状是病理骨折，20％骨折后出现“骨片沉落征”碎骨片沉入底部并可随体位移动；“骨片内陷征”碎骨片一端陷进囊腔，浮在液面上，另端与骨膜相连。•原发性和继发性，20～30％继发于软骨母细胞瘤、成骨细胞瘤、骨巨细胞瘤以及骨肉瘤、骨纤维异常增殖症等。•10～20岁多见。•长骨干骺端，可及骨端（骺板愈合后），有硬化缘，钙化罕见，“气球样”膨胀程度常大于骨囊肿，骨盆是扁骨中最常见部位。•溶骨期（早期）；膨胀期：偏心性,有骨嵴、骨间隔或硬化缘；皮质变薄，病变可突破皮质断端在骨膜和骨皮质之间生长，形成三角形表现，表面被有骨膜和薄层反应性骨壳；成熟期：骨增生硬化更显著。•手、足短管状骨的病变一般为中心性膨胀。脊柱病变多累及后部附件，邻近椎体可以累及。动脉瘤样骨囊肿a•仅次于肺及肝脏，占全身转移瘤第三位约27％。•亲骨性转移癌：部分原发瘤好向骨内转移，约占80％，如肺、乳腺、肾、前列腺及甲状腺癌，鼻咽癌；非亲骨性转移瘤：皮肤癌及口腔癌。•含红骨髓的躯干骨及长骨之干骺端最常见，以脊柱、肋骨、盆骨、头颅最多，其次为股骨、肱骨及胫骨中段近端骨骼，远端骨骼少见。•多发占63.1％，单发占38.7％。•镜下：腺癌多，鳞癌较少。骨的转移瘤•绝大多数骨转移瘤首先发生于髓腔，1980报道肺癌的骨皮质转移。•影像表现：骨皮质内斑片，碟型或小的地图样溶骨性骨质破坏缺损区，长骨轴位观察很像炸面包圈的一侧被部分咬掉的改变,多见于股骨。•此型原发瘤多见于肺癌，少数见于肾癌、膀胱癌及黑色素瘤。骨转移瘤骨纤维异常增殖症•10岁左右发病，•男女发病率1:2～3，我国发病率为10～30/百万，为骨肿瘤样病变的首位。•累及干骺端，可向骨干扩展，不累及骨骺。•正常骨结构被纤维组织所取代，形成髓腔膨胀性、磨砂玻璃状丝瓜瓤样改变，有硬化缘，其内可见条状密度增高影，骨髓腔消失，皮质变薄，病变肢体增粗弯曲内生软骨瘤•良性骨肿瘤的12%，因骨生长板异常，软骨细胞不能进行正常的软骨内化骨程序而停留在骺板及干骺端内，随骨干生长，向骨干的骨髓腔内发展。•10～50岁，男：女=1：1•手足短管状骨，其次股、肱、胫、尺及肋骨。指（趾）病变多位骨干，邻近正常生长板所在部位。可无钙化，云雾状或模糊片状示其内含有软骨样成份。•长骨病变起自骺板或干骺端，长圆形中心性地图状骨质破坏；因为软骨岛分叶状生长，邻近皮质内缘可分叶状，有硬化缘。环形或半环状钙化，钙化广泛者称为钙化性内生软骨瘤。偶尔发生于骨骺内，叫骺生型软骨瘤。骨骺、干骺端结核长骨结核好发于干骺端，可跨骺板累及骨骺，病变的主体部分在干骺端，软骨母细胞瘤一般起源于骨骺内，跨骺板累及干骺端，病变的主体部分在骨骺内。无硬化缘，常有死骨，少有骨膜反应。增强扫描结核内部为干酪样坏死，无强化，周边肉芽组织壁可强化，而软骨母细胞瘤内部可强化，强化不均匀。软组织肿胀，甚至流注。a非骨化性纤维瘤•20岁以下。男性稍多于女性。•好发长骨干骺端皮质内（股骨、胫骨及腓骨），继之侵犯髓腔。有硬化缘。•病灶生长随长骨远离骺板向骨干发展。可皮质增厚硬化自愈，也可持续生长，占据髓腔，仍有硬化缘。•非骨化性纤维瘤与纤维性骨皮质缺损在组织学上同是原始骨小梁的发育缺损非真性肿瘤。后者14岁以下多见。发病率占骨肿瘤的0.86～1.22％。脊柱及骶骨巨细胞瘤脊柱骨巨细胞瘤占总发病率的7％，其中90％在骶骨。发生在椎体者，单椎体多见，且椎体多于后部附件，依次为：①椎体、②椎体及椎弓、③椎弓。此点有助于与骨母细胞瘤及动脉瘤样骨囊肿鉴别，后二者在脊柱好发于后部附件。骶骨巨细胞瘤的特点是好发于上部骶椎，常呈偏心性膨胀性溶骨性骨质破坏，可达骶髂关节面，甚至穿过关节向髂骨蔓延，其内无钙化或骨化，周围也无硬化缘，典型者有皂泡状改变，也可能是单房性纯溶骨型；骨巨细胞瘤在MRI的T1WI上，呈低到中等信号，因病灶内有胶原纤维组织及含铁血黄素，在T2WI上有63－96％也混杂低到中信号。鉴别诊断：骶骨的脊索瘤（有钙化，好发骶椎下部）、软骨肉瘤（软骨钙化）、转移瘤、神经源性肿瘤（骶孔扩大、硬化缘）、浆细胞瘤、淋巴瘤。骶骨巨细胞瘤恶变率较高，当肿瘤巨大，生长快，穿破骨皮质、形成软组织肿块或有骨膜反应则提示恶变。成骨细胞瘤•良性成骨性骨肿瘤，有侵袭性。发病率占原发骨肿瘤的1%，占良性骨肿瘤的3%；•多见于11到30岁，男：女＝2:1。•好发于脊柱（后部附件多见）占40％，四肢长骨（股骨和胫骨多见）占30%，也可见于手足短骨、颅板和下颌骨。•典型表现为大于2cm的密度减低区，边界清楚，周围绕以骨硬化区，其内基质钙化。发生在脊柱，单独侵犯椎体者少见，好侵犯后弓及棘突；•长骨病变好侵犯干骺端，可累及骨干及骨端。常伴有骨骼膨胀，可薄似骨壳可有骨间隔，如皂泡状，•好发于20岁以下的青少年和儿童，男性多见，多单发，多发病变常小于五岁：2岁以下勒－雪氏病（淋巴结病、肝睥大），5～10岁儿童的韩－薛－柯氏病（淋巴结病、眼球突出和尿崩症）。•最常见于颅骨、脊椎、骨盆、股骨、下颌骨及肱骨等。•颅骨和椎体的嗜酸性肉芽肿征象：“地图颅”穿凿状骨质破坏，“双边征象”即“斜面征象”内、外板破坏程度不同“纽扣征”病灶内残留斑点状死骨。“扁平椎体”单发多见。长骨干骺端髓腔骨破坏，晚期侵犯骨皮质致变薄中断，可有骨膜反应，早期无硬化缘，晚期出现硬化缘。发生在骨盆、肩胛骨为斑点状骨破坏。•病理：Langerhans细胞的增生为特征，属于网状内皮细胞系统增生性病变。细胞核极富特色，分叶状或有凹痕，或有纵向核沟；胞浆丰富。电镜下胞浆中可见特征性的Birbeck颗粒，这是一种双层膜性短管状结构。嗜酸性肉芽肿谢谢！