75自身免疫性脑炎

Logo自身免疫性脑炎杨瑞晗自身免疫性脑炎常需与病毒性脑炎相鉴别占所有脑炎病例的比例为4%[1]协和医院神经科284例不明原因脑炎–抗NMDA脑炎比例达16.2%[2]1.GranerodJ,AmbroseHE.CausesofencephalitisanddifferencesintheirclinicalpresentationsinEngland:amulticentre,population-basedprospectivestudy.LancetInfectDis,2010,10:835-8442.任海涛，崔丽英，关鸿志。不明病因脑严重NMDA受体脑炎的筛查诊断。中华神经科杂志。2014,47:119-122.AutoimmuneEncephalitisNMDAreceptorantibodyencephalitisVoltage-gatedpotassiumchannelcomplexantibodyencephalitis(VGKC)–LGI1antibodyencephalitis–CASPR2antibodyencephalitisGABAAreceptorantibodyencephalitisGABABreceptorantibodyencephalitisAMPAreceptorantibodyencephalitisGADantibodyencephalitis抗NMDA受体脑炎以年轻女性多见（约91%）59%伴有肿瘤，大部分为成熟卵巢畸胎瘤以精神异常、癫痫发作、不自主运动、自主神经功能紊乱为典型表现依靠脑脊液中NMDA抗体诊断NMDA受体离子型谷氨酸受体-钙通道重要的兴奋性氨基酸受体分布于海马、前额皮质、小脑颗粒细胞层神经细胞的突触后膜功能：学习、记忆、精神行为抗体产生机制畸胎瘤的神经组织中含有NMDA受体作为抗原诱导产生抗体诱发因素：前驱期病毒感染、遗传易感性抗体可鞘内合成（脑脊液滴度高于血清）临床表现前驱期：发热、头痛、上呼吸道感染症状等；精神症状期：紧张、失眠、恐惧、谵妄、幻觉、记忆力减退、语言减少、缄默无反应期：不同程度的意识水平减低、甚至木僵状态；不自主运动、自主神经功能障碍期：舞蹈样动作、肌张力障碍、中枢低通气、心率血压不稳；恢复期80%癫痫发作，贯穿于各期平均病程7个月与肿瘤关系女性患者–＞18岁患者中，约50%有单侧或双侧畸胎瘤–＜14岁患者中，不到9%有畸胎瘤男性患者–只有5%发现肿瘤其他肿瘤–睾丸生殖细胞瘤，纵膈错构瘤，小细胞肺癌辅助检查头颅MRI–50%患者无异常–全脑炎，非特异性，皮层、皮层下（海马、基底节、白质）高信号PET/CT–较MRI更为敏感–额颞叶、基底节高代谢，顶枕叶低代谢辅助检查脑脊液–中度淋巴细胞增多，蛋白正常或轻度升高，60%患者可见寡克隆区带（OB）NMDA抗体–敏感性：CSF100%，血清85%[1]–CSF中阳性即可确诊1.NuriaGresa-Arribas,MaartenJTitulaer.Antibodytitresatdiagnosisandduringfollow-upofanti-NMDAreceptorencephalitis:aretrospectivestudy.ThelancetNeurology.2013,13(2):167-177.治疗肿瘤切除一线免疫抑制治疗–糖皮质激素（甲强龙1gqd*5d）–IVIG（0.4g/kg/d*5d)–血浆置换二线免疫抑制治疗–美罗华–CTX预后75%可完全康复或仅遗留轻微残障伴有肿瘤且早期切除者预后较好15%患者可能发生1-3次复发抗LGI1脑炎绝大部分为边缘叶脑炎多见于50岁以上人群，60-70%为男性以癫痫发作、记忆障碍、人格改变为典型症状少见合并肿瘤对免疫治疗效果好Voltage-gatedpotassiumchannel（VKGC）SaroshR.Irani,JeffreyM.Gelfand.Cell-SurfaceCentralNervousSystemAutoantibodies:ClinicalRelevanceandEmergingParadigms.ANNNEUROL2014,76:168-184.临床表现急性，亚急性出现的近期记忆减退，思维混乱，幻觉，睡眠障碍，抑郁癫痫发作–面肩肌张力障碍性癫痫（FBDS）–颞叶癫痫、全身强直阵挛发作顽固型低钠血症少于10%患者合并肿瘤–甲状腺癌，小细胞肺癌等辅助检查头颅MRI–60%可有双侧海马区异常信号–少数单侧海马区信号或正常PET-CT–一侧或双侧海马区、基底节区高代谢–比MRI更敏感LGI1抗体–血清及脑脊液均有意义J.Henine,H.Pruss.Imagingofautoimmuneencephalitis-Relevanceforclinicalpracticeandhippocampalfunction.Neuroscience2015.